Mantle cell lymphoma の履歴(No.2)

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  • 1 (2023-04-30 (日) 13:36:06)
  • 2 (2023-04-30 (日) 14:24:31)
  • 3 (2023-04-30 (日) 18:15:36)
  • 4 (2023-05-03 (水) 09:14:53)
  • 5 (2023-05-03 (水) 21:14:59)
  • 6 (2023-05-04 (木) 14:09:21)
  • 7 (2023-05-06 (土) 16:00:18)
  • 8 (2023-05-07 (日) 16:39:59)

WHO 5th classification of Lymphoid neoplsm

Mantle cell lymphoma - WHO5th Ed†

WHO 5th BlueBook

Mantle cell lymphomaは3つのカテゴリーにわけて説明されている. [Same]: 2016年WHO4th Edと変更はない

In situ mantle cell neoplasm

Mantle cell lymphoma [Same]

Leukaemic non-nodal mantle cell lymphoma [Same]

 

In situ mantle cell neoplasm(ISMCN)：

リンパ濾胞のmantle zoneに、IGH::CCND1 配列を持つ B 細胞がコロニーを形成したもので、サイクリン D1が過剰発現する, まれな疾患.

ISMCNは通常、リンパ節で偶然発見され、マントル細胞リンパ腫（MCL）に進行することは稀（10%未満）である.*1

Mantle cell lymphoma

• IGH::CCND1再構成をひき起こすt(11;14)(q13;q32)はMCLの遺伝的特徴で, 症例の95%以上に見られる.*2*3
   
• 時に, サイクリンD1タンパク質をびまん性に強発現しているMCLがあるが, CCND1再配列を欠く.これらの症例では、IGKまたはIGLエンハンサーとCCND1との不可解な転位により、サイクリンD1が過剰発現する.*4*5*6
   
• サイクリンD1タンパク質の発現とCCND1再配列の両方が陰性のMCLの稀な症例は、主にIG::CCND2融合による代替サイクリン活性化を示す.*7
   
• 近年、MCLの全生存期間中央値は大幅に改善されている.予後サブグループの検出は臨床上, 重要となっており, 高リスクMCL群を特定することが求められる.
   
• 高リスクMCLのバイオマーカーとしては、細胞形態学、Ki67増殖指数、p53免疫組織化学、TP53変異解析が広く利用され, 確立されている{ 26926679 ; 29196411 }。