Hairy cell leukaemia の履歴(No.5)

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• Hairy cell leukaemia へ行く。
  • 1 (2024-04-25 (木) 16:48:44)
  • 2 (2024-04-25 (木) 20:09:03)
  • 3 (2024-04-26 (金) 19:10:08)
  • 4 (2024-04-27 (土) 08:33:50)
  • 5 (2024-05-13 (月) 20:41:55)
  • 6 (2024-05-14 (火) 08:42:53)
  • 7 (2024-05-15 (水) 20:20:04)
  • 8 (2024-05-18 (土) 15:45:43)

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Bone Marrow Histopathology

Hairy cell leukaemia†

定義(WHO 5th classification)

有毛細胞白血病（HCL）は,通常,骨髄,末梢血および脾臓に発現し, 95％以上の症例でBRAF p.V600E体細胞変異を有する、豊富な細胞質と特徴的な毛状突起を有する腫瘍細胞から成る,
低悪性度の成熟B細胞新生物である。

WHO 5th HCL --> Hairy cell leukaemia-WHO5th.txt

Hairy cell leukaemia 有毛細胞性白血病 --疾患説明と診断のページを見る.

HCL case†

40歳代男性

かかりつけ医で高血圧治療中, 6ヶ月前, WBC1900/μl(neutro 700), RBC 325x104/μl, Hb 12.8g/dl, Plt 5.1x104;. 顆粒球減少, 血小板減少あり.
今回 WBC 1100μl(Neutro 400), RBC 325x104/μl, Hb 11.0g/dl, Plt 3.4x104と血球減少が進行, 紹介となる.

入院し精査. 骨髄はDry tap. CTでは脾腫が認められた. 末梢血には, 芽球, 幼若細胞の出現なし. 骨髄線維症よりもリンパ球系腫瘍が疑われた. 骨髄生検を行う.
生検組織塗抹標本で急性白血病は否定. 自覚症状なく外来での精査可能と判断される.

腹部CT: 脾腫を認める. 脾腹側に4cm大の境界明瞭な腫瘤がみとめられ, 放射線科の診断はリンパ管腫などを疑うとされている.

骨髄生検

bone marrow trephine biopsy: dry tapのため骨髄生検が行われる. cellularityは40-80%とhypercellular marrow. 流れのある細胞配列は線維化を疑わせる.

ASD-G 低倍率所見では赤芽球血島は形成不良で小型, ASDに赤く染色される顆粒球系細胞は減少,granulopoietic hypoplasiaを呈する.疎な集簇を示すmast cellsの増加がある.

ASD-Giemsa陰性の細胞がシート状に増殖する. 核はクロマチン濃染, 核小体は不明瞭.類円形, 卵円形, くびれを持つ多稜形核, 長円形いびつで屈曲した核, など多彩. 細胞質は淡清色調, 広く淡明. 赤芽球血島は幼若赤芽球のみで形成される異形成像を示す.

Ag染色では, 疎な弾性線維が増生し,増殖細胞を小胞巣状に分画するいわゆる「lymphomatoid pattern」を呈する. 本例では, Mgkに異形成所見がある.

Immunophenotype

骨髄生検組織からのFCMの, 細胞数が少数であるが, CD19, CD20陽性のB-cellが優位で, lambda LC > kappa LCの偏倚がみられclonalな増殖が考えられる. B-cellはCD11c, CD25も発現している. Hairy cell leukaemiaが疑われる. CD103はこのFCMセットには組み込みがなかった.

　 びまん性にPAX5陽性の小型B-cellsが増殖している.

 

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増殖細胞はCD20(相変わらずべったり染まる), CD19, PAX5陽性 CD25陽性.

 

BRAF V600E変異タンパクの免疫染色（山梨医大 大石先生に染色していただきました. ベンタナ, Optiview)

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Pathological Diagnosis: Hariy cell leukaemia