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#author("2023-05-03T08:26:24+09:00","","") #author("2023-05-03T08:30:17+09:00","","") [[Wikipathologica-KDP]] [[Mantle cell lymphoma]] *CD5-negative mantle cell lymphoma (mantle cell lymphoma--case04) [#b9d18e5e] 80歳代 女性 吐気があり救急外来を受診, 腹部CT検査で小腸間膜から傍大動脈領域までリンパ節腫大を指摘される.造影CTで頸部から鼠径部リンパ節まで腫脹. 軽度の脾腫大あり.~ //H1201736 WBC 4200/μl, ly 26.0%, Hb 12.6, MCV101, MCHC35.0, plt.17.3, LDH 134U/l(106-211) ***病理組織所見 [#hab841dc] ''頸部リンパ節生検組織.'' > #gallery(left,nowrap,noadd){{ HE_loupe.jpg>HE, loupe像 HE_hpf_vsx20.jpg>small cell type HE_mpf_hyalinization.jpg>vascular hyalinization }} >リンパ節の性状構造は消失し, 小リンパ球様の細胞が一様に増殖している.大型細胞や多型は見られない. 細血管の硝子化所見がある. &size(10){(サムネイル画像をクリックすると大きな画像がみられます)};~ CLL/SLLが鑑別になる. #br > #gallery(left,nowrap,noadd){{ PAX5_diffuse.jpg>PAX5 増殖細胞はB-cell CD5_focal.jpg>CD5 増殖細胞の多くはCD5陰性 cyclinD1-diffuse.jpg>cyclinD1は陽性 cyclinD1_hpf.jpg>cyclinD1拡大像 }} >免疫染色では, 増殖細胞はPAX5陽性B細胞. CD5は陰性で陽性は混在するT細胞. 一方cyclinD1はびまん性に核陽性を示す. #br > #gallery(left,nowrap,noadd){{ histogram01.jpg>FCM histogram dotplot01.jpg>FCM dot plot t-11-14.jpg>核型 t(11;14)(q13;q32)転座 IGH-CCND1fusion.jpg>FISH; IGH::BCL1(CCND1) fusionシグナルが100細胞中 92% IGH-CCND1fusion.jpg>FISH; IGH::BCL1(CCND1) }} >flow cytometry;kappa/lambdaのrestrictionあり. clonalなB細胞は, CD20, CD19陽性. 多くがCD5陰性であることが確認できる. >flow cytometry;kappa/lambdaのrestrictionあり. clonalなB細胞は, CD20, CD19陽性. 多くがCD5陰性であることが確認できる.~ 核型では, t(11;14)(q13;q32)転座が確認され, FISHで'''IGH::BCL1(CCND1)'''fusionシグナルが100細胞中 92%に認められた. #br 以上の所見, 検査結果より, ''Pathological Diagnosis; Mantle cell lymphoma, small cell type, CD5-negative'' 化学療法を施行し, PET-CTで寛解が確認された. 初発後8年, 無病生存されている. 下記, 文献のようにCD5陰性 MCLの長期生存症例と考えられる. #br #br **CD5-negative mantle cell lymphoma [#mf59d63b] 文献: CD5陰性MCL58症例の臨床病理像と予後について ¬e{:Miao Y, et al. CD5-negative mantle cell lymphoma. Clinicopathological correlations and outcome in 58 patients. Am J Surg Pathol 2019; 43(8): 1052-1060}; CD5-negative MCLは, &color(blue){約950例のMCLのうち 58例, 6%の頻度};であった. (2005-2015年) &color(crimson){''CD5-negative MCLはCD5陽性MCLに比較しPFSが顕著に長く, OSが良好な傾向を示す''};. CD5陰性は独立した予後良好因子になる. CD5陽性 classical MCLで予後不良因子となるblastoid/pleomorphicの形態や高MIB-1 LI(≧30%)はCD5陰性MCL症例では予後に関連しない. CD5陰性MCLの予後良好であることは, ''CD5陰性MCLにBM non-nodal MCL症例がclassical MCLにくらべて多いこと''とは&color(#c9171e){''無関係である.''}; SOX11の陽性率はCD5陽性/ CD5陰性MCLいずれも変わらず, 67-69%であった. ''鑑別診断'' CD5陰性MCLは他のCD5陰性 small B-cell lymphomaが鑑別の対象となる. nodal/ extranodal, splenic marginal zone lymphoma; 細胞がMCLに比べよりpolymorphicで, monocytoidな分化を示す. まれにMCLがmonocytoid の所見を示す場合には鑑別診断が難しくなる.
