Castleman disease 硝子血管型の病理所見 の履歴(No.2)

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• Castleman disease 硝子血管型の病理所見 へ行く。
  • 1 (2024-02-20 (火) 17:19:38)
  • 2 (2024-02-23 (金) 11:18:42)
  • 3 (2024-02-23 (金) 16:24:22)

Castleman disease

Castleman disease, hyaline vascular typeの病理†

小島勝先生, 第8回lymphomaniaの会講演, 病理と臨床

なぜ硝子血管型をとりあげ(講演す)るのか.

EUSなどの針検体で小さな検体が採取されることが多く, 針生検がおこなわれる後腹膜は硝子血管型の好発部位のひとつである.

本邦の教科書には, (1) Lollipop folliclesと, (2)濾胞間の線維化や血管増生のおもに2点が所見として取り上げられているにすぎないが
実際は, 非常に多彩な組織像を呈することを知っておく必要がある.

CD 硝子血管型の臨床像

• 30-40歳代に多いが年齢分布は広い.

• 孤立性の腫瘤を形成し, 全身症状はない.

• 局所の圧迫症状のみである.

• 好発部位; 前縦隔, 頸部, 腋窩, 後腹膜など.
  後腹膜など深部に発生したものほど, 大きな腫瘤を形成する.

• 切除すれば, 再発はまれ.

保険ではCDの組織型によらずIL-6阻害薬が認められてしまったが, 硝子血管型にはIL-6阻害薬は無効である.

Lollipop follicles

• 硝子血管型に特徴的な胚中心

• Onion-skin appearanceと称されるmantle層の同心円状過形成と萎縮した胚中心にAngiosclerosisとよばれる血管の著名な増生とこれに付随する血管外膜様の線維芽細胞と濾胞樹状細胞の増生からなる.

• 古くなった病変では hyaline-depositonがLollipop follicle内にみられる

硝子血管型の診断のポイント