Amyloidosis の履歴(No.1)

Systemic amyloidosis†

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アミロイドーシスは一群の疾患であり, 各疾患に固有の前駆タンパク質が重合しアミロイド線維を形成, 全身諸臓器, 代表的には心臓, 肝臓,腎臓に沈着し各々, うっ血性心不全, 肝不全, ネフローゼ症候群をきたす.

全身性アミロイドーシスは36種類のアミロイド前駆タンパク質が同定され,それぞれに対応して, 疾患名が付与されている.*1

心アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスにおいて, 心筋細胞間にアミロイド線維が沈着し, 形態的, 機能的異常をきたした病態と定義される. 心肥大, 拡張障害を主体とする心不全,伝導障害, 心房細動, 致死的不整脈をきたす予後不良の疾患.*2

心アミロイドーシスは,主に次の2種

1. 免疫グロブリン遊離軽鎖の貯留する免疫グロブリン性アミロイドーシス(AL)

2. トランスサイレチン(TTR)が貯留する, 全身性トランスサイレチン型アミロイドーシス(ATTR)

ATTRはトランスサイレチン遺伝子に変異のない, 野生型(ATTRwt)と変異が認められる遺伝性ATTR(ATTRv)がある.

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心筋生検HE	Congo-red染色	偏光顕微鏡