Burkitt's lymphoma--case01 の変更点

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[[Burkitt lymphoma]]



*Burkitt's lymphoma--症例01 [#t20c5a41]

#ref(livertumor.jpg,around,left,50%)
''72歳 男性''~
腹部膨満感で他院を受診. 黄疸と心窩部腫瘤を触れCTでは管内胆管の拡張と左葉の腫瘤を認めた。精査治療のため当院消化器内科を紹介される。 ENBD留置などの処置で減黄を行う。ERCPによる胆汁細胞診では少数のatypical lymphcytesを認めるが確診できず。肝生検をおこなった。~
既往歴：1年前肝右葉の肝膿瘍。ドレナージで治癒。組織の採取は行っていない。
#clear

**組織・細胞病理所見 [#p21bb33a]

''エコーガイド下肝腫瘤針生検組織''

尾状葉の腫瘍から16G, 11mm穿刺針で5mm, 2mmの組織を採取した。2mmの組織は線維組織と肝組織で腫瘍細胞を含んでいなかった。穿刺針洗浄液をkaryotypeに提出する。

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kif01.jpg>HE
kif02.jpg>HE
kifcell.jpg>生検組織スタンプ標本
}}


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//肝左葉腫瘤針生検組織片:http://www.ft-patho.net/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=404]]  &SIZE(10){''右クリックで新しいウィンドウで開くと便利です。Sign as guestでログインして下さい。''};

''免疫染色とISH''
>
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kifCD20.jpg>CD20
kifCD79a.jpg>CD79a
kifCD3.jpg>CD3
kifCD10.jpg>CD10
}}

>
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kifbcl6.jpg>BCL6
kifKi67.jpg>Ki-67
kifEBV.jpg>EBER-ISH
kifbcl2.jpg>BCL2
}}


***Burkitt lymphomaの局在  (WHO5th classification blue book) [#j13b53c7]

節外病変が最も一般的である。しかし、地域によって差がある. 風土病であるBLでは、下顎骨、上顎骨、その他の顔面骨に好発することが従来から報告されている&note{:Anavi Y et al.,Head, neck, and maxillofacial childhood Burkitt's lymphoma: a retrospective analysis of 31 patients.J Oral Maxillofac Surg. 1990 Jul;48(7):708-13. doi: 10.1016/0278-2391(90)90055-7.PMID: 2358947}&note{:Kalisz K et al., An update on Burkitt lymphoma: a review of pathogenesis and multimodality imaging assessment of disease presentation, treatment response, and recurrence.Insights Imaging. 2019 May 21;10(1):56. doi: 10.1186/s13244-019-0733-7.PMID: 31115699};

最近の文献では、&color(#e60033){一般的に腹部の発症が多い};&note{Gopal:Gopal S et al. How I treat Burkitt lymphoma in children, adolescents, and young adults in sub-Saharan AfricaBlood. 2018 Jul 19;132(3):254-263. doi: 10.1182/blood-2018-04-844472. Epub 2018 May 16.PMID: 29769263 Free PMC article};と報告されている。散発的なBLは、腹部、眼窩軟部組織、ワルダイエル環、歯肉、甲状腺、卵巣、精巣、乳房に好発する&note{:Banthia V , et al. Sporadic Burkitt's lymphoma of the head and neck in the pediatric population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2003 Jan;67(1):59-65. doi: 10.1016/s0165-5876(02)00283-5.PMID: 12560151};&note{:Quesada AE et al. Burkitt lymphoma presenting as a mass in the thyroid gland: a clinicopathologic study of 7 cases and review of the literature. Hum Pathol. 2016 Oct:56:101-8. doi: 10.1016/j.humpath.2016.05.018. Epub 2016 May 30.PMID: 27257042};.

免疫不全／調節障害で発症するBLは、リンパ節病変を有することが多いが、節外病変も頻度が高い&note{:Atallah-Yunes SA et al. HIV-associated Burkitt lymphoma. Lancet Haematol. 2020 Aug;7(8):e594-e600. doi: 10.1016/S2352-3026(20)30126-5.PMID: 32735838};。

全てのBL変異型は中枢神経系（CNS）疾患のリスクが高い,&note{:Salzburg J et al. Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin's lymphoma differ by non-Hodgkin's lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Munster Group ReportJ Clin Oncol. 2007 Sep 1;25(25):3915-22. doi: 10.1200/JCO.2007.11.0700.PMID: 17761975};&note{Gopal:Gopal S et al. How I treat Burkitt lymphoma in children, adolescents, and young adults in sub-Saharan AfricaBlood. 2018 Jul 19;132(3):254-263. doi: 10.1182/blood-2018-04-844472. Epub 2018 May 16.PMID: 29769263 Free PMC article};
-集団ベースの研究では中枢神経系病変の発生率は低いと報告されているが{ 19434731 }、マラウイ&note{:Gopal S et al. How I treat Burkitt lymphoma in children, adolescents, and young adults in sub-Saharan AfricaBlood. 2018 Jul 19;132(3):254-263. doi: 10.1182/blood-2018-04-844472. Epub 2018 May 16.PMID: 29769263 Free PMC article};や米国&note{:Roschewski M et al., Multicenter Study of Risk-Adapted Therapy With Dose-Adjusted EPOCH-R in Adults With Untreated Burkitt Lymphoma J Clin Oncol. 2020 Aug 1;38(22):2519-2529. doi: 10.1200/JCO.20.00303. Epub 2020 May 26.PMID: 32453640 Free PMC};の臨床研究では、その頻度は症例の10～30％と示唆されている。
-集団ベースの研究では中枢神経系病変の発生率は低いと報告されているが&note{:Mbulaiteye SM et al., Sporadic childhood Burkitt lymphoma incidence in the United States during 1992-2005. Pediatr Blood Cancer. 2009 Sep;53(3):366-70. doi: 10.1002/pbc.22047.PMID: 19434731};、マラウイ&note{:Gopal S et al. How I treat Burkitt lymphoma in children, adolescents, and young adults in sub-Saharan AfricaBlood. 2018 Jul 19;132(3):254-263. doi: 10.1182/blood-2018-04-844472. Epub 2018 May 16.PMID: 29769263 Free PMC article};や米国&note{:Roschewski M et al., Multicenter Study of Risk-Adapted Therapy With Dose-Adjusted EPOCH-R in Adults With Untreated Burkitt Lymphoma J Clin Oncol. 2020 Aug 1;38(22):2519-2529. doi: 10.1200/JCO.20.00303. Epub 2020 May 26.PMID: 32453640 Free PMC};の臨床研究では、その頻度は症例の10～30％と示唆されている。