Kaposi sarcoma の履歴(No.4)

Kaposi sarcoma†

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Moriz Kaposi(1837-1902)[右写真] はオーストリアハンガリー帝国の医師, ウィーン大学皮膚科教授, 皮膚科医*1

Kaposi Mは主に高齢男性の下肢の皮膚に多発性、しばしば左右対称性に発生する珍しい腫瘍の5症例を報告した。彼によってidiopathic multiple pigmented sarcoma「特発性多発性色素性皮膚肉腫」と呼ばれたこの病型は、後に散発性または古典的カポジ肉腫（KS）として知られるようになった。

Kaposi肉腫この疾患は, ヒトヘルペスウイルス8型(HHV8/ Kaposi sarcoma virus)感染により血管内皮細胞/リンパ管内皮細胞が悪性化することで発症する. 基礎疾患や地理的要因により以下の4型に分類される.

1. 古典型; 東ヨーロッパやユダヤ人の高齢者に発症. Kaposiが報告した5例はこのタイプのようです.

2. 地方/風土病型; 若年者に好発するアフリカの風土病.

3. 医原病型; 臓器移植などでの免疫抑制薬による.

4. AIDS関連型; 後天性免疫不全症候群(AIDS)に伴う急速進行型または流行型

これらの型の明らかな違いにもかかわらず, 疫学的データはすべて感染性の病因であることを強く示している。
Changらによる代表的な研究*2は, KS組織内にEpstein-Barr ウイルス（EBV）およびヘルペスウイルスサイミリ(HVS)と配列同一性を示すDNA断片を同定した.

その後、このウイルスはガンマ2ヘルペスウイルス(γ2 Herpes virus)に分類され、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（KSHV）またはヒトヘルペスウイルス8（HHV8）として知られている。
このウイルスは原発性滲出液リンパ腫/ primary effusion lymphomaや多巣性キャッスルマン病/ multifocal Castleman diseaseの原因でもある。

KSHVは、他のヘルペスウイルス感染症とは異なり、偏在的に発生するのではなく、異なる流行域が存在する。サハラ以南のアフリカで最も多く(50％以上), 地中海沿岸では中程度(20％～30%), ヨーロッパと米国では少ない(10％未満).

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