ALK-positive lymphoma, variant of ALCL の履歴(No.2)

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  • 1 (2022-07-30 (土) 18:17:56)
  • 2 (2022-07-30 (土) 19:51:10)

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症例報告

ALK-positive lymphoma of the abdominal lymph nodes. variant of ALCL?†

30歳代男性

不明熱の精査目的に当院入院. 連日39-40℃の発熱が続く。
WBC10500/μl, CRP16mg/dl, LDH216IU/L(H), sIL-2 receptor 27700.
初診時CTでは肝門部にわずかなリンパ節腫大を認めたが, 不明熱発現12日後のCTでは、右肺底部浸潤影, 肝脾腫大にくわえて胃周囲, 肝鎌状靱帯, 傍大動脈領域リンパ節が多数腫大していた。診断確定のため開腹リンパ節生検を計画したが全身状態が急激に悪化, MOF状態に陥いる。生検をあきらめ臨床,画像診断より悪性リンパ腫と診断, CHOP like therapyを1コース施行した。治療は著効し解熱, MOF状態は改善した。全身状態改善後肝針生検を行うが異常細胞は認められなかった。CHOP-like療法/3週間を3コース終了。中枢神経再発の予防に髄液検査とMDA療法の髄注を追加した。sIL-2 27700→424と正常化, CTでCRの効果確認され退院。以後外来で追加化学療法を施行した。

病理学的所見†

開腹リンパ節生検(腹膜脂肪組織内リンパ節, 割が入っている)

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リンパ節, 増殖腫瘍細胞の病理所見

腹膜脂肪組織内から生検されたリンパ節は基本構造を失っている。低倍率のHE所見では異型細胞が不鮮明な結節構造を形成して増殖している。一次リンパ濾胞を腫瘍細胞が置換しているように見える所見がある。

高倍率x400では, 増殖細胞はcentroblastに似て複数の明瞭な核小体をもった淡明な大型類円ないし卵円形核を持っている。核分裂像が多い。この症例では多型はめだたない。典型的な腎臓型のくびれた核を持つ細胞などはない。ALKの形態的variant症例と考えられるが, 化学療法後の再発による影響も否定できない。

免疫染色の所見

CD30はほぼ全ての腫瘍細胞に陽性となる。膜とゴルジ装置が染まり, 図のように細胞質内に斑点状の染まりが認められます。増殖細胞はCD3, CD20陰性.
この症例では多くの腫瘍細胞がCD5陽性となり、CD30と同じ染色パターンを呈した。

ALCLの免疫染色. 陽性抗体と陰性抗体：ALCLのページ

ALCLの形態学的variant†

Pathologyoutline, Anaplastic large cell lymphoma, ALK positiveから引用

リンパ組織球性（10％）*1*2

• 組織球、小リンパ球が多く、赤血球貪食がみられることもある。
   
• 腫瘍細胞は血管の周囲に集まる傾向がある
   

小細胞性（5～10％） *3

• 25%は古典的な未分化大細胞リンパ腫に変化し、通常1年以内に死亡する；壊死の存在はtransformationの予測因子になる*4
   
• しばしば全身症状を呈し、PTCL,NOSと誤診されることが多い。
   
• CD3の欠損が診断の手がかりとなり、periferal T-cell lymphomaと区別される。
   
• 骨髄への浸潤が多いが、免疫染色を行わないと同定が難しい
   
• 白血病のような症状を示すことが多い。
   
• 不規則な核を持つ小細胞が主体である.hallmark細胞が認められる(血管周囲に多い), まれに目玉焼き細胞(fried egg cells)、まれにsignet-ring cellあり.*5
   

''ホジキン様 Hodgkin-like (1 - 3%) *6

• 結節性硬化症の古典的なホジキンリンパ腫を模倣し、被膜の線維化と線維性バンドが細胞結節を形成する。
   
• 単核細胞. 2核のReed-Sternberg様細胞やミイラ化した細胞が見られることがある
   
• 好酸球と好中球は古典的なホジキンリンパ腫より少ない
   

Hypocellular type (低細胞性) *7

• 小細胞型は低細胞性で肉芽組織様の外観を呈することがある。
   
• リンパ節腫脹のある若年患者さん.
   
• リンパ節生検；浮腫状または線維粘液質の間質によって小～中型のリンパ球が大きく分離し，低細胞の様相を呈していた。筋線維芽細胞に似た紡錘形の腫瘍細胞が散在し、時には短い束を形成し、組織球も見られた。

• 時に、異型核を持つ大きな細胞も確認される. 大型リンパ球様細胞は, 静脈の周囲にカフを形成(cuffing)する傾向があった

その他のパターン

• 肉腫様、巨細胞様、signet ring-like パターン

複合パターン composite pattern (10 - 20％)

• 1つのリンパ節に複数のパターンが見られることがある。
   
• 再発は元の腫瘍と形態的に異なることがある。