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#author("2022-08-16T19:55:25+09:00","","")
#author("2022-08-22T07:46:49+09:00","","")
[[Wikipathologica-KDP]]

*骨髄増殖性腫瘍の白血病化/ blastic crisis [#qc6af4fd]

作成中

MPNの代表的疾患のうち, PMFは生存期間中央値 6年と短い一方で, PV 14年, ET 20年と比較的予後良好な疾患である. しかし, いずれの疾患においても, 血栓症発症, 骨髄線維化/骨髄不全への移行とともに, &color(#e60033){急性白血病, すなわちblastic phase/ crisis（MPN-BP）への移行に注意が必要};である.

最も急性白血病に移行しやすいのは, &color(#c9171e){''PMFで, その移行率は10年で10～20%, PVでは2～4%, ETでは1%未満''};と報告されている.

近年JAK2やCALR遺伝子変異などMPNの分子生物学的発症機序が解明されるに至ったが, MPN-BPの治療法に大きな進展はなく, 依然としてその予後は不良である.

**MPN-BP/ 骨髄増殖性腫瘍から移行した急性白血病の特徴 [#c55d6a82]

定義: WHO 4th; MPNの既往あり. 末梢血あるいは骨髄で, 骨髄芽球を20%以上認めた場合, MPNから続発する急性骨髄性白血病(Post-MPN AML)と定義する.

MPNからの移行はAMLを発症することが多いが, まれにALLへの移行も報告されている.&note{:Alhuraiji A, et al. Acute lymphoblastic leukemia secondary to myeloproliferative neoplasms or after lenalidomide exposure. Clin Case Rep. 2017 Dec 6;6(1):155-161.PMID: 29375856};

post-MPN AMLはde novoのAMLと形態学的にも分子生物学的にも大きくことなる.

-de novo AMLではまれな, &color(#c9171e){''AML-M6, AML-M7の形態をしめすことが多い''};. &note{:Abdulkarim K,et al. AML transformation in 56 patients with Ph- MPD in two well defined populations. Eur J Haematol. 2009 Feb;82(2):106-11.PMID: 19134023};

-PMF由来MPN-AMLに限定した報告では, M7(25.4%)が最も多く, AML-M0(22.4%), AML-M2(17.9%)と続く. &note{:Mesa RA, et al. Leukemic transformation in myelofibrosis with myeloid metaplasia: a single-institution experience with 91 cases. Blood. 2005 Feb 1;105(3):973-7.PMID: 15388582};

// ETからの移行症例: Kenso,  IWT.