Gliomaの診断-WHO５th 2021分類 の履歴(No.4)

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  • 1 (2023-02-04 (土) 08:59:50)
  • 2 (2023-02-04 (土) 09:20:05)
  • 3 (2023-02-04 (土) 17:20:06)
  • 4 (2023-02-04 (土) 21:26:25)

Gliomaの診断-WHO2016

Gliomaの診断-WHO 5th classification†

組織発生分類からWHO 4thへ, さらにWHO 5th 2021脳腫瘍分類へ

WHO脳腫瘍分類は1979年以来, 腫瘍の想定される起源細胞への分化所見を調べることにより組織発生分類がおこなわれ,IHCなどによる細胞分化を同定する解析技術の進歩によって改訂をおこなってきた.

その後脳腫瘍研究の進歩により, 腫瘍細胞の組織分化を指標とする組織発生分類だけでは限界があることが明らかになった.

• 全く別系統の腫瘍と考えられていた, AstrocytomaとOligodendrogliomaが共通のIDH変異を有していること.

• 単一と考えられていたGlioblastomaがIDHの変異有無により異なる腫瘍にわけられることが判明.

• 形態よりも分子にもとづいた分類が予後や治療効果予測とよりつよく相関している

2016年WHO 4th分類から, Gliomaと胎児性腫瘍に分子生物学的情報を取り込んだ分子分類が採用された.

2016年以後, 分子病理診断を行うにあたり実臨床で, 提示された診断区分に合致しないgenotypeの腫瘍が存在することなど,いろいろな齟齬が生じ混乱が認められた.
この混乱を検討,解決するために, 国際神経病理学会(International Society of Neuropathology:ISN)により現在まで7回の報告がcIMPACT-NOWとしてなされてきた.

• Update 1: Not Otherwise Specified(NOS)とNot Elsewhere Classified(NEC)*1
   
• Update 2: Diffuse midline glioma, H3K27M-mutantとdiffuse/anaplastic strocytoma, IDH-mutantの定義*2
   
• Update 3: IDH野生型びまん性神経膠腫の取り扱い*3
   
• Update 4: Pediatric-type (小児型) diffuse gliomaの整理*4
   
• Update 5: IDH変異型星細胞腫の再定義*5
   
• Update 6: cIMPACT-Utrecht ミーティングに基づく新規entityの整理*6
   
• Update 7: 上衣腫の分子分類*7
   
   

Glioma, WHO 5th 2021分類†

Diffuse(=脳腫瘍では, 浸潤性の意味をもつ) gliomaに成人型gliomaと小児型gliomaが規定された. 成人, 小児ともに浸潤性(=diffuse)gliomaであれば, 組織型をとわず, 遺伝子変異の存在で定義する.

第5版からは, 腫瘍の定義から分化を示唆する記述は削除された. 「astrocytoma, IDH mutant」は第4版では, IDH変異を伴う浸潤性の星細胞腫と定義されるが, 第5版では「IDH変異を伴う浸潤性のグリオーマ」に変更された.名称に, 分化細胞の名前は残るが(ie. astrocytoma)これは単なる名称であり, 腫瘍細胞の分化先をしめしているわけではない.

成人の浸潤性(diffuse)グリオーマには, 「adult type」の名称がつけられた. adult typeには, 以下の3種のみが残された.

1. astrocytoma, IDH mutant
    
2. oligodendroglioma, IDH mutant and 1p/19q-codeleted
    
3. glioblastoma, IDH-wild type

第4版で暫定的な腫瘍型としてイタリック体で表記された腫瘍型(ie. IDH野生型diffuse astrocytoma)は分子遺伝学的に小児型を含む他の腫瘍の集合体であることが判明し, 分類から削除されている.

以上の変更により, 腫瘍名と遺伝子異常が１対１の対応となる. Glioblastoma膠芽腫という腫瘍名はIDH野生型のみに使用されることになった.

また第4版の「その他の星細胞腫」「その他のグリオーマ」項目は解消され, angiocentric gliomaは低悪性度小児型へ, それ以外は「現局性の星細胞グリオーマ」という項目に収められた.

悪性度分類

第5版では, 多臓器の分類にならい, 特定の遺伝子異常のあるものは一つの腫瘍型にまとめ, その中で悪性度により分ける分類となった(腫瘍縦断的分類)

従来, 脳腫瘍の分類は「腫瘍横断的分類」であり, 異なる腫瘍であってもおおむね同じ予後であれば同じ悪性度を付与した. さらに同一腫瘍の中で悪性度が異なる場合は異なる名称とし独立した腫瘍型として扱った。
ie. 浸潤性星細胞腫はgradeⅡの場合, diffuse astrocytoma, gradeⅢにはanaplastic astrocytomaとして別々の腫瘍型としていた.

特定の遺伝子異常の有無により予後に差があることや治療への反応性も異なってくることが判明した.

上記のdiffuseやanaplasticといった修飾語は廃止され, astrocytoma, IDH-mutantの単一腫瘍名の後にgradeを付与, 悪性度の変更を明示するためにローマ数字からアラビア数字に統一された. 依然として脳腫瘍の悪性度分類が他臓器とはことなることから, CNS WHO gradeという名称をもちいることになった.