Essential thrombocythemia--case presentation の履歴(No.3)

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  • 1 (2022-08-23 (火) 08:04:44)
  • 2 (2022-08-23 (火) 08:15:44)
  • 3 (2023-06-04 (日) 15:54:56)

Essential thrombocythemia

Essential thromobocythemia 本態性血小板血症

Essential thrombocythemia --Case presentation†

WHO2016でのET updated diagnostic criteria

Major criteria:

• platelet count ≧45x104;/μl

• Mgk proliferation with large and mature morphology

• Not meeting WHO criteria for CML, PV, PMF, MDS or other myeloid neoplasm

• Presence of JAK2, CALR or MPL mutation

Minor criteria:

• Presence of a clonal marker or absence of evidence for reactive thrombocytosis

4つのMajor criteriaすべてに合致するか, Major criteriaのうち上から３条件とminor criteriaでETの診断になる。

Case presentation†

IWT case

骨髄組織所見

cellularity60-70%ほどの過形成髄. ETは通常, 正形成髄から軽度の過形成髄, まれに低形成髄のこともある. 本例は軽度過形成傾向なcellularity. 巨核球数増加が目立つほか, stag-horn, cloud-likeといわれる核をもつ大型巨核球が認められる他, 小型で若い巨核球も増加している. ETでは, 連続する巨核球分化が認められる. 顆粒球系細胞増多が認められる.

Mgkの凝集所見があるが, 5-6個の緩やかな凝集で, loose clusterと呼ばれる. (Dens cluster：9個以上[数は厳密]の密なcohesiveな増殖は線維化がない場合, prefibrotic myelofibrosisの重要な所見になる)

Essential thrombocythemia, blastic transformation†