Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma の履歴(No.1)

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  • 1 (2024-05-23 (木) 18:51:15)
  • 2 (2024-05-23 (木) 19:29:34)
  • 3 (2025-01-09 (木) 16:35:40)

Mycosis fungoides, Sezary syndrome

皮下脂肪識脂肪識炎様T細胞リンパ腫 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma(SPTCL)*1*2*3†

リンパ腫の定義: SPTCLは成熟細胞障害性T細胞(cytotoxic T-cell)由来で、皮下組織に脂肪識炎に似た組織像を呈しながら増殖する悪性リンパ腫。

• さまざまなサイズの腫瘍リンパ球が出現, 脂肪壊死をしばしば認める。

• 疾患確立初期にはαβ, γδ両者のphenotypeが含まれていたが現在SPTCLはαβ-phenotypeに限定されている。*4

• 皮下脂肪識を侵すγδT-cell由来リンパ腫は表皮, 真皮にもしばしば進展して, 予後がより不良の別の疾患と考えられている。*5*6*7*8*9

• 以前はcytophagic histiocytic panniculitis*10*11, fatal panniculitis*12, malignant histiocytosis*13などと呼ばれていた。

• SPTCLは, ほぼ散発性で原因は不明. 自己免疫疾患に似た発熱, 多発関節炎, 心膜炎などの症候群を示すことがあり, 組織もsubcutaneous lupus( lupus profundus, lupus panniculitis）と同様の所見を呈する。

• SPTCL病変は慢性関節リウマチ, 炎症性大腸疾患, 結核, ethnic scarification, 移植後状態とも関連することもある。慢性的な抗原暴露や免疫調節不全などが発症の原因になっていることを示唆しているかもしれない。

• 免疫低下状態がSPTCLに重要な役をはたしていると考えられるにもかかわらず, EBV感染やボレリア感染は認められない。以前にEBV陽性とされた症例はNK/T-cell lymphoma, nasal typeなど別疾患であったとされる。

臨床症状*14*15

• 弧在性あるいは多発性の結節、硬結を通常下肢に認めることが多い。上肢, 体幹にでることもある。

• 腫瘤はごく小さいか数センチまでで, 潰瘍化することはまれ。硬結は膿瘍と診断され無効な切開排膿にいたることもある。

• 腫瘤は, 発熱, 疲労, 体重減少など全身症状を合併することもある。

• 血球貪食症候群を伴うと重症になる。合併の頻度はγδT-cell lymphomaに合併するよりもまれである。

case01

SPTCLのHE染色スライド-->Virtual Slideをみる（準備中)

皮膚生検組織　サムネイルをクリックすると大きな画像がみられます。

免疫染色

組織所見*16*17*18

皮下組織に優位な, 小～中型 Tリンパ球の密な浸潤が特徴。ときに大型リンパ球や組織球が混在する。 リンパ球の異型は, わずかなものから明瞭な異型を示す症例までさまざまである。

• 通常, 真皮, 表皮にはわずかな病変しかみられない。
• 個々の脂肪細胞の周りには, 腫瘍リンパ球が縁をとりまくように浸潤している: rimming。核は大型で, 凝集したクロマチンをもち, 細胞質はわずかである。
• 脂肪壊死や核崩壊と関連した細胞破砕物をとりこんだマクロファージがみられるのも特徴的な所見である。
• まれな症例では, 組織球が凝集して肉芽腫をつくることがある。組織球による赤血球貪食が皮下脂肪織浸潤細胞中にまれに認められる。
• 血管浸潤は普通に見られ, 壊死病変と関係している。

免疫染色

SPTCLの腫瘍細胞は成熟αβ細胞障害性T細胞のphenotypeを示す。

• CD3+, CD8+, CD4-であり, βF1陽性である。

• 細胞障害性タンパク質の granzymeB, TIA-1, perforinが通常発現する。CD56とCD30はまれに陽性となる。

• CD4とCD8が共発現することはまれにある*19が, CD4, CD8ともに陰性の場合はγδT細胞リンパ腫を示唆する。*20 Granzyme Mの発現がαβとγδの鑑別に役立つことがある。Granzyme Mはγδリンパ腫に陽性になることが多く,αβSPTCLでは陰性である。*21

TCRクローン再構成が、ほとんどの症例に見られる。EBVは通常陰性である。

臨床経過*22*23*24*25*26*27

• 5年生存率は80%でリンパ節や他の臓器転移はまれである。

• 数年の間隔で局所再発がありうるが, ほとんどの患者さんで病変は皮下組織にとどまっている。

• PCRによる末梢血, 骨髄のT cellクロナリティが証明されたという報告があり, 患者さんによっては皮膚外臓器に病変が検出されなくても循環腫瘍細胞が存在していると推察される。

• 血球貪食症候群が発症することがある。合併した場合予後は不良になる。まれに集中的な化学療法に反応することもあるが, 多くは効果が乏しく, 死亡症例のほとんどは血球貪食症候群が原因である。

• 皮下組織腫瘤に血球貪食像を観察することはまれであるが, 骨髄吸引組織や, リンパ節洞に組織球が赤血球を貪食した所見がみられることがある。
   
   
  Case02 subcutaneous tumor