T-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma, NOS の履歴(No.5)

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  • 1 (2024-01-25 (木) 20:03:13)
  • 2 (2024-01-25 (木) 20:52:34)
  • 3 (2024-01-26 (金) 21:43:14)
  • 4 (2024-01-27 (土) 15:10:52)
  • 5 (2024-01-28 (日) 14:34:52)

ALL

作成中

T-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma†

Tリンパ芽球性白血病／リンパ腫、NOS( WHO5th classification*1)

定義: ALLかLBLか,それはあまり問題ではない. --ALL or LBL, it does not really matter.

慣例では、末梢血および骨髄が主要病変部位である場合は白血病(T-ALL), リンパ節、胸腺またはその他の結節外部位が主要病変部位である場合はリンパ腫（T-LBL）という用語を使用する。
骨髄と骨髄以外の部位の両方に腫瘍が浸潤している場合、この区別は恣意的になる.[->自分の好みや思い付きにまかせて勝手に行動するさま. 否定的な評価として使われる](原文 The distinction becomes arbitrary)が,多くの治療プロトコールでは白血病の定義に25％以上の骨髄芽球を使用している。 *1

Tリンパ芽球性白血病とTリンパ芽球性リンパ腫の区別は、臨床像および骨髄浸潤の程度に基づいて行われる。白血病は、末梢血および／または骨髄に著明な浸潤を認める疾患（通常、骨髄芽球25％以上とみなされる）を指すのに対し、リンパ腫は、胸腺、リンパ節または節外部位への浸潤を含む、組織ベースの腫瘤性病変を指し、末梢血または骨髄への浸潤はないか、あってもごくわずかである*2。
末梢血/骨髄の浸潤と腫瘤性病変の両方がある場合は、有意な区別はない。一般に、両者には生物学的および臨床的に大きな重複があり、WHOの分類スキーム(WHO4th rev Ed 2017)によれば、臨床像の異なる同一疾患とみなされる。

病変の部位/局在†

• T-ALLは定義上、常に骨髄を侵し、ほぼ常に末梢血侵襲を示す。B-ALLとは異なり、著しい骨髄病変を伴う白血病はまれである。

• T-LBLはしばしば縦隔(胸腺)に浸潤しbulky mass形成を示すが, リンパ節や 皮膚, 扁桃腺, 肝臓, 脾臓, 中枢神経系, 精巣(症例あり)など, 節外部位を侵襲することがある. リンパ節病変や縦隔浸潤を伴わない,これら髄外部位への転移はまれである*3

臨床的特徴 †

• T-ALLは通常、高度の白血球増多を示し、しばしば大きな縦隔または他の組織腫瘤を併発する。 リンパ節腫脹と肝脾腫は一般的である。

• T-ALLはB-ALLと比較して、白血球数と腫瘍負荷が一定であれば、正常な骨髄造血を相対的に温存することが多い。

• T-LBLは前縦隔に腫瘤を認めることが多く、しばしば急速な増殖を示し、時に呼吸器救命救急を要する。胸水および/または心嚢液貯留が報告されている.*4

T-ALL/LBL 縦隔腫瘍, 胸水貯留症例†

70歳男性　KNS

右肺上葉から前縦隔に90mm大の腫瘤あり. 右胸水貯留を伴う. 右主気管支より縦隔腫瘍のEBUS-TBNAをおこなう.

断片状組織片が採取され, 小型から中型の円形細胞がシート状密に増殖する. tindible body macrophagesが散在しstarry-sky様組織像を呈する組織片がある. CD3+, CD5+, CD20-, Ki-67 LI veru high(>95%),CD10-, BCL2(淡染だがほぼ100%膜陽性), BCL6陽性, MYC+(69%). T-cell neoplasmであるが, double expressorである. EBER-ISH陰性. CD4, CD8 double positive cellの増殖. CD25-, TIA1, granzymeBはいずれも陰性.

免疫染色のオーダがされていなかった, TdT, CD2, CD7, PD-1, CXCL13, CD79a, PAX5染色を追加した.