ALL の履歴(No.2)

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- 1 (2022-07-10 (日) 22:04:05)
- 2 (2024-01-25 (木) 13:20:29)
- 3 (2024-01-25 (木) 19:53:43)

Wikipathologica-KDP

WHO2016--->Precursor lymphoid neoplasms　WHO5th(2023)--->B/T lymphoblastic leukaemia/ lymphoma, NOS

急性リンパ性白血病 ALL
Additional

急性リンパ性白血病 ALL†

急性リンパ性白血病Acute lymphoblastic (lymphocytic)leukemiaはリンパ芽球または,その前駆細胞の腫瘍クローン化による悪性増殖性疾患である

小児急性白血病の80%, 成人急性白血病の20%をしめる

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May-Giemsa染色による形態分類( FAB分類,古典的）†

L1--小細胞性,均一のクロマチンを有する規則的な核を持つ.細胞質は乏しい
L2--大細胞性,核のpleomorphismがあり1個以上の核小体を持つ．細胞質は中等度で好塩基性は一定せず
L3--均一な大細胞,規則的な核に著明な核小体をもつ．クロマチンは微細,空胞が著明.好塩基性の広い細胞質をもつ．Burkitt型の細胞

L1,L2は区別が困難なことがある.FABの点数システムがあるが使うことは少ない 小児ALLは約90%がL1のタイプ, L2は5-15%, L3は1%以下でまれ. 成人ALLも同様の分布だが,L2が25%と頻度が多くなっている

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免疫組織染色†

B細胞のマーカ

B細胞性ALLの表面形質
Group	HLA-DR	CD19	CD10	CD20	cIg	sIg	日本の汎用分類	一部に発現する抗原
Ⅰ	＋							TdT, CD34
Ⅱ	＋	＋					pre-pre B(pro-B, early B)	TdT, CD34, CD22
Ⅲ	＋	＋	＋				common ALL(pre-B)	TdT,CD34,CD22,CD21
Ⅳ	＋	＋	＋	＋	＋		common ALL(pre-B)
Ⅴ	＋	＋	＋	＋	＋	＋	pre-B ALL
Ⅵ	＋	＋	±	＋		＋	B-ALL	TdT, CD22

Foonのgroup分類　cIg= cytoplasmic Ig, sIg = surface Ig 空欄は陰性

小児ALLの80%はcommon ALL antigen(CALLA, CD10)を発現．他の表面マーカとIg再構成によりearly pre-B ALLあるいはpre-B ALLであることが判明した
sIgを発現する分化したB-ALLは小児では<1.0%ときわめてまれ
T-ALLは小児ALLの15%
ph1陽性-ALLは小児ALLの3-5%

成人ALLは小児と比べcommonALL(early pre-B, pre-B)が50%と多い
T-ALLは成人ALLの20%
B-ALLは成人ALLの2-7%
null cell ALL(non-T, non-BでCD10陰性）は20%と多い

T細胞のマーカ

CD2感度の高いT cellマーカだが,AMLにも陽性となる
CD7最も高感度なT cellマーカであるが,AML症例の20%に陽性となる
CD7+AMLはHLA-DR+となる.一方CD7+,HLA-DR+のALLは小児にはほとんど見られず成人にごくわずか
CD5はCD7よりT cellに特異的だが感度が低い
CD1,CD3,CD8はT cellに高度に特異的なマーカ

機能的に最も高感度なT-ALLのマーカはcCD3(cytoplasmic CD3)である
cCD3はT-ALLの全例に陽性でprecursor B-ALLとCD7+AMLを含むAMLには陰性である

TCR-β再構成は非常に早期な正常T細胞へコミットする前駆細胞の段階で検出されるのでT-ALLのほぼ全例に検出されることは驚くにあたらないが,T-ALLの診断マーカには使えない
TCR-βほかのTCR遺伝子の再構成はマーカとして全く特異性が低い
precursor B-cell ALLの多くがTCR, とくにTCR-γ再構成を示す
B-lineage ALLの20-30%,AMLの一部にTCR-β再構成が検出される
TCRの再構成は白血病の進行においてon goingである
TCR-γ再構成を示すB-ALLは無病生存率が良好であるという報告がある

現状ではT-ALLの診断は表面マーカによる!!,一種類の異常なマーカは無視してよいかもしれないがmixed -lineage ALLの可能性もあり注意が必要である。
CD7のみ陽性の場合T-ALLをAML-M0と鑑別するのは困難である

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ALLの染色体異常†

chromosome異常	Immunophenotype	gene
t(8;14)(q24.1;q32.3)	B cell	c-myc, Ig mu heavy chain
t(2; 8)(p11-13;q24.1)	B cell	c-myc, Ig kappa light chain
t(8;22)(q24.1;q11)	B cell	c-myc, Ig lambda light chain
t(11;14)(p11-13;q11.2-13)	T cell	αchain of T cell receptor
7q32-q36 translocation	T cell	βchain of T cell receptor
t(1; 19)(q23; p13.3)	pre-B cell	αchain of insulin receptor
del(6)(q21-q25)	CALLA, early pre-B cell	c-myb
11q2.3 translocations	CALLA, early pre-B cell	c-ets-1 and interferons
t(9; 22)(q34.1;q11.2)	CALLA, early pre-B cell, pre-B or T cell	c-abl
9p-	T or CALLA early pre-B cell
12p12	CALLA early pre-B, pre-B or T cell	k-ras-2