![[PukiWiki]](image/title-logo.png "[PukiWiki]"){kind=logo}
#author("2024-05-24T09:24:28+09:00","","") #author("2024-05-24T09:24:50+09:00","","") [[Wikipathologica-KDP]] &color(#e2041b){''Atypical CML, '''BCR::ABL1''' negativeという診断名はWHO 5th分類では推奨されず, MDS/MPNの中の, 「Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with neutrophilia」になった.''}; &color(blue){''一方ICC分類では MDS/MPNの中に, atypical CML(Atypical chronic myeloid leukemia )の診断名が残されている.''};¬e{Daniel:Daniel A. Arber DA, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data Blood (2022) 140 (11): 1200-1228.}; &color(#e2041b){''Atypical CML, '''BCR::ABL1''' negativeという診断名はWHO 5th分類では推奨されず, MDS/MPNの中の, 「Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with neutrophilia」になった.''}; ~ &color(blue){''一方ICC分類では MDS/MPNの中に, atypical CML(Atypical chronic myeloid leukemia )の診断名が残されている.''};¬e{Daniel:Daniel A. Arber DA, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data Blood (2022) 140 (11): 1200-1228.}; どないせーちゅうんじゃ!! [[Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with neutrophilia, WHO 5th classification]] #br #br *MDS/MPN, atypical chronic myeloid leukaemia(aCML) [#ce39e7b8] #br ''WHO diagnostic criteria for aCML(2017 4thEd, revised)'' >1. 末梢血白血球増多, WBC≧13000/μl. 好中球増多, 顕著な異形成をもつ幼若顆粒球増多. >2. 白血球の10%以上は, 幼若好中球(前骨髄球, 骨髄球, 後骨髄球)が占める. >3. BCR-ABL1 fusionは認められない. PV, ET, PMFのクライテリアには一致しないこと. >4. PDGFRA, PDGFRB, FGFR1再構成なし. PCM1-JAK2は認められない. >5. &color(blue){好塩基球増加はみられない. 通常, 白血球の2%未満にとどまる.}; CMLとは違うんよ. >6. &color(blue){''単球増多は認められない. 通常, 単球は, 白血球の10%未満''.}; CMMLとは異なるんよ. >7. 骨髄組織は&color(red){顆粒球系細胞増多. 顆粒球系細胞の異形成がある. };dyserythropoiesis, dysmegakaryopoiesisがみられることもある.(with or without) >8. 芽球は, 末梢血, 骨髄有核細胞の 20%未満である. ''Natural historyと予後予測因子'' -イタリアのaCML, 55症例では¬e{Breccia:Breccia M, et al. Identification of risk factors in atypical chronic myeloid leukemia. Haematologica. 2006 Nov;91(11):1566-8. PMID:17043019};, 年齢は42-81歳(中央値62歳). OS中央値は ''25ヵ月''., その他少数症例の3つの報告では, 14-30ヵ月. -AMLへの進展は, ''約4割の症例(37-40%)におこり'', 期間は 診断より11.2から18ヵ月(1年から1年半で) -高度の白血球増多(> 4万～5万/μl), 末梢血の幼若顆粒球増多(左シフト left shifted granulopoiesis), 女性, 高齢者は, OS, 白血病フリー生存期間が不良である.¬e{Breccia:Breccia M, et al. Identification of risk factors in atypical chronic myeloid leukemia. Haematologica. 2006 Nov;91(11):1566-8. PMID:17043019};¬e{:Wang SA,et al. Atypical chronic myeloid leukemia is clinically distinct from unclassifiable myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms. Blood. 2014 Apr 24;123(17):2645-51.PMID:24627528}; #br &ref(clot_ASD-04.jpg,around,right,40%); ASD-Giemsa染色 ''末梢血塗抹標本所見'' -白血球が著明に増加し, 幼若好中球(promyelocyte, myelocyte, metamyelocytes)が10%以上を占める. #br -&color(#e60033){''顆粒球の形態異常(異形成)がaCMLの特徴''};である. 顕著なこともある. --pseudo-Pelger anomaly, 過分葉, 異常核クロマチン凝集, 奇怪分葉核, 細胞質顆粒異常(通常は減少) #br -赤血球にも形態異常がみられることがある. #br ''骨髄組織'' -高度な過形成髄の所見 #br -myeloid hyper/顆粒球過形成所見がある. [ASD-Giemsaは赤く染まる細胞が増加している.] #br -成熟顆粒球への分化は認められるが, 幼若顆粒球の増多/芽球増多が認められる. 芽球は<20% (leukaemiaの基準未満） #br -赤芽球はパラパラと存在するが, 血島の形成は認めにくい.(赤芽球血島は典型的CMLにはみられないが, aCMLでは残存する.) #br -cellularityが高いのに大型成熟の巨核芽球が見つけにくい. #br -多彩な巨核球がみられ, 異形成所見がある. #br -MDSの所見--異形成造血を伴う. ''免疫染色'' -CD42b, CD61; 異形成巨核芽球の検出；small Mgk, microMgk, etc. #br -SIZE(14){''p53染色''} #br &color(#e2041b){''MDS/MPNの大多数の症例にはp53陽性細胞が出現する''};.&color(blue){''一方, conventionalなMPNにはまずp53陽性細胞は出現しない.''}; #br %%%atypical CMLではminor componentであってもp53＋細胞が出現する. p53陽性細胞のないaCMLはない%%%. (伊藤雅文先生談) #br CMLでは, p53+になることがあるが、その場合は, accelerated phaseかBC(blastic crisis)である. #br &color(crimson){''BCでは, ほとんどがp53陽性になる.(accelerated phaseかBCかを区別することがp53染色で可能)''}; **Case -- atypical CML と考えられる症例 [#jd651e14] 78year old male. IWT case //H1903701 >1ヵ月前より食思不振, 倦怠感が強くなり徐々に動けなくなる. 体重減少 10kg/月. &br; 末梢血; Hb 7.6, RBC 310x10^4, Ht 25.1, MCV81.0, MCHC 24.5, WBC 41100/μl, diff.; blast0.0, promyelo 0.0, myelo 5.0, meta 5.0, band 3.0, seg 83.0, Eo 0.0, Ba 0.0, Mo 1.0, Ly 2.0), Plt 27.7x10^4/μl ''骨髄組織所見'' (thumbnailのクリックで大きな画像がみられます) #gallery(left,nowrap,noadd){{ clot_ASD-01.jpg>Naphtohl-ASD-CAE Fig.01 clot_ASD-02.jpg>Naphtohl-ASD-CAE Fig.02 clot_ASD-03.jpg>Naphtohl-ASD-CAE Fig.03 }} Fig.01: hypercellular marrow. ASDで赤染する細胞の増加=granulopoietic hyperplasiaがある. Fig.02: 幼若な顆粒球が増加している. 赤芽球は散在しており血島は不明瞭である. 過形成髄なのにFig.02に成熟大型巨核球はみられない. Fig.03: granulopoietic hyperplasia. 成熟顆粒球の増加もある. #br #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ clot_ASD-Mgk01.jpg>Naphtohl-ASD-CAE Mgks02.jpg>Naphtohl-ASD-CAE CD42b_ok.jpg>CD42b }} #br -ASD-Giemsa: 巨核球は大型であるが, 低分葉や異常な分葉, 分離核Mgkなどが認められる. -CD42b; microMgkは増加してない. hypercellular marrowであるがMgkの増加はみられない. #br ''免疫染色; CD34, c-KIT, p53染色'' #gallery(left,nowrap,noadd){{ CD34_ok.jpg>CD34 C-KIT_ok.jpg>c-KIT p53_ok02.jpg>p53 p53_ok.jpg>p53 }} 本症例ではCD34, C-KIT陽性幼若細胞が増加している. 芽球はcountで4.3%. CD34, C-KITではfocalに 5-10%. p53は核陽性細胞がごく少数認められた. 核淡染細胞は増加している. p53の変異を調べる必要がある. (有意な増加といえるか？） //Case候補 H2203214 //H2304586 Saiseikai case 67yo male. Dr.Itohの診断.
