Hairy cell leukaemia
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[[Bone Marrow Histopathology]] [[Hairy cell leukaemia-Clinical features and diagnosis]] *Hairy cell leukaemia [#ecd7d6f5] 定義(WHO 5th classification) 有毛細胞白血病（HCL）は,通常,骨髄,末梢血および脾臓に発現し, ''95％以上の症例で&color(#c9171e){BRAF p.V600E体細胞変異};を有する''、豊富な細胞質と特徴的な毛状突起を有する腫瘍細胞から成る, &br; &color(#0000ff){低悪性度の成熟B細胞新生物である};。 >WHO 5th HCL --> &ref(Hairy cell leukaemia-WHO5th.txt); >Hairy cell leukaemia 有毛細胞性白血病 --[[疾患説明と診断のページを見る.>Hairy cell leukaemia-Clinical features and diagnosis]] >[[BRAF proto-oncogeneのページを見る>RAF（BRAF) 変異と腫瘍]] *HCL case [#hfc383c7] #ref(splenomegaly.jpg,around,right,50%) ''40歳代男性'' //H2401799 かかりつけ医で高血圧治療中, 6ヶ月前, WBC1900/μl(neutro 700), RBC 325x10SUP{SIZE(8){4}}/μl, Hb 12.8g/dl, Plt 5.1x10SUP{SIZE(8){4}};. 顆粒球減少, 血小板減少あり.~ 今回 WBC 1100μl(Neutro 400), RBC 325x10SUP{SIZE(8){4}}/μl, Hb 11.0g/dl, Plt 3.4x10SUP{SIZE(8){4}}と血球減少が進行, 紹介となる. 入院し精査. 骨髄はDry tap. &color(#e2041b){CTでは脾腫が認められた};. 末梢血には, 芽球, 幼若細胞の出現なし. 骨髄線維症よりもリンパ球系腫瘍が疑われた. 骨髄生検を行う. ~ 生検組織塗抹標本で急性白血病は否定. 自覚症状なく外来での精査可能と判断される. 腹部CT: ''脾腫を認める''. 脾腹側に4cm大の境界明瞭な腫瘤がみとめられ, 放射線科の診断はリンパ管腫などを疑うとされている. #clear ''骨髄生検'' #gallery(left,nowrap,noadd){{ HE-ASD-G-lpfok.jpg HE-01TBok.jpg>HE x9 HE-02TBok.jpg>HE x9 HE-03TBok.jpg>HE x9 }} bone marrow trephine biopsy: dry tapのため骨髄生検が行われる. cellularityは40-80%とhypercellular marrow. 流れのある細胞配列は線維化を疑わせる. #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ ASD-G-01TBok.jpg>mast cellsの増加(赤丸) ASD-G-02TBok.jpg>ASD-G ASD-G-03TBok.jpg>ASD-Giemsa ASD-G-HPF01ok.jpg>異常細胞の増殖+mast cells }} ASD-G 低倍率所見では赤芽球血島は幼若赤芽球の集簇巣が散在する, 顆粒球系細胞(ASDに赤く染色される)は減少,granulopoietic hypoplasiaを呈する.疎な集簇を示すmast cellsの増加がある.~ ASD-G陰性の細胞がびまん性に増加しているように見える. #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ HE-Hairy cells.jpg>HE hpf Hairy cells-01.jpg>ASD-G Hairy cell-02.jpg>ASD-G Hairy cell-03.jpg>ASD-G BM biopsy touch smear.jpg>BM biopsy touch smear (M-G) }} ASD-Giemsa陰性の細胞がシート状に増殖する. 核はクロマチン濃染, 核小体は不明瞭.類円形, 卵円形, くびれを持つ多稜形核, 長円形いびつで屈曲した核, など多彩. 細胞質は淡清色調, 広く淡明. 赤芽球血島は幼若赤芽球のみで形成される異形成像を示す. やや離れて成熟赤芽球が疎な集簇を示す. #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ s20240412132407_h2401799.jpg>Ag染色 MF-1 Ag-02.jpg>Ag染色 MF-1 ASD-G-dysplasticMgksok.jpg>異形成Mgkの出現あり ASD-G-mast cellsOK.jpg>mast cellsの増加 }} Ag染色では, 疎な弾性線維が増生し,増殖細胞を小胞巣状に分画するいわゆる「lymphomatoid pattern」を呈する. 本例では, Mgkに異形成所見がある. #br ''Immunophenotype'' 骨髄生検組織を使ったFCMのため, 細胞数が少数であるがCD19, CD20陽性のB-cellが優位で, lambda LC > kappa LCの偏倚がみられclonalな増殖が考えられる. B-cellはCD11c, CD25も発現している. Hairy cell leukaemiaが疑われる. //CD103はこのFCMセットには組み込みがなかった. >&ref(Hairy-FCM のコピー.jpg,around,left,65%); &ref(ASD-up-PAX5ok.jpg,around,40%); びまん性にPAX5陽性の小型B-cellsが増殖している. #br > #gallery(left,nowrap,noadd){{ CD20ok.jpg>CD20 CD19ok.jpg>CD19 PAX5ok.jpg>PAX5 CD25ok.jpg>CD25 }} 増殖細胞はCD20(相変わらずべったり染まる), CD19, PAX5陽性 CD25陽性. #br > &color(#c9171e){''BRAF V600E変異タンパクの免疫染色''};（山梨医大 大石先生に染色していただきました. ベンタナ, Optiview) > #gallery(left,nowrap,noadd){{ BRAFV600E-loupeOK.jpg>BRAF V600E (ベンタナ) BRAFV600Ex20-01OKjpg.jpg>BRAF V600E BRAFV600Ex20-02OK.jpg>BRAF V600E }} [[BRAF proto-oncogeneのページを見る>RAF（BRAF) 変異と腫瘍]] ''Pathological Diagnosis: Hairy cell leukaemia'' ''骨髄病理報告 サンプル'' Pathological Diagnosis Slightly hypercellular marrow showing hematopoietic hypoplasia with proliferation of atypical B-cells harboring abundant pale blue cytoplasm; Hairy cell leukaemia, bone marrow biopsy.~ CD20+, CD19+, lambda LC>>kappa LC(ISH), CD11c+(FCM), CD25+. BRAF V600E mutant protein-positive. 所見~ bone marrow trephine biopsy ca 7mm in length. 診断に十分な長さの組織が採取されている.~ cellularityは 60%~ 赤芽球血島形成は散在性に認められる. 小型で幼若赤芽球からなる血島も多い. M/E =評価困難.~ ASD-G染色で赤染する顆粒球系細胞が骨梁に沿って部分的に認められる以外は著明に減少している. ~ Mgkは 4-5 /mm^2(集簇傾向あり). 小型でbizzarreな核をもつ異形成Mgkが認められる.~ 骨梁間にクロマチンに濃染する小型類円形から卵円形核,淡青色調のひろい細胞質をもつ異常細胞が増殖, mast cellsの集簇, 増加を伴っている.~ 増殖細胞の間には赤血球の貯留像がある.~ 増殖細胞は索状, 流れを示すように配列, 線維化が疑われる所見.~ Ag染色 増殖細胞を小型の胞巣に分画するような軽度の弾性線維増生がある. MF-1. FCMで, 数は少ないが, lambdaLC>>kappa LCの偏倚を呈しclonalな増殖を示すCD20, CD19+ B-cellsの増殖あり, CD11c, CD25陽性. 免疫染色では PAX5+, CD20+, CD19+, CD25+を確認. 骨髄生検組織像, FCM, IHCの結果より, 第一に Hairy cell leukaemiaが疑われる. [追加染色結果報告] BRAF V600E mutant proteinのIHC(山梨大学大石Drに依頼)陽性. #br #br ***HCLの免疫組織化学と細胞化学 [#q21d52c0] 末梢血または骨髄穿刺吸引組織のフローサイトメトリーで特徴的なHCL免疫フェノタイプが示される場合,生検標本のパラフィン切片免疫組織化学は,形態学的に微妙な場合や治療後の症例で病変の程度を定量化するためを除き,通常は不要. -毛様細胞は,''CD20,PAX5,CD79aなどの通常のB細胞マーカーで組織切片において容易に同定できる''. これらのマーカーは,通常の染色では疑われないほど多くの毛様細胞を検出することがある. -''DBA.44''は広く使用されるマーカーですが,すべての腫瘍細胞を染色せず,他の腫瘍でも発現する.¬e{:Hounieu H., Chittal S.M., al Saati T., et. al.: Hairy cell leukemia. Diagnosis of bone marrow involvement in paraffin-embedded sections with monoclonal antibody DBA.44. Am J Clin Pathol 1992; 98: pp. 26-33.}; -&color(#e2041b){''CD11c''};の固定抵抗性エピトープに対する抗体（5D11）は,パラフィン包埋骨髄切片におけるHCLの感度が高いマーカーである.¬e{:Johrens K., Happerfield L.C., Brown J.P., et. al.: A novel CD11c monoclonal antibody effective in formalin-fixed tissue for the diagnosis of hairy cell leukemia. Pathobiology 2008; 75: pp. 252-256.}; -アンネキシンA1遺伝子（ANXA1）はHCLで著明に発現が上昇し,&color(#e2041b){''annexin A1(アンネキシンA1)抗体''};はHCLの感度が高く特異的なマーカーであり,''HCLの74%から97%で細胞膜パターンで発現し,他のB細胞リンパ腫では一様に陰性.'' ¬e{Zhang:Zhang Q.Y., Chabot-Richards D., Evans M., et. al.: A retrospective study to assess the relative value of peripheral blood, bone marrow aspirate and biopsy morphology, immunohistochemical stains, and flow cytometric analysis in the diagnosis of chronic B cell lymphoproliferative neoplasms. Int J Lab Hematol 2015; 37: pp. 390-402.};¬e{:Falini B., Tiacci E., Liso A., et. al.: Simple diagnostic assay for hairy cell leukaemia by immunocytochemical detection of annexin A1 (ANXA1). Lancet 2004; 363: pp. 1869-1870.};¬e{:Troussard X., Maitre E., Cornet E.: Hairy cell leukemia 2022: update on diagnosis, risk-stratification, and treatment. Am J Hematol 2022; 97: pp. 226-236.};ただし,annexin A1は骨髄成分,マクロファージ,T細胞にも染色するため,&color(#0000ff){治療後の骨髄病変の少量検出には最適ではない.};¬e{:Basso K., Liso A., Tiacci E., et. al.: Gene expression profiling of hairy cell leukemia reveals a phenotype related to memory B cells with altered expression of chemokine and adhesion receptors. J Exp Med 2004; 199: pp. 59-68.}; -免疫組織化学では,&color(#e2041b){''CD123''};はHCLの過半数（フローサイトメトリーでは95%）で発現し,他のB細胞リンパ腫の大多数では発現しませんが,一部の骨髄性白血病,プラズマサイトイド樹状細胞,腫瘍性マスト細胞では発現する. ¬e{Zhang:Zhang Q.Y., Chabot-Richards D., Evans M., et. al.: A retrospective study to assess the relative value of peripheral blood, bone marrow aspirate and biopsy morphology, immunohistochemical stains, and flow cytometric analysis in the diagnosis of chronic B cell lymphoproliferative neoplasms. Int J Lab Hematol 2015; 37: pp. 390-402.}; -&color(#e2041b){''サイクリンD1''};はHCLのほとんどの症例で過剰発現し,パラフィン切片における免疫組織化学で検出可能です。染色は,マントル細胞リンパ腫で見られる強い拡散性染色に比べ,弱く変動が大きいです（図15-3E参照）。35 ， 83 注目すべき点として,SOX11はHCLのサブセットで発現することがあり,84 したがって,%%%''SOX11とサイクリンD1の陽性組み合わせは,マントル細胞リンパ腫の診断を必ずしも証明するものではない''%%%ことに注意. ¬e{:Chen Y.H., Gao J., Fan G., et. al.: Nuclear expression of sox11 is highly associated with mantle cell lymphoma but is independent of t(11;14)(q13;q32) in non-mantle cell B-cell neoplasms. Mod Pathol 2010; 23: pp. 105-112.}; -毛様細胞はリンパ球の中でほぼ唯一,タルトレート添加後も酸性フォスファターゼ酵素の機能を維持する特徴を有する.（タルトレート耐性酸性フォスファターゼ［TRAP］）。この特徴は,TRAPの細胞化学染色を用いた空気乾燥標本でHCLを比較的特異的に検出するのに利用できますが,現在ではHCLの診断にはほとんど使用されない. TRAP酵素の免疫組織化学は利用可能だが,他のB細胞性腫瘍にも染色し,TRAP細胞化学よりも特異性が低い.¬e{:Janckila A.J., Cardwell E.M., Yam L.T., et. al.: Hairy cell identification by immunohistochemistry of tartrate-resistant acid phosphatase. Blood 1995; 85: pp. 2839-2844.};¬e{:Went P.T., Zimpfer A., Pehrs A.C., et. al.: High specificity of combined TRAP and DBA.44 expression for hairy cell leukemia. Am J Surg Pathol 2005; 29: pp. 474-478.}; -HCLの少数例では,フローサイトメトリーで''CD10''の発現が認められ,より少ない症例で''CD5''の発現も観察されるが,組織切片における&color(#0000ff){''免疫組織化学染色では,HCLではほぼ常に陰性''};. ¬e{Zhang:Zhang Q.Y., Chabot-Richards D., Evans M., et. al.: A retrospective study to assess the relative value of peripheral blood, bone marrow aspirate and biopsy morphology, immunohistochemical stains, and flow cytometric analysis in the diagnosis of chronic B cell lymphoproliferative neoplasms. Int J Lab Hematol 2015; 37: pp. 390-402.}; -&color(#e2041b){''BRAF V600E変異タンパク質を認識するモノクローナル抗体（VE1）''};は,パラフィン包埋脱灰骨髄材料に適用可能である.~ BRAF V600E抗体は,骨髄trephine biopsyにおけるHCLの高感度かつ特異性の高いマーカーであり,分子遺伝学的方法で検出されたBRAF V600E変異の存在と相関する. ¬e{:Brown N.A., Betz B.L., Weigelin H.C., et. al.: Evaluation of allele-specific PCR and immunohistochemistry for the detection of BRAF V600E mutations in hairy cell leukemia. Am J Clin Pathol 2015; 143: pp. 89-99.};
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[[Bone Marrow Histopathology]] [[Hairy cell leukaemia-Clinical features and diagnosis]] *Hairy cell leukaemia [#ecd7d6f5] 定義(WHO 5th classification) 有毛細胞白血病（HCL）は,通常,骨髄,末梢血および脾臓に発現し, ''95％以上の症例で&color(#c9171e){BRAF p.V600E体細胞変異};を有する''、豊富な細胞質と特徴的な毛状突起を有する腫瘍細胞から成る, &br; &color(#0000ff){低悪性度の成熟B細胞新生物である};。 >WHO 5th HCL --> &ref(Hairy cell leukaemia-WHO5th.txt); >Hairy cell leukaemia 有毛細胞性白血病 --[[疾患説明と診断のページを見る.>Hairy cell leukaemia-Clinical features and diagnosis]] >[[BRAF proto-oncogeneのページを見る>RAF（BRAF) 変異と腫瘍]] *HCL case [#hfc383c7] #ref(splenomegaly.jpg,around,right,50%) ''40歳代男性'' //H2401799 かかりつけ医で高血圧治療中, 6ヶ月前, WBC1900/μl(neutro 700), RBC 325x10SUP{SIZE(8){4}}/μl, Hb 12.8g/dl, Plt 5.1x10SUP{SIZE(8){4}};. 顆粒球減少, 血小板減少あり.~ 今回 WBC 1100μl(Neutro 400), RBC 325x10SUP{SIZE(8){4}}/μl, Hb 11.0g/dl, Plt 3.4x10SUP{SIZE(8){4}}と血球減少が進行, 紹介となる. 入院し精査. 骨髄はDry tap. &color(#e2041b){CTでは脾腫が認められた};. 末梢血には, 芽球, 幼若細胞の出現なし. 骨髄線維症よりもリンパ球系腫瘍が疑われた. 骨髄生検を行う. ~ 生検組織塗抹標本で急性白血病は否定. 自覚症状なく外来での精査可能と判断される. 腹部CT: ''脾腫を認める''. 脾腹側に4cm大の境界明瞭な腫瘤がみとめられ, 放射線科の診断はリンパ管腫などを疑うとされている. #clear ''骨髄生検'' #gallery(left,nowrap,noadd){{ HE-ASD-G-lpfok.jpg HE-01TBok.jpg>HE x9 HE-02TBok.jpg>HE x9 HE-03TBok.jpg>HE x9 }} bone marrow trephine biopsy: dry tapのため骨髄生検が行われる. cellularityは40-80%とhypercellular marrow. 流れのある細胞配列は線維化を疑わせる. #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ ASD-G-01TBok.jpg>mast cellsの増加(赤丸) ASD-G-02TBok.jpg>ASD-G ASD-G-03TBok.jpg>ASD-Giemsa ASD-G-HPF01ok.jpg>異常細胞の増殖+mast cells }} ASD-G 低倍率所見では赤芽球血島は幼若赤芽球の集簇巣が散在する, 顆粒球系細胞(ASDに赤く染色される)は減少,granulopoietic hypoplasiaを呈する.疎な集簇を示すmast cellsの増加がある.~ ASD-G陰性の細胞がびまん性に増加しているように見える. #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ HE-Hairy cells.jpg>HE hpf Hairy cells-01.jpg>ASD-G Hairy cell-02.jpg>ASD-G Hairy cell-03.jpg>ASD-G BM biopsy touch smear.jpg>BM biopsy touch smear (M-G) }} ASD-Giemsa陰性の細胞がシート状に増殖する. 核はクロマチン濃染, 核小体は不明瞭.類円形, 卵円形, くびれを持つ多稜形核, 長円形いびつで屈曲した核, など多彩. 細胞質は淡清色調, 広く淡明. 赤芽球血島は幼若赤芽球のみで形成される異形成像を示す. やや離れて成熟赤芽球が疎な集簇を示す. #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ s20240412132407_h2401799.jpg>Ag染色 MF-1 Ag-02.jpg>Ag染色 MF-1 ASD-G-dysplasticMgksok.jpg>異形成Mgkの出現あり ASD-G-mast cellsOK.jpg>mast cellsの増加 }} Ag染色では, 疎な弾性線維が増生し,増殖細胞を小胞巣状に分画するいわゆる「lymphomatoid pattern」を呈する. 本例では, Mgkに異形成所見がある. #br ''Immunophenotype'' 骨髄生検組織を使ったFCMのため, 細胞数が少数であるがCD19, CD20陽性のB-cellが優位で, lambda LC > kappa LCの偏倚がみられclonalな増殖が考えられる. 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BRAF V600E mutant protein-positive. 所見~ bone marrow trephine biopsy ca 7mm in length. 診断に十分な長さの組織が採取されている.~ cellularityは 60%~ 赤芽球血島形成は散在性に認められる. 小型で幼若赤芽球からなる血島も多い. M/E =評価困難.~ ASD-G染色で赤染する顆粒球系細胞が骨梁に沿って部分的に認められる以外は著明に減少している. ~ Mgkは 4-5 /mm^2(集簇傾向あり). 小型でbizzarreな核をもつ異形成Mgkが認められる.~ 骨梁間にクロマチンに濃染する小型類円形から卵円形核,淡青色調のひろい細胞質をもつ異常細胞が増殖, mast cellsの集簇, 増加を伴っている.~ 増殖細胞の間には赤血球の貯留像がある.~ 増殖細胞は索状, 流れを示すように配列, 線維化が疑われる所見.~ Ag染色 増殖細胞を小型の胞巣に分画するような軽度の弾性線維増生がある. MF-1. FCMで, 数は少ないが, lambdaLC>>kappa LCの偏倚を呈しclonalな増殖を示すCD20, CD19+ B-cellsの増殖あり, CD11c, CD25陽性. 免疫染色では PAX5+, CD20+, CD19+, CD25+を確認. 骨髄生検組織像, FCM, IHCの結果より, 第一に Hairy cell leukaemiaが疑われる. [追加染色結果報告] BRAF V600E mutant proteinのIHC(山梨大学大石Drに依頼)陽性. #br #br ***HCLの免疫組織化学と細胞化学 [#q21d52c0] 末梢血または骨髄穿刺吸引組織のフローサイトメトリーで特徴的なHCL免疫フェノタイプが示される場合,生検標本のパラフィン切片免疫組織化学は,形態学的に微妙な場合や治療後の症例で病変の程度を定量化するためを除き,通常は不要. -毛様細胞は,''CD20,PAX5,CD79aなどの通常のB細胞マーカーで組織切片において容易に同定できる''. これらのマーカーは,通常の染色では疑われないほど多くの毛様細胞を検出することがある. -''DBA.44''は広く使用されるマーカーですが,すべての腫瘍細胞を染色せず,他の腫瘍でも発現する.¬e{:Hounieu H., Chittal S.M., al Saati T., et. al.: Hairy cell leukemia. Diagnosis of bone marrow involvement in paraffin-embedded sections with monoclonal antibody DBA.44. Am J Clin Pathol 1992; 98: pp. 26-33.}; -&color(#e2041b){''CD11c''};の固定抵抗性エピトープに対する抗体（5D11）は,パラフィン包埋骨髄切片におけるHCLの感度が高いマーカーである.¬e{:Johrens K., Happerfield L.C., Brown J.P., et. al.: A novel CD11c monoclonal antibody effective in formalin-fixed tissue for the diagnosis of hairy cell leukemia. Pathobiology 2008; 75: pp. 252-256.}; -アンネキシンA1遺伝子（ANXA1）はHCLで著明に発現が上昇し,&color(#e2041b){''annexin A1(アンネキシンA1)抗体''};はHCLの感度が高く特異的なマーカーであり,''HCLの74%から97%で細胞膜パターンで発現し,他のB細胞リンパ腫では一様に陰性.'' ¬e{Zhang:Zhang Q.Y., Chabot-Richards D., Evans M., et. al.: A retrospective study to assess the relative value of peripheral blood, bone marrow aspirate and biopsy morphology, immunohistochemical stains, and flow cytometric analysis in the diagnosis of chronic B cell lymphoproliferative neoplasms. Int J Lab Hematol 2015; 37: pp. 390-402.};¬e{:Falini B., Tiacci E., Liso A., et. al.: Simple diagnostic assay for hairy cell leukaemia by immunocytochemical detection of annexin A1 (ANXA1). Lancet 2004; 363: pp. 1869-1870.};¬e{:Troussard X., Maitre E., Cornet E.: Hairy cell leukemia 2022: update on diagnosis, risk-stratification, and treatment. Am J Hematol 2022; 97: pp. 226-236.};ただし,annexin A1は骨髄成分,マクロファージ,T細胞にも染色するため,&color(#0000ff){治療後の骨髄病変の少量検出には最適ではない.};¬e{:Basso K., Liso A., Tiacci E., et. al.: Gene expression profiling of hairy cell leukemia reveals a phenotype related to memory B cells with altered expression of chemokine and adhesion receptors. J Exp Med 2004; 199: pp. 59-68.}; -免疫組織化学では,&color(#e2041b){''CD123''};はHCLの過半数（フローサイトメトリーでは95%）で発現し,他のB細胞リンパ腫の大多数では発現しませんが,一部の骨髄性白血病,プラズマサイトイド樹状細胞,腫瘍性マスト細胞では発現する. ¬e{Zhang:Zhang Q.Y., Chabot-Richards D., Evans M., et. al.: A retrospective study to assess the relative value of peripheral blood, bone marrow aspirate and biopsy morphology, immunohistochemical stains, and flow cytometric analysis in the diagnosis of chronic B cell lymphoproliferative neoplasms. Int J Lab Hematol 2015; 37: pp. 390-402.}; -&color(#e2041b){''サイクリンD1''};はHCLのほとんどの症例で過剰発現し,パラフィン切片における免疫組織化学で検出可能です。染色は,マントル細胞リンパ腫で見られる強い拡散性染色に比べ,弱く変動が大きいです（図15-3E参照）。35 ， 83 注目すべき点として,SOX11はHCLのサブセットで発現することがあり,84 したがって,%%%''SOX11とサイクリンD1の陽性組み合わせは,マントル細胞リンパ腫の診断を必ずしも証明するものではない''%%%ことに注意. ¬e{:Chen Y.H., Gao J., Fan G., et. al.: Nuclear expression of sox11 is highly associated with mantle cell lymphoma but is independent of t(11;14)(q13;q32) in non-mantle cell B-cell neoplasms. Mod Pathol 2010; 23: pp. 105-112.}; -毛様細胞はリンパ球の中でほぼ唯一,タルトレート添加後も酸性フォスファターゼ酵素の機能を維持する特徴を有する.（タルトレート耐性酸性フォスファターゼ［TRAP］）。この特徴は,TRAPの細胞化学染色を用いた空気乾燥標本でHCLを比較的特異的に検出するのに利用できますが,現在ではHCLの診断にはほとんど使用されない. TRAP酵素の免疫組織化学は利用可能だが,他のB細胞性腫瘍にも染色し,TRAP細胞化学よりも特異性が低い.¬e{:Janckila A.J., Cardwell E.M., Yam L.T., et. al.: Hairy cell identification by immunohistochemistry of tartrate-resistant acid phosphatase. Blood 1995; 85: pp. 2839-2844.};¬e{:Went P.T., Zimpfer A., Pehrs A.C., et. al.: High specificity of combined TRAP and DBA.44 expression for hairy cell leukemia. Am J Surg Pathol 2005; 29: pp. 474-478.}; -HCLの少数例では,フローサイトメトリーで''CD10''の発現が認められ,より少ない症例で''CD5''の発現も観察されるが,組織切片における&color(#0000ff){''免疫組織化学染色では,HCLではほぼ常に陰性''};. ¬e{Zhang:Zhang Q.Y., Chabot-Richards D., Evans M., et. al.: A retrospective study to assess the relative value of peripheral blood, bone marrow aspirate and biopsy morphology, immunohistochemical stains, and flow cytometric analysis in the diagnosis of chronic B cell lymphoproliferative neoplasms. Int J Lab Hematol 2015; 37: pp. 390-402.}; -&color(#e2041b){''BRAF V600E変異タンパク質を認識するモノクローナル抗体（VE1）''};は,パラフィン包埋脱灰骨髄材料に適用可能である.~ BRAF V600E抗体は,骨髄trephine biopsyにおけるHCLの高感度かつ特異性の高いマーカーであり,分子遺伝学的方法で検出されたBRAF V600E変異の存在と相関する. ¬e{:Brown N.A., Betz B.L., Weigelin H.C., et. al.: Evaluation of allele-specific PCR and immunohistochemistry for the detection of BRAF V600E mutations in hairy cell leukemia. Am J Clin Pathol 2015; 143: pp. 89-99.};
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