Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm-up to date 2022 の履歴(No.6)

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  • 1 (2022-09-05 (月) 13:44:03)
  • 2 (2022-09-05 (月) 13:44:38)
  • 3 (2022-09-07 (水) 11:39:09)
  • 4 (2022-09-07 (水) 14:52:58)
  • 5 (2022-09-07 (水) 18:54:40)
  • 6 (2022-09-08 (木) 09:10:19)
  • 7 (2022-09-09 (金) 11:03:29)
  • 8 (2022-09-09 (金) 21:32:08)
  • 9 (2022-09-12 (月) 22:03:25)
  • 10 (2023-05-11 (木) 16:46:28)
  • 11 (2024-02-08 (木) 10:45:34)
  • 12 (2024-02-08 (木) 14:52:29)
  • 13 (2024-02-14 (水) 09:05:12)
  • 14 (2024-02-14 (水) 15:54:26)
  • 15 (2024-02-16 (金) 21:17:27)
  • 16 (2024-02-18 (日) 14:52:33)

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm†

UP to dateページ: 文献*1*2*3*4

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm（BPDCN）は未熟な形質細胞樹状細胞に類似したimmunophenotypeを呈する, まれな皮膚向性血液腫瘍.
皮膚腫瘍の形成とそれに続く, または同時の白血病の発現を特徴とする。

病因不明の予後不良の疾患であり, ほとんどの患者さんは, 最初は化学療法に反応するが, 再発し, 全生存期間中央値はわずか12-14ヶ月である[WHO blue book 2017]。

主な lin-, CD56+のためNK cell 由来と考えられBlastc NK cell lymphomaと呼ばれてきたが, 現在 plasmacytoid dendritic cellがnormal counter partと考えられ2008年WHO 3rd以降, BPDCNの名称に統一されている.

CD4+, CD56+, hematodermal tumorの名称も用いられていた.

組織, 細胞病理†

■　皮膚病変

皮膚病変は64-100%の症例で認められ皮膚病変が契機となり診断されることも多い.

マクロ所見は多彩で, 孤在性から播種性の分布を呈し, 腫瘤, 局面, 紅斑いずれの形態もとりえる.

腫瘍細胞は真皮を主座として, 皮下脂肪織まで, びまん性かつ単調monotonousに増殖することが多く, 表皮向性はみられない.

腫瘍は形態の異なる２種類の細胞の均一単調な増殖からなる.*3

1. classical BPCDN

腫瘍細胞核は中等大, 不整形. クロマチンは繊細で, 核小体は不明瞭か, 1ないし数個. 細胞は狭小から中程度の量の細胞質をもつ.

2. immunoblastic BPCDN*1*2*3

類円形空胞状核, 好塩基性で中等量の細胞質,大きな光輝性の中心性核小体を１個もつ免疫芽球(immunoblast)に似た細胞の増殖が主体.

■　骨髄病理所見