Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

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Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN)は未熟な形質細胞樹状細胞に類似したimmunophenotypeを呈する, まれな皮膚向性血液腫瘍.
皮膚腫瘍の形成とそれに続くまたは同時の白血病の発現を特徴とする。

病因不明の予後不良の疾患であり, ほとんどの患者さんは, 最初は化学療法に反応するが, 再発し, 全生存期間中央値はわずか12-14ヶ月である[WHO blue book 2017]。

主な lin-, CD56+のためNK cell 由来と考えられBlastc NK cell lymphomaと呼ばれてきたが, 現在 plasmacytoid dendritic cellがnormal counter partと考えられ2008年WHO 3rd以降, BPDCNの名称に統一されている.


*1  坂本佳奈 竹内賢吾 芽球性形質細胞様樹状細胞. 特殊または稀少な造血器腫瘍に対する診断・病態と治療 血液内科 2020; 80(5): 718-723
*2  Sakamoto K, Takeuchi K, Cytogenetics of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm. Hematology/Oncology Clinics of North America, 2020; 34(3): 523-538 PMID: 32336417
*3  Sakamoto K, et al. Recurrent 8q24 rearrangement in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: association with immunoblastoid cytomorphology, MYC expression, and drug response. Leukemia. 2018;32(12):2590-2603.PMID: 29795241

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