Endometrial stromal tumor の編集

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*Endometrial stomal tumor--WHO 5th classification [#cc4eb874]

女性生殖器の腫瘍（第5版）//子宮体部の腫瘍 //子宮間葉系腫瘍 //子宮内膜間質腫瘍および関連腫瘍 &note{:WHO Classification of Tumours Editorial Board. Female genital tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020 [cited YYYY Mmm D]. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 4). Available from: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/34.};

**Endometrial stromal and related tumours -- WHO 5th classification [#rf31feec]

>''Endometrial stromal nodule'' --> &ref(ESN-WHO5th.txt);

>''Low-grade endometrial stromal sarcoma'' --> &ref(LGESS-WHO5th.txt);

>''High-grade endometrial stromal sarcoma'' --> &ref(HGESS-WHO5th.txt);

>''Undifferentiated uterine sarcoma'' --> &ref(UDESS-WHO5th.txt);

*Endometrial stromal tumor  子宮内膜間質腫瘍 - WHO4th Ed以前 [#l189e373]

増殖期内膜間質細胞に形態がよく似た細胞の充実性増殖~
1) ''endometrial stromal nodule'' (ESN)~
2) ''endometrial stromal sarcoma, low-grade'' (ESS, low-grade)

定義では子宮平滑筋組織, および/あるいは, 血管腔内侵襲があればESS, low-gradeとしている。&note{:Fattaneh A et al Ed. WHO blue book: pathology and genetics Tumors of the breast and female genital organs. 2003; 233-236};

上記以外の腫瘍~
3) ''undifferentiated endometrial sarcoma''

新WHO分類からは, 定義があいまいなendometorial stromal sarcoma, high-gradeに代わってundifferentiated endometrial sarcomaがもちいられるようになった。

**endometrial stromal nodule(ESN) and endometrial stromal sarcoma, low-grade (ESS, low-grade) [#x3ac09a3]

***病理所見 [#h8db18e1]

''肉眼所見''

ESNは筋層内に限局したあるいは子宮腔内に隆起する境界明瞭な腫瘍。割面は黄色から淡褐色調を示す。充実性で柔らかいが通常壊死や出血はみられない。~
&color(red){腫瘍と周囲の筋層とは平滑な境界をもって接していることが重要};である。

ESS-LGは内膜から筋層にかけ不整形～分葉状の腫瘤形成をしめし一部が子宮腔に突出することもある。

傍子宮靭帯や付属器にも経脈管性に浸潤することがあり、その場合は子宮の形状はゆがんで大きな骨盤腔内腫瘤塊をつくることもある。

''組織所見''

&color(blue){''腫瘍増殖細胞の形状や配列パターンはESN, ESS-LGいずれも同一''};とされ,内膜増殖期の間質細胞によく似た大きさのそろった均一な類円形～楕円形細胞がシート状, 充実性に増生している。~
背景にはらせん動脈様の小血管が均等に分布している。腫瘍細胞は血管周囲では同心円状に配列する傾向がある。

-血管周囲に細かい硝子化巣や細胞集団に介在する星型パターンを示す硝子化が見られることがある。

-腫瘍細胞自身あるいは組織球由来のfoamy cellの集簇が散見されることがある(11-40%の症例)。

-また, まれに&color(blue){sex-cord性索様の索状構造や内膜腺様の腺管構造};をまじえることもある。

-myxoid/ fibrous changeが限局性またはびまん性に認められることがある。

&color(red){核分裂像はESN, ESS-LGとも通常少数しか認めない};。''10/10hpf以上の分裂像増加が生物学的悪性度と相関するという見解は現在否定され予後には無関係''とされている。

&color(red){ESS-LGでは周囲の筋層に浸潤性増殖パターンをすることが唯一, ESNとの鑑別する診断基準である};(WHOの定義).

多くのESS-LG症例は&color(red){worm-likeと記載される細長い島状の浸潤像};や&color(red){高度の脈管浸潤(静脈浸潤が主)};をしめす。このような所見からESS-LGは以前より''endolymphatic stromal myosis''とも呼ばれてきた。

''臨床事項''

-30～60歳代に発生, 40歳代にピークがある。閉経期以降の発症はすくない。

-多くは不整性器出血が初発症状

-ESNは臨床的に完全良性病変で切除後の再発はない。

-ESS, low-gradeは50%以上が再発するが, 進行は緩やかで10年生存率は90%以上である。

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