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Moriz Kaposi(1837-1902)[右写真] はオーストリアハンガリー帝国の医師, ウィーン大学皮膚科教授, 皮膚科医*1
Kaposi Mは主に高齢男性の下肢の皮膚に多発性、しばしば左右対称性に発生する珍しい腫瘍の5症例を報告した。彼によってidiopathic multiple pigmented sarcoma「特発性多発性色素性皮膚肉腫」と呼ばれたこの病型は、後に散発性または古典的カポジ肉腫（KS）として知られるようになった。
Kaposi肉腫 この疾患は, ヒトヘルペスウイルス8型(HHV8/ Kaposi sarcoma virus)感染により血管内皮細胞/リンパ管内皮細胞が悪性化することで発症する. 基礎疾患や地理的要因により以下の4型に分類される.
1. 古典型; 東ヨーロッパやユダヤ人の高齢者に発症. Kaposiが報告した5例はこのタイプのようです.
2. 地方/風土病型; 若年者に好発するアフリカの風土病.
3. 医原病型; 臓器移植などでの免疫抑制薬による.
4. AIDS関連型; 後天性免疫不全症候群(AIDS)に伴う急速進行型または流行型
これらの型の明らかな違いにもかかわらず, 疫学的データはすべて感染性の病因であることを強く示している。
Changらによる代表的な研究*2は, KS組織内にEpstein-Barr ウイルス（EBV）およびヘルペスウイルスサイミリ(HVS)と配列同一性を示すDNA断片を同定した.
その後、このウイルスはガンマ2ヘルペスウイルス(γ2 Herpes virus)に分類され、カポジ肉腫関連ヘルペスウイルス（KSHV）またはヒトヘルペスウイルス8（HHV8）として知られている。
このウイルスは原発性滲出液リンパ腫/ primary effusion lymphomaや多巣性キャッスルマン病/ multifocal Castleman diseaseの原因でもある。
KSHVは、他のヘルペスウイルス感染症とは異なり、偏在的に発生するのではなく、異なる流行域が存在する。サハラ以南のアフリカで最も多く(50％以上), 地中海沿岸では中程度(20％～30%), ヨーロッパと米国では少ない(10％未満).
2010年度日本国籍におけるAIDSと診断された時点での合併症としてのKaposi sarcoma（KS)頻度は3.4%, 1985年から2010年までの累積は4.4%となっている.*3
AIDS関連Kaposi sarcoma*4
AIDS関連KSは全身に発症する. 皮膚に発症することが最も多く, 頭頚部, 体幹, 四肢など全身皮膚に発症する. とくに下肢に多い.
発疹/個疹は爪甲大の紫紅色斑から徐々に増大し結節状となる. 時間がたつにつれ濃い色調になり, 暗紅色から黒褐色になる.
通常は無症状で, 痒みや痛みを伴うことはない.
リンパ節腫脹を伴うことが多く, 進行し多発した場合はリンパ浮腫を伴う.
皮膚以外では, 口腔粘膜, 眼瞼粘膜, 消化管, 気管支, 肺などに発症しうる.
消化管病変も通常は無症状だが, 肺病変は出血などで重篤な症状を伴うことがあり, 注意が必要である.
KS発症時のCD4数は100/μl以下のことが多い. 少数ながら免疫状態が比較的保たれている症例(CD4: 500/μl以上)でも認められることがある.
Kaposi肉腫は臨床所見, 疫学的に4つの異なる型をもつが, その病理組織型所見はほぼ共通の所見をもつ. そのため, 病理所見だけでは各型の識別は困難だが病期判定には有用である.
肉眼で平坦な斑状(macule)病変 --> 平板にやや盛り上がった隆起; 局面(plaque)病変 --> 更に進行し結節状(nodule)病変に進行する. (病理所見も病変の進行とともに変化している.)
