Behçet disease の履歴(No.1)

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  • 1 (2022-07-08 (金) 10:16:34)

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Wikipathologica-KDP

Behçet disease†

トルコイスタンブール大学皮膚科教授Hulusi Behçetにより口腔・外陰粘膜再発性アフタと皮膚症状(座瘡様発疹, 毛包炎, 結節性紅斑様皮疹など), ぶどう膜炎のいわゆる３主徴を繰り返す疾患として提唱された。

症状は皮膚粘膜, 眼に限局するものではなく, 神経系, 血管系, 腸管系にも血管反応, 血管炎をおこす。関節, 精巣上体も侵すことがあり症状は多彩である。全身諸臓器に発作性急性炎症を繰り返し、慢性に経過する原因不明の疾患。1972年から厚生省特定疾患難病に指定されている。

Behçet病のように皮膚粘膜眼病変を示す疾患には

• Steven-Johnson症候群
• Reiter病
• Lipschütz病, 慢性再発性アフタ(Behçet病の亜型) があり、皮膚粘膜眼症候群(mucocutaneo-ocular syndrome)と呼ばれることがあるがBehçet病は独立した一疾患であり上記疾病とは明らかに区別される。

1991年実態調査では本邦の推定患者数は約18300人(14.9人/人口10万). 2002年調査での推定患者数は150000人と1972年の初回調査以来初めて減少に転じている。特定疾患に指定された当初は男性に多いとされ男女比は1.2: 1であったがその後女性患者が増加し1991年には男女比は0.96: 1と女性が多くなっている。重症特殊病型である神経Behçet, 血管Behçet, 腸管Behçet病では男性の割合が高い。

本症の発症とHLA-B51が密接に関連することが指摘されているがその陽性率は53.8%（完全型58.2%, 不全型51.0%)と高くない。

口腔内アフタ, 眼症状, 皮膚症状, 外陰部潰瘍の４症状がすべて揃った完全型の症例数は減少し主症状の一部を欠く不完全型の割合が増加している。また最近では発熱をきたす患者が増加し,高熱とともに種々の症状が同時に出現してBehçet病と診断される症例が目立つ。
患者の経過では緩徐または急激に悪化する例は減って, 軽快例が多くなっている。

Behçet病の主症状のとらえかた*1†

A. 主症状

• 口腔粘膜再発性アフタ
  • ほぼ必発で初発症状のことが多い。痛みを伴う深い潰瘍で通常約1週間で治癒する.
  • ヘルペス口内炎との鑑別が問題。

• 皮膚症状
  • 結節性紅斑と毛嚢炎様皮疹が最も多く認められる。
  • 皮下血栓性静脈炎は下肢に好発する索状皮下硬結で結節性紅斑を伴うことが多い。
  • 皮膚の被刺激性亢進：虫刺されや外傷が容易に化膿しやすい。針反応と同等の現象。

    針反応：無菌の注射針を前腕部皮膚に刺入し24-48時間後に同部の発赤・膿胞形成があれば陽性。

• 眼症状
  • 前眼部のみに炎症をきたす虹彩毛様体炎型
  • 眼底病変を伴う網膜ぶどう膜炎型。突然の霧視で発症することが多く視力低下の程度が強い。眼底には時に出血をともなう滲出性炎症が見られる。

• 外陰部潰瘍
  • 陰茎, 陰嚢, 小陰唇, 膣壁などに口腔内アフタに似た境界鮮明な潰瘍が生じる。鼠径部皮膚にも潰瘍が及ぶことがある。発病初期に多くみられ発熱を伴うことも少なくない。

B. 臓器病変と合併症

1. 関節炎

• 四肢の大小関節に非対称性に出現。約1-2週で消失し関節変形・強直・骨破壊をきたすことはまれ。
• 関節周囲の浮腫・発赤を伴うことが多くときに痛風発作との鑑別が必要なことがある。

2. 副睾丸炎

• 睾丸部の腫脹・疼痛をきたす。一過性であるが再発する。頻度は高くない。

3. 消化器病変(腸管Behçet)

• 食道から直腸までのすべての部位に潰瘍病変を生じうる。定型的には回盲部に深い潰瘍を形成する。時に穿孔を来たしCrohn病との鑑別が必要。

4. 血管病変(血管Behçet)

• 全身のあらゆる血管に病変をきたしうるが動脈系よりも静脈系に圧倒的に頻度が高い(95%)
• 大静脈や主幹分枝の血栓性閉塞が典型的。特に下肢深部静脈に好発し下肢の腫脹・疼痛・浮腫をきたす. 下肢血栓による二次的肺塞栓をきたす場合もある。
• Budd-Chiari症候群や上大静脈症候群が見られることもある。
• 静脈洞血栓症をきたすことがあり神経症状として認められる

• 動脈病変は胸腹部大動脈や大腿動脈での動脈瘤形成, 中型主幹動脈の血栓性閉塞も認められる。
• 肺動脈瘤による喀血
• 心内膜病変, 冠動脈病変などもまれに認められる。

5. 神経病変(神経Behçet)

• 約10%の患者に出現するBehçet病の遅発病変。
• 脳幹, 基底核周辺部, 小脳を好発部として比較的急性に発症し発熱・頭痛など髄膜炎症状をともなうことが多い(急性型)
• MRIでは病変部がT2強調画像やFRAIR画像で高信号域として描出される
• 髄液検査では細胞数・蛋白濃度が上昇する

• 慢性進行性の認知症様精神症状が急性型神経Behçet発作のおさまったあとに一部の患者でみられ治療抵抗性で徐々に進行し人格荒廃をきたすことがある。
• 慢性進行性では同時に歩行障害, 構語障害などの小脳・脳幹症状も進行することが多い。
• これらの慢性進行性神経Behçet例では髄液細胞・蛋白は正常値であるのに髄液中IL-6が異常高値を示すのが特徴である*2

• 慢性進行性神経Behçet例は男性に多く喫煙率とHLA-B51陽性率が90%以上ときわめて高い。

Behçet病の診断には1987年改訂の厚生省診断基準が用いられる。ひとつひとつの主症状と副症状の有無を確認すること, 他疾患の除外が重要。

• 発症当初からすべての症状が揃うことはまれで種々の症状が経時的に出没することが多い。
• 主症状４つがそろうものを完全型、それ以外を症状の数に応じて不全型・疑いと分類する
• 鑑別診断で重要なものは, Reiter症候群, Sweet病, サルコイドーシス, 痛風, Crohn病, 潰瘍性大腸炎, Buerger病, 多発性硬化症(神経Behçet例)など
• 針反応(pathergy test), HLA-B51陽性, 炎症反応(ESR, CRP, leukocytosis)は参考検査所見。

Behçet病が考えられた患者さんの下肢紅斑†

30歳代後半男性

両側下腿に爪甲大から鶏卵大の圧痛を伴う紅斑が出現する。同時に陰嚢潰瘍、口腔内アフタも出現した。

皮膚の血管(静脈・細動脈)病変、脂肪織炎 (サムネイルをクリックすると大きな画像が見られます)

免疫染色：血管腔を閉塞する細胞の多くはCD68, CD163陽性細胞. CD34陽性内皮が保たれている。