Leukemic transformation in myeloproliferative neoplasms の履歴(No.2)

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  • 1 (2022-08-16 (火) 19:11:42)
  • 2 (2022-08-16 (火) 19:55:25)

Wikipathologica-KDP

骨髄増殖性腫瘍の白血病化/ blastic crisis†

作成中

MPNの代表的疾患のうち, PMFは生存期間中央値 6年と短い一方で, PV 14年, ET 20年と比較的予後良好な疾患である. しかし, いずれの疾患においても, 血栓症発症, 骨髄線維化/骨髄不全への移行とともに, 急性白血病, すなわちblastic phase/ crisis（MPN-BP）への移行に注意が必要である.

最も急性白血病に移行しやすいのは, PMFで, その移行率は10年で10～20%, PVでは2～4%, ETでは1%未満と報告されている.

近年JAK2やCALR遺伝子変異などMPNの分子生物学的発症機序が解明されるに至ったが, MPN-BPの治療法に大きな進展はなく, 依然としてその予後は不良である.

MPN-BP/ 骨髄増殖性腫瘍から移行した急性白血病の特徴†

定義: WHO 4th; MPNの既往あり. 末梢血あるいは骨髄で, 骨髄芽球を20%以上認めた場合, MPNから続発する急性骨髄性白血病(Post-MPN AML)と定義する.

MPNからの移行はAMLを発症することが多いが, まれにALLへの移行も報告されている.*1

post-MPN AMLはde novoのAMLと形態学的にも分子生物学的にも大きくことなる.

• de novo AMLではまれな, AML-M6, AML-M7の形態をしめすことが多い. *2

• PMF由来MPN-AMLに限定した報告では, M7(25.4%)が最も多く, AML-M0(22.4%), AML-M2(17.9%)と続く. *3