Atypical CML の履歴(No.3)

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• Atypical CML へ行く。
  • 1 (2022-07-13 (水) 08:34:21)
  • 2 (2022-07-13 (水) 08:58:53)
  • 3 (2024-01-18 (木) 11:56:59)

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Wikipathologica-KDP

Atypical CML, BCR::ABL1 negativeという診断名はWHO 5th分類では推奨されず, MDS/MPNの中の, 「Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with neutrophilia」になった. 一方ICC分類では MDS/MPNの中に, atypical CML(Atypical chronic myeloid leukemia )の診断名が残されている.*1

どないせーちゅうんじゃ!!

Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with neutrophilia, WHO 5th classification

MDS/MPN, atypical chronic myeloid leukaemia(aCML)†

WHO diagnostic criteria for aCML(2017 4thEd, revised)

1. 末梢血白血球増多, WBC≧13000/μl. 好中球増多, 顕著な異形成をもつ幼若顆粒球増多.

2. 白血球の10%以上は, 幼若好中球(前骨髄球, 骨髄球, 後骨髄球)が占める.

3. BCR-ABL1 fusionは認められない. PV, ET, PMFのクライテリアには一致しないこと.

4. PDGFRA, PDGFRB, FGFR1再構成なし. PCM1-JAK2は認められない.

5. 好塩基球増加はみられない. 通常, 白血球の2%未満にとどまる. CMLとは違うんよ.

6. 単球増多は認められない. 通常, 単球は, 白血球の10%未満.　CMMLとは異なるんよ.

7. 骨髄組織は顆粒球系細胞増多. 顆粒球系細胞の異形成がある. dyserythropoiesis, dysmegakaryopoiesisがみられることもある.(with or without)

8. 芽球は, 末梢血, 骨髄有核細胞の 20%未満である.

Natural historyと予後予測因子

• イタリアのaCML, 55症例では*2, 年齢は42-81歳(中央値62歳). OS中央値は 25ヵ月., その他少数症例の3つの報告では, 14-30ヵ月.

• AMLへの進展は, 約4割の症例(37-40%)におこり, 期間は 診断より11.2から18ヵ月(1年から1年半で)

• 高度の白血球増多(> 4万～5万/μl), 末梢血の幼若顆粒球増多(左シフト left shifted granulopoiesis), 女性, 高齢者は, OS, 白血病フリー生存期間が不良である.*2*3
   

ASD-Giemsa染色

末梢血塗抹標本所見

• 白血球が著明に増加し, 幼若好中球(promyelocyte, myelocyte, metamyelocytes)が10%以上を占める.
   
• 顆粒球の形態異常(異形成)がaCMLの特徴である. 顕著なこともある.
  • pseudo-Pelger anomaly, 過分葉, 異常核クロマチン凝集, 奇怪分葉核, 細胞質顆粒異常(通常は減少)
     
• 赤血球にも形態異常がみられることがある.
   

骨髄組織

• 高度な過形成髄の所見
   
• myeloid hyper/顆粒球過形成所見がある. [ASD-Giemsaは赤く染まる細胞が増加している.]
   
• 成熟顆粒球への分化は認められるが, 幼若顆粒球の増多/芽球増多が認められる. 芽球は<20% (leukaemiaの基準未満）
   
• 赤芽球はパラパラと存在するが, 血島の形成は認めにくい.(赤芽球血島は典型的CMLにはみられないが, aCMLでは残存する.)
   
• cellularityが高いのに大型成熟の巨核芽球が見つけにくい.
   
• 多彩な巨核球がみられ, 異形成所見がある.
   
• MDSの所見--異形成造血を伴う.

免疫染色

• CD42b, CD61; 異形成巨核芽球の検出；small Mgk, microMgk, etc.
   
• p53染色
   
  MDS/MPNの大多数の症例にはp53陽性細胞が出現する.一方, conventionalなMPNにはまずp53陽性細胞は出現しない.
   
  atypical CMLではminor componentであってもp53＋細胞が出現する. p53陽性細胞のないaCMLはない. (伊藤雅文先生談)
   
  CMLでは, p53+になることがあるが、その場合は, accelerated phaseかBC(blastic crisis)である.
   
  BCでは, ほとんどがp53陽性になる.(accelerated phaseかBCかを区別することがp53染色で可能)

Case -- atypical CML と考えられる症例†

78year old male. IWT case

1ヵ月前より食思不振, 倦怠感が強くなり徐々に動けなくなる. 体重減少 10kg/月.
末梢血; Hb 7.6, RBC 310x10^4, Ht 25.1, MCV81.0, MCHC 24.5, WBC 41100/μl, diff.; blast0.0, promyelo 0.0, myelo 5.0, meta 5.0, band 3.0, seg 83.0, Eo 0.0, Ba 0.0, Mo 1.0, Ly 2.0), Plt 27.7x10^4/μl

骨髄組織所見 (thumbnailのクリックで大きな画像がみられます)

Fig.01: hypercellular marrow. ASDで赤染する細胞の増加=granulopoietic hyperplasiaがある.

Fig.02: 幼若な顆粒球が増加している. 赤芽球は散在しており血島は不明瞭である. 過形成髄なのにFig.02に成熟大型巨核球はみられない.

Fig.03: granulopoietic hyperplasia. 成熟顆粒球の増加もある.

• ASD-Giemsa: 巨核球は大型であるが, 低分葉や異常な分葉, 分離核Mgkなどが認められる.

• CD42b; microMgkは増加してない. hypercellular marrowであるがMgkの増加はみられない.
   

免疫染色; CD34, c-KIT, p53染色

本症例ではCD34, C-KIT陽性幼若細胞が増加している. 芽球はcountで4.3%. CD34, C-KITではfocalに 5-10%.

p53は核陽性細胞がごく少数認められた.　核淡染細胞は増加している. p53の変異を調べる必要がある. (有意な増加といえるか？）