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#author("2024-01-29T18:45:52+09:00","","") #author("2024-01-29T18:47:10+09:00","","") [[ALL]] 作成中 *T-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma [#f5068b31] Tリンパ芽球性白血病／リンパ腫、NOS( WHO5th classification¬e{Czader:Czader M, Molina TJ, Choi JK, et al. T-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma. In: WHO Classification of Tumours Editorial Board. Haematolymphoid tumours [Internet; beta version ahead of print]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022 [cited 2024 1 25](WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 11). Available from: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/63/204.};) ''定義:'' ALLかLBLか,それはあまり問題ではない. --ALL or LBL, it does not really matter. 慣例では、末梢血および骨髄が主要病変部位である場合は''白血病(T-ALL)'', リンパ節、胸腺またはその他の結節外部位が主要病変部位である場合は''リンパ腫（T-LBL）''という用語を使用する。~ &color(#0000ff){骨髄と骨髄以外の部位の両方に腫瘍が浸潤している場合、この区別は恣意的になる.};[->自分の好みや思い付きにまかせて勝手に行動するさま. 否定的な評価として使われる](原文 The distinction becomes arbitrary)が,多くの治療プロトコールでは&color(#e2041b){''白血病の定義に25％以上の骨髄芽球を使用している。''}; ¬e{Czader:Czader M, Molina TJ, Choi JK, et al. T-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma. In: WHO Classification of Tumours Editorial Board. Haematolymphoid tumours [Internet; beta version ahead of print]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2022 [cited 2024 1 25](WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 11). Available from: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/63/204.}; Tリンパ芽球性白血病とTリンパ芽球性リンパ腫の区別は、臨床像および骨髄浸潤の程度に基づいて行われる。白血病は、末梢血および／または骨髄に著明な浸潤を認める疾患（通常、&color(#e60033){''骨髄芽球25％以上とみなされる''};）を指すのに対し、リンパ腫は、胸腺、リンパ節または節外部位への浸潤を含む、組織ベースの腫瘤性病変を指し、末梢血または骨髄への浸潤はないか、あってもごくわずかである¬e{:Wang X, Wang W, Vega F, et al. Aggressive Mediastinal Lymphomas. Seminars in Diagnositic Pathology. articles in press};。~ &color(#0000ff){末梢血/骨髄の浸潤と腫瘤性病変の両方がある場合は、有意な区別はない};。一般に、両者には生物学的および臨床的に大きな重複があり、WHOの分類スキーム(WHO4th rev Ed 2017)によれば、&color(blue){''臨床像の異なる同一疾患とみなされる。''}; #br ***''病変の部位/局在'' [#h47c7ad8] -T-ALLは定義上、常に骨髄を侵し、ほぼ常に末梢血侵襲を示す。%%%''B-ALLとは異なり、著しい骨髄病変を伴う白血病はまれである''%%%。 -T-LBLはしばしば&color(#e60033){縦隔(胸腺)に浸潤しbulky mass形成を示す};が, ''リンパ節や 皮膚, 扁桃腺, 肝臓, 脾臓, 中枢神経系, [[精巣(症例あり)>Testicular involvement of T-lymphoblastic lymphoma]]など, 節外部位を侵襲することがある''. %%%リンパ節病変や縦隔浸潤を伴わない,これら髄外部位への転移はまれ%%%である¬e{:Litzow MR, Adolfo A Ferrando AA, How I treat T-cell acute lymphoblastic leukemia in adults. Blood 2015 Aug 13;126(7):833-41. doi: 10.1182/blood-2014-10-551895. Epub 2015 May 12.[[PMID: 25966987:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25966987/]]}; ***''臨床的特徴 '' [#nda00381] -T-ALLは通常、高度の白血球増多を示し、しばしば大きな縦隔または他の組織腫瘤を併発する。 リンパ節腫脹と肝脾腫は一般的である。 -T-ALLはB-ALLと比較して、白血球数と腫瘍負荷が一定であれば、正常な骨髄造血を相対的に温存することが多い。 -T-LBLは前縦隔に腫瘤を認めることが多く、しばしば急速な増殖を示し、時に呼吸器救命救急を要する。胸水および/または心嚢液貯留が報告されている.¬e{:J Li, W Zhang, W Wang, et al. Forty-nine cases of acute lymphoblastic leukaemia/lymphoma in pleural and pericardial effusions: A cytological-histological correlation. Cytopathology 2018 Apr;29(2):172-178. [[PMID: 29575419:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29575419/]]}; //Kenso S2400359 SanMas 縦隔腫瘍, 胸水貯留症例 ***T-ALL/LBL 縦隔腫瘍, 胸水貯留症例 [#z3b4e3cc] 70歳男性 KNS 右肺上葉から前縦隔に90mm大の腫瘤あり. %%%右胸水貯留%%%を伴う. 右主気管支より縦隔腫瘍の''EBUS-TBNA''をおこなう. #gallery(left,nowrap,noadd){{ HE-lpf.jpg>HE 低倍率 HE-mpf.jpg>HE x10 HE-hpf.jpg>HE x400 CD3.jpg>CD3 Ki-67.jpg>Ki-67 }} 断片状組織片が採取され, 小型から中型の円形細胞がシート状密に増殖する. tindible body macrophagesが散在しstarry-sky様組織像を呈する組織片がある. CD3+, CD5+, CD20-, Ki-67 LI veru high(>95%),CD10-, BCL2(淡染だがほぼ100%膜陽性), BCL6陽性, MYC+(69%). T-cell neoplasmであるが, double expressorである. EBER-ISH陰性. CD4, CD8 double positive cellの増殖. CD25-, TIA1, granzymeBはいずれも陰性. 免疫染色のオーダがされていなかった, TdT, CD2, CD7, PD-1, CXCL13, CD79a, PAX5染色を追加した. #gallery(left,nowrap,noadd){{ TdT のコピー.jpg>TdT CD5.jpg>CD5 CD10.jpg>CD10 CD4.jpg>CD4 CD8.jpg>CD8 }} #br #gallery(left,nowrap){{ #gallery(left,nowrap,noadd){{ CD7.jpg>CD7 BCL2.jpg>BCL2 BCL6-02.jpg>BCL6 c-MYC.jpg>c-MYC CD20.jpg>CD20 }} PD-1, CXCL13陰性, CD79a, PAX5はCD20と同様にほとんどが陰性.
