Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

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Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN)は未熟な形質細胞樹状細胞に類似したimmunophenotypeを呈する, まれな皮膚向性血液腫瘍.
皮膚腫瘍の形成とそれに続く, または同時の白血病の発現を特徴とする。

病因不明の予後不良の疾患であり, ほとんどの患者さんは, 最初は化学療法に反応するが, 再発し, 全生存期間中央値はわずか12-14ヶ月である[WHO blue book 2017]。

主な lin-, CD56+のためNK cell 由来と考えられBlastc NK cell lymphomaと呼ばれてきたが, 現在 plasmacytoid dendritic cellがnormal counter partと考えられ2008年WHO 3rd以降, BPDCNの名称に統一されている.

CD4+, CD56+, hematodermal tumorの名称も用いられていた.

 

組織, 細胞病理


*1  坂本佳奈 竹内賢吾 芽球性形質細胞様樹状細胞. 特殊または稀少な造血器腫瘍に対する診断・病態と治療 血液内科 2020; 80(5): 718-723
*2  Sakamoto K, Takeuchi K, Cytogenetics of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm. Hematology/Oncology Clinics of North America, 2020; 34(3): 523-538 PMID: 32336417
*3  Sakamoto K, et al. Recurrent 8q24 rearrangement in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: association with immunoblastoid cytomorphology, MYC expression, and drug response. Leukemia. 2018;32(12):2590-2603.PMID: 29795241
*4  Laribi K, et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms: results of an international survey on 398 adult patients Clinical Trials & Observations. Blood Adv (2020) 4 (19): 4838-4848.; This is the largest study describing the clinical features and outcomes, according to different therapeutic approaches, of patients with BPDCN.

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