Autoimmune pancreatitis の編集

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*Autoimmune pancreatitis 自己免疫性膵炎 [#za091480]

**症例01 ''特徴的な膵管狭窄像を欠き腸間膜腫瘤を随伴した''自己免疫性膵炎 [#a1f5c9c3]

''58歳男性''~
平成X年10月中旬心窩部不快感出現．他院で膵尾部に腫瘤性病変を指摘される．精査のため当院受診．CTで''膵頭部，膵尾部および骨盤腔内に腫瘤''を認め悪性リンパ腫を疑われる．同年11月膵尾部，骨盤腔内腹膜腫瘤開腹生検．

**膵尾部, 骨盤腔内腹膜腫瘤生検組織所見 [#oc153f04]
***膵尾部の腫瘤 [#ae85ec5f]
#ref(panc01a.jpg,around,40%)

''膵腫瘤針生検組織片''(クリックで大きな画像が見られます)

Aには腺房腺管組織に炎症が認められる.

Bの部位では血管中心に形質細胞の密な浸潤像が所見として見られる

Cの部位は増生細胞がSMA陽性となりmyofibroblastの増生病変
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>&ref(pancA.jpg,around,40%);　&ref(pancB.jpg,around,40%);
膵腺房間質にリンパ球, 形質細胞, 好中球の炎症細胞浸潤が認められる。

>&ref(pancC.jpg,around,40%); 線維化組織に類円, 葉巻型淡明な核の紡錘型細胞が増生している。免染SMA陽性。血管周囲に慢性炎症あり。
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***腹膜腫瘤の針生検組織片 [#kfa2f93f]
組織像は膵腫瘤B, Cと同じく''inflammatory myofibroblastic tumor''である。島状に形質細胞主体の慢性炎症が強い。腹膜腫瘤には腺管は認められない。

&ref(abdo01.jpg,around,40%);
&ref(abdo02.jpg,around,40%);
&ref(abdo03.jpg,around,40%);
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&color(red){''＿＿''};&SIZE(16){''Virtual slideを見る''};--->[[膵生検組織:http://www.ft-patho.net:8080/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=117]],  [[腹膜腫瘤生検組織:http://www.ft-patho.net:8080/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=116]] (右クリックで新しいウィンドウで開くと便利です。)

***画像所見, 治療, 経過 [#f559fd1b]
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&ref(ERCP01.jpg,around,40%);
&ref(pancchiryomae.jpg,around,40%);
&ref(abdtumormae.jpg,around,40%);
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本性例のERCP画像では主膵管とその分枝にあきらかな狭窄所見や壁の不整を認めない。
膵には頭部(CT画像なし)，尾部に腫瘤が形成されている。~
腹腔内には静脈を巻き込むように血管周囲に腫瘤の形成がある。(クリックで大きな画像が見られます)

悪性リンパ腫や膵癌など悪性腫瘍は否定され自己免疫性膵炎と診断し, steroid治療を開始する。約２ヶ月の投与で, 膵、腹腔腫瘤は著明に縮小または消失した。steroid減量中に黄疸が出現, 画像診断で硬化性胆管炎の合併をうたがいsteroidを増量、黄疸は消失。以後steroid をゆるやかに漸減し中止したが症状の再発はない。

&ref(pancchiryogo.jpg,around,40%); &ref(abdtumorgo.jpg,around,40%); Steroid 治療２ヶ月後のCT; 腫瘤性病変の著明な縮小と消失が確認できる。
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**Autoimmune pancreatitis [#i458cf13]

Autoimmune pancreatitis - NIH text book &ref(autoimmune pancreatitis-NIH text book.txt);

組織病理学的検査は、自己免疫性膵炎と膵癌を区別するために役立ち必要である.&note{Chari:Chari ST, Takahashi N, et al. A diagnostic strategy to distinguish autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Oct;7(10):1097-103.}; &note{:Suda K, Takase M, Fukumura Y, Kashiwagi S. Pathology of autoimmune pancreatitis and tumor-forming pancreatitis. J Gastroenterol. 2007 May;42 Suppl 18:22-7. };

AIPの自己免疫性は、組織学的に示されるリンパ球増殖性炎症の存在によって支持される。生検では、特に膵管内および周囲に密集したリンパ球・形質細胞浸潤が認められ、線維化を伴うことがある.&note{:Suda K, Takase M, et al. Histopathologic characteristics of autoimmune pancreatitis based on comparison with chronic pancreatitis. Pancreas. 2005 May;30(4):355-8.};線維化は慢性閉塞性膵炎に類似し、間葉間および葉内線維化、腺房萎縮を伴うことがある.

-AIP1型：組織病理学的所見として、硬化性膵炎の像や、IgG4陽性細胞の存在、導管周囲のリンパ球・形質細胞浸潤、腺房線維化、または閉塞性静脈炎が認められる場合、AIP1型と診断されます。

-AIP2型：膵実質にIgG4陽性細胞が欠如し、膵管に顆粒球性上皮病変を特徴とする。&note{Chari:Chari ST, Takahashi N, et al. A diagnostic strategy to distinguish autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Oct;7(10):1097-103.};

//10.&note{Chari:Chari ST, Takahashi N, et al. A diagnostic strategy to distinguish autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 Oct;7(10):1097-103.};
//11.&note{:Suda K, Takase M, Fukumura Y, Kashiwagi S. Pathology of autoimmune pancreatitis and tumor-forming pancreatitis. J Gastroenterol. 2007 May;42 Suppl 18:22-7. };
//12．&note{:Suda K, Takase M, et al. Histopathologic characteristics of autoimmune pancreatitis based on comparison with chronic pancreatitis. Pancreas. 2005 May;30(4):355-8.};

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