Chronic active EB virus disease の履歴(No.3)

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  • 1 (2023-11-09 (木) 17:28:31)
  • 2 (2023-11-09 (木) 18:22:24)
  • 3 (2023-11-13 (月) 17:30:48)
  • 4 (2023-11-17 (金) 10:30:16)
  • 5 (2024-01-23 (火) 16:11:02)

Wikipathologica-KDP

Chronic active EB virus disease†

chronic active EB virus infectionは 2023年のガイドラインから chronic active EB virus disease(慢性活動性EBウイルス病)と疾患名を変更された.

新しいCAEBVガイドライン

日本小児感染症学会　監修　慢性活動性EBウイルス病とその類縁疾患の診療ガイドライン2023 　診断と治療社

以前のCAEBVガイドライン -->2016年慢性活動性EBV感染症ガイドライン 日本小児感染症学会監修

慢性活動性EBウイルス病(CAEBV:略号は変わらない.)は,

持続的な伝染性単核球症様症状(発熱, リンパ節腫脹, 肝脾腫)を特徴とし, 末梢血や病変部組織/細胞にEBVが検出される. その本質は感染症にとどまらず, EBV感染T細胞またはNK細胞のクローナルな増殖を来す致死的予後不良のLPD/lymphomaのため,慢性活動性EBウイルス病の名称に変更されている.

CAEBVの重篤な合併症には, 消化管潰瘍, 心血管系合併症(冠動脈瘤 弁疾患含む), 間質性肺炎 ,間質性腎炎, 血管炎, 神経障害(中枢, 末梢性), ブドウ膜炎などが報告されている.

皮膚では, 種痘様水疱症, 蚊刺アレルギ－という皮膚症を合併する.　皮膚のみの場合はCAEBVに含めない. 全身症状(臓器病変・合併症)を伴う種痘様水疱症リンパ増殖異常症(HV-LPD), および重症蚊刺アレルギー(SMBA)は本ガイドラインではCAEBVとして扱っている.

EBV初感染に伴う, EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(EBV-HLH), HV-LPDで皮膚症状のみの場合はCAEBVに含めない.

CAEBVではT細胞やNK細胞にEBVが感染し, 感染細胞がクローナルに増殖, 免疫による排除をすり抜けて, 臓器に浸潤し, さまざまな障害をきたす.このためCAEBVはリンパ増殖疾患であり, 単なる感染症ではないことを認識することが重要である.(名称の変更もこの点から行われた)

CAEBVの経過中, しばしば, EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(EBV-LHL), T細胞/NK細胞リンパ腫・白血病を発症するが, この場合は基礎疾患としてのCAEBVの診断は変更されない.

CAEBV(慢性活動性EBV症)の診断ガイドライン (2022)

1. 3ヵ月以上持続(連続的または断続的)する伝染性単核球症様症状 (発熱, 肝脾腫, リンパ節腫大, 上記合併症の症状も含む）
    
2. 末梢血または病変組織におけるEBVゲノム量の増加
    
3. T細胞またはNK細胞にEBV感染を認める.
    
4. 既知の疾患とは異なる.