Castleman disease
Castleman disease, hyaline vascular typeの病理†
小島勝先生, 第8回lymphomaniaの会講演, 病理と臨床ほか
なぜ硝子血管型をとりあげ(講演す)るのか.†
EUSなどの針検体で小さな検体が採取されることが多く, 針生検がおこなわれる後腹膜は硝子血管型の好発部位のひとつである.
本邦の教科書には, (1) Lollipop folliclesと, (2)濾胞間の線維化や血管増生のおもに2点が所見として取り上げられているにすぎないが
実際は, 非常に多彩な組織像を呈することを知っておく必要がある.
CD 硝子血管型の臨床像†
- 好発部位; 前縦隔, 頸部, 腋窩, 後腹膜など. 後腹膜など深部に発生したものほど, 大きな腫瘤を形成する.
医療保険ではCDの組織型によらずIL-6阻害薬が認められてしまったが, 硝子血管型にはIL-6阻害薬は無効である.
Lollipop follicles†
- Onion-skin appearanceと称されるmantle層の同心円状過形成と萎縮した胚中心にAngiosclerosisとよばれる血管の著名な増生とこれに付随する血管外膜様の線維芽細胞と濾胞樹状細胞の増生からなる.
- 古くなった病変では hyaline-depositonがLollipop follicle内にみられる
硝子血管型の診断のポイント(典型的なlollipop folliclesが認められない場合もある)
Lollipop folliclesが見られない場合でも
- 弱拡大でリンパ洞が認められない.
- 濾胞形態に亜型がある(マントル層過形成)こと.
- 濾胞樹状細胞の網目構造に異常がある.
- 異型細胞の存在
- 濾胞間の所見を参考にする.
- 組織学的な亜型の存在を知っておく
CD 硝子血管型の濾胞いろいろ†
1. Hyaline-vascular follicle ( = Lollipop follicle)
- 胚中心はしばしば萎縮性で濾胞樹状細胞が多い. B細胞は減少している.
- 胚中心には硝子化細血管の侵入がみられる.
- マントル層は著名な過形成(Onion skin pattern)を示す
2．Primary follicular pattern follicle
- 胚中心は見られない. 一次濾胞構造のみからなる組織型.
- 拡大したマントル層からなる不整形の結節を形成 IgD+, BCL2+, CD10-
- 結節内には放射状の小血管侵入が認められる. 古い病変では胚中心内の血管周囲硬化がみられる.
3. Multiple germinal center pattern follicle
- マントル層細胞からなる大きな結節内に複数の萎縮した胚中心が存在する.
Frizzelaらは, one germinal center within a single mantle; twinningと呼称した. Frizzela G*1
IgD 免疫染色, CD10, BCL2などを組み合わせればマントル層過形成が証明できる.
濾胞樹状細胞の網目構造の異常†
Normal pattern
Tight/Concentric pattern
Disruputed
follicular dendritic cellsの染色にはCD21, CD35抗体がよい. CD23はFDCのサブセットを染める抗体でときに陰性になってしまうことがある.(山川先生の談, Ｄｒ小島) AITLのFDC meshworkはCD21＋, CD23は陰性のことがある.
異型細胞の出現†
- 濾胞内や, 濾胞間に出現する. dysplasticな樹状細胞と考えられている.
- 樹状細胞の細胞遺伝学的異常や単クローン性格が報告されている.
- CD21やCD35が陽性になるとされる.
硝子血管型の組織亜型†
- Classic variant(47%)
- Lymphoid variant(30%)
- 50%以上を濾胞性分が占める
- 特に濾胞性リンパ腫, マントル細胞リンパ腫との鑑別が必要である.
- Stromal rich variant (23%)
- 50%以上を間質成分が占める
- Angiomyoid type
- Histiocytic reticulum cell type
- Follicular dendritic cell type
硝子血管型 Castleman diseaseの Stromal rich variant†
- びまん性の濾胞間拡大, 膨張性単,多結節性の病変が増殖パターンの特徴
- 過形成, 異形成, 腫瘍性病変の判別が困難である.
特に膨張性結節を形成する場合, 腫瘍と考えられがちであり注意が必要.
細胞構成
- Angiomyoid type (SMA染色)
- 血管, 紡錘形細胞が無秩序に増殖する. 細胞異型はない.
- 予後は良好である.
- Histiocytic reticulum type (CD68染色, etc)
- Follicular dendritic cell type(CD21,etc)
- 花むしろ状ないし長い線維束状の配列を示す紡錘形細胞の増殖がある.
- 60％で再発ないし転移が認められる.
CD 硝子血管型と鑑別を要する悪性リンパ腫
1．Hodgkin lymphomaとCastleman病の合併症例
2. non-Hodgkin lymphoma; 多くの症例は硝子血管型類似の胚中心を有する.
- B-cell lymphoma
- 濾胞性リンパ腫
- マントル細胞リンパ腫
- 辺縁帯Bリンパ腫 (形質細胞腫)
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