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#author("2024-05-30T18:04:19+09:00","","")
#author("2024-05-30T18:05:01+09:00","","")
[[Essential thrombocythemia]]

[[Essential thromobocythemia 本態性血小板血症]]
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*Essential thrombocythemia --Case presentation [#e6f3e671]

#ref(anotherET.jpg,around,right,60%)

''&color(red){WHO2016};でのET updated diagnostic criteria''

''Major criteria:''

-platelet count ''≧45x10SUP{SIZE(8){4}};/μl''

-Mgk proliferation with ''large and mature morphology''

-''Not meeting'' WHO criteria for CML, PV, PMF, MDS or other myeloid neoplasm

-Presence of &color(red){'''JAK2, CALR or MPL''' mutation};

''Minor criteria:''

-Presence of a clonal marker or absence of evidence for reactive thrombocytosis

''4つのMajor criteriaすべてに合致するか, Major criteriaのうち上から３条件とminor criteriaでETの診断になる。''
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#clear

*Case presentation [#vdd2d461]
IWT case
//H1902603

''骨髄組織所見''

#gallery(left,nowrap,noadd){{

ET-HE01.jpg>HE, Mgksの増生
ET-HE-mpf.jpg>HE
HE-hpf.jpg>HE>大型Mgks
ET-giantMgk.jpg>HE, 大型Mgks.画像下部には小型のMgksも増加している.
}}

cellularity60-70%ほどの過形成髄. &color(blue){ETは''通常, 正形成髄から軽度の過形成髄, まれに低形成髄のこともある''};. 本例は軽度過形成傾向なcellularity. 巨核球数増加が目立つ. stag-horn, cloud-likeといわれる核をもつ大型巨核球が認められる他, 小型で若い巨核球も増加している. ETでは, 連続する巨核球分化が認められる. 顆粒球系細胞増多が認められる.

Mgkの凝集所見があるが, 5-6個の緩やかな凝集で, loose clusterと呼ばれる. (Dens cluster：9個以上[数は厳密]の密なcohesiveな増殖は線維化がない場合, prefibrotic myelofibrosisの重要な所見になる)
Mgkの凝集所見があるが, 5-6個の緩やかな凝集で, loose clusterと呼ばれる. (Dens cluster：9個以上[数は厳密ではない]の密なcohesiveな増殖は線維化がない場合, prefibrotic myelofibrosisの重要な所見になる)
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*Essential thrombocythemia, blastic transformation [#s56f3a15]
//S2101605