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#author("2023-12-26T16:46:53+09:00","","") #author("2023-12-26T16:49:08+09:00","","") [[Mucosal melanoma]] [[Undifferentiated small round cell tumors of the sinonasal tract]] *Sinonasal mucocutaneous malignant melanoma [#x09afdf1] //IWT: H13-03419 60歳代女性 鼻出血。 #br &color(blue){SIZE(24){●}};鼻腔ポリープ病変の生検組織像 （サムネイルのクリックで大きな画像が閲覧できます) > #gallery(left,nowrap,noadd){{ PSNMM01.jpg>HE x10 PSNMM02.jpg>HE x20 PSNMM_melanin.jpg>HE melanin+ PSNMM_rhabdoid.jpg>rhabdoid cells+ }} > #gallery(left,nowrap){{ PSNMM_S100.jpg>S100 PSNMM_HMB45.jpg>HMB45 PSNMM_melanA.jpg>melanA dot-like pattern }} #br **頭頸部粘膜メラノーマ臨床事項 [#u2ed7403] 文献¬e{:Wenig BM, et al. Neuroectodermal tumours. In: Barnes L, et al., eds. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Lyon, France: IARC Press; 2005:66.76. World Health Organization Classification of Tumours.}; 頭頸部メラノーマは全メラノーマの15-20%を占め, 頭頸部皮膚が8割, 残り2割のほとんどは眼窩病変である。 &color(red){上気道消化管粘膜発生メラノーマは全部位メラノーマのうち0.5%から3%である。};~ このうち, 最多は口腔で, 鼻腔, 副鼻腔がそれに次いで多い。より稀な上部気道上部消化管粘膜部位には鼻咽頭粘膜,咽頭(oropharynxと下咽頭), 喉頭, 中耳粘膜が含まれる。 -鼻腔 ( 鼻甲介, 鼻腔壁が多い) -副鼻腔 (上顎洞, 篩骨洞に多い) -口腔 (硬口蓋, 上部歯茎に多い); 疼痛のない出血性腫瘤が典型的. 60%はincidentalに歯科疾患診察時に発見される. -よりまれな発生部位には, 咽頭pharynx¬e{:Johnson IJ, et al., Primary malignant melanoma of the pharynx. J Laryngol Otol 1994; 108:275.};, 喉頭larynx ¬e{:Amin HH, et al., Primary malignant melanoma of the larynx. Arch Pathol Lab Med 2001; 125:271.};, 食道esophagus ¬e{:Archer HA, et al., Primary malignant melanoma of the esophagus. Dis Esophagus 2000; 13:320.}; ¬e{:Ahn JY, et al. Endoscopic and pathologic findings associated with clinical outcomes of melanoma in the upper gastrointestinal tract. Ann Surg Oncol 2014; 21:2532.};がある. 鼻腔, 副鼻腔の粘膜発生メラノーマは''男性に多く''、全年齢にみられるが''60から80歳に多く発生する''。症状は発生部位により異なる。鼻閉, 鼻出血(epistaxis), 疼痛を伴う腫瘤, 嗄声, 嚥下障害などをきたす。 鼻腔粘膜のほうが副鼻腔よりも発生が多いが, 直接浸潤や多発により同時に病変がみられることもしばしばある。 Head and Neck: primary oral mucosal melanoma--[[Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology disease catalogue:http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OralMelanomaID6647.html]] ''sinonasal malignant melanomaの分子病理'' -primary sinonasal melanoma（PSNM)56例のKIT/ BRAF変異頻度は各々4%程度, NRASは14%。PSNMの遺伝子異常はKIT, BRAF, NRAS以外が多いと推察する。(文献)¬e{:Zebary A, et al., KIT, NRAS and BRAF mutations in sinonasal mucosal melanoma: a study of 56 cases. Br J Cancer. 2013 Aug 6;109(3):559-64. doi: 10.1038/bjc.2013.373. Epub 2013 Jul 16.PMID: 23860532}; -primary sinonasal melanomaのがん遺伝子異常はKITやBRAF変異よりもNRAS変異, cyclinD1の増幅が多い（文献)¬e{:Chraybi M et al. Oncogene abnormalities in a series of primary melanomas of the sinonasal tract: NRAS mutations and cyclinD1 amplification are more frequent than KIT or BRAF mutations 2013; 44; 1902-1911. PMID:23664541}; ★皮膚メラノーマ症例の40%ほどに出現するBRAF遺伝子変異はsinonasal mucosal melanomaには低頻度のようです。 ★&color(#0000ff){''皮膚メラノーマ症例の40%ほどに出現するBRAF遺伝子変異はsinonasal mucosal melanomaには低頻度のようです。''};
