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#author("2024-01-01T18:52:29+09:00","","") #author("2025-02-15T13:26:27+09:00","","") [[Wikipathologica-KDP]] [[Burkitt lymphoma]] *Burkitt lymphoma--case03 MUM-1(IRF4)陽性のBurkitt lymphoma[#h9ce67a9] 80歳代女性~ かかりつけ医さんで高血圧治療中, 高LDH血症(2970IU/L)を指摘され精査のために当院受診。腹部CTで骨盤腔から後腹膜にかけての腫瘤および水腎症が認められた。~ 頸部, 鎖骨上窩にリンパ節腫大あり。悪性リンパ腫がつよく疑われ入院精査となる。入院時LDH 7220IU/L //H1002565(要確認), 骨髄もありH1002630 ''左頚部リンパ節'' 異常リンパ球がstarry-sky patternを示しcohesiveに増殖している. 本例の増殖リンパ球は中型はみられず大型, blastic cellsがほとんどであった. #gallery(left,nowrap,noadd){{ BL-HE01.jpg BL-HE02.jpg BL-HE03.jpg BL-HE05.jpg }} #gallery(left,nowrap,noadd){{ BMclotMG01.jpg>May-Giemsa BMsmearMG01.jpg>bone marrow smear }} ''免疫染色'' 本例では&color(#e2041b){ MUM-1(IRF4)が陽性(70%)を示した};.またCD10はdot-like patternの陽性所見であった. #gallery(left,nowrap,noadd){{ BL-CD20.jpg>CD20 BL-CD10.jpg>CD10 BL-bcl6.jpg>BCL6 BL-bcl2.jpg>BCL2 }} #gallery(left,nowrap,noadd){{ BL-MUM01.jpg>IRF4 MUM1 BL-CD3.jpg>CD3 BL-MIB1.jpg>MIB1-LI ca100% }} #br #br 核型を調べたが増殖不良のため、'''c-myc'''/ IgHのFISHを行った。 fusion 77.0% #ref(cmycIgH.jpg,around,60%) Pathological Diagnosis Burkitt's lymphoma, supraclavicular lymph node, biopsy #clear ***MUM-1を発現するBurkitt lymphomaの臨床病理学的特徴 [#g1adb66e] 文献；日本におけるMUM1 BL37例とMUM1陰性(MUM1)BL51例の臨床病理学的特徴を比較¬e{:Satou A et al., Prognostic Impact of MUM1/IRF4 Expression in Burkitt Lymphoma (BL): A Reappraisal of 88 BL Patients in Japan. Am J Surg Pathol. 2017 Mar;41(3):389-395. doi: 10.1097/PAS.0000000000000804.PMID: 28079574}; MUM1/IRF4の発現は,バーキットリンパ腫(BL)の18％～41％で検出される。 MUM1 BLと比較し,MUM1 BL患者は有意に発症年齢が若く(P=0.0062), 女性比率が高かった(P=0.013) 罹患部位の違いも明らかになった。&color(#e60033){MUM1群では,結腸(P=0.072),乳房(P=0.073),腎臓(P=0.073)への浸潤が多い傾向があり};, 胃(P=0.012),扁桃腺(P=0.069)への浸潤が少なかった。 予後については,MUM1群で全生存期間が短い傾向が認められた(P=0.089)。特に,成人(16歳以上)のMUM1 BLとMUM1 BLを比較すると,前者が有意に予後不良であった(P=0.041) BLに対する標準的治療法である集中化学療法を受けたBL症例では,MUM1症例の方が予後不良であった(P=0.056) &color(#e2041b){MUM1発現がBL予後不良を予測する可能性を示しており,MUM1 BLはMUM1 BLと区別されるべきである};。 &color(#e2041b){MUM1発現がBL予後不良を予測する可能性を示しており,''MUM1陽性 BL''はMUM1陰性BLと区別されるべきである};。
