Amyloidosis の履歴(No.3)

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- 1 (2022-09-28 (水) 14:46:41)
- 2 (2023-07-15 (土) 16:41:43)
- 3 (2023-07-18 (火) 19:11:57)
- 4 (2024-11-01 (金) 18:36:23)

Systemic amyloidosis†

作成中

アミロイドーシスは一群の疾患であり, 各疾患に固有の前駆タンパク質が重合しアミロイド線維を形成, 全身諸臓器, 代表的には心臓, 肝臓,腎臓に沈着し各々, うっ血性心不全, 肝不全, ネフローゼ症候群をきたす.

全身性アミロイドーシスは36種類のアミロイド前駆タンパク質が同定され,それぞれに対応して, 疾患名が付与されている.*1

心アミロイドーシス Cardiac amyloidosis†

心アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスにおいて, 心筋細胞間にアミロイド線維が沈着し, 形態的, 機能的異常をきたした病態と定義される. 心肥大, 拡張障害を主体とする心不全,伝導障害, 心房細動, 致死的不整脈をきたす予後不良の疾患.*2

心アミロイドーシスは,主に次の2種

1. 免疫グロブリン遊離軽鎖の貯留する免疫グロブリン性アミロイドーシス(AL)

2. トランスサイレチン(TTR)が貯留する, 全身性トランスサイレチン型アミロイドーシス(ATTR)

ATTRはトランスサイレチン遺伝子に変異のない, 野生型(ATTRwt)と変異が認められる遺伝性ATTR(ATTRv)がある.

アミロイドの免疫組織化学的染色（例えば、κおよびλ軽鎖、トランスサイレチン、血清アミロイドA成分）により、アミロイドーシスのタイプを決定することができる *3。

κまたはλ陽性染色はALアミロイドーシスを、トランスサイレチン陽性染色は遺伝性または野生型トランスサイレチン（ATTRmtまたはATTRwt）アミロイドーシスを、血清アミロイドA成分陽性染色は二次性（AA）アミロイドーシスを示す。
しかし、免疫組織化学的染色は、経験の浅い手技では偽陰性や偽陽性がよくみられるため、抗体についてかなりの専門知識を有する施設でのみ行うべきである. *4

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