Langerhans cell sarcoma
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[[Wikipathologica-KDP]]~ [[To Mid.>#piyo]] [[静岡病理医会]] //231SPS-03 *Langerhans cell sarcoma [#he497530] #ref(CT03.jpg,around,right,80%) 「顎下リンパ節腫瘤の１例」木下 真奈１, 星 昭二2（1浜松医大病理部, 2静岡済生会総合病院）231SPS-case03 [2010] ''60歳代女性''~ 1ヶ月前より疼痛を伴う右側頸部腫脹が突然生じ近医を受診。顎下三角部を中心に側頸部全体が強く腫脹していた。抗生剤とステロイド投与によりやや軽快したが3個の腫瘤が残存した。うち一個は以前から存在していたが残り2個は2ヶ月ほど前に初めて自覚している。当院を紹介受診となり側頸部腫瘤生検の結果悪性リンパ腫が疑われ血液内科に入院治療となった。 #clear ***''病理組織所見--頚部リンパ節'' [#y066e127] #ref(loupeLCHS.jpg,around,20%) Virtual Slide--->[[頚部リンパ節:http://210.225.236.18:8080/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=713]] 右クリックで新しいウィンドウで開くと便利です。 #clear #br #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ LCHS01.jpg LCHS02.jpg LCHS03.jpg LCHS04.jpg LCHS05.jpg LCHS06.jpg }} ''免疫染色'' #gallery(left,nowrap,noadd){{ 03CD4Ok.jpg>CD4 03CD68Ok.jpg>CD68 03langerinOk.jpg>Langerin 03CD1aOk.jpg>CD1a 03S100Ok.jpg>S100 }} #br ***Langerhans cell sarcoma¬e{:Bohn O.L. et al., Cutaneous Langerhans cell sarcoma: a case report and review of the literature. Int J Hematol 2007;85: 116-120}; [#f366e804] ''LCSの臨床事項''~ 現在まで20症例の英文報告例があり, 年齢は10-81歳で男女比は1:1 ほとんどの症例では, リンパ節と皮膚が侵される。肺, 肝, 脾, 骨病変も認められる。 4例のみがunifocalであり, 皮膚病変の症例である。 手術, 化学療法, 放射線療法によっても, 短期間の生存しかえられず予後は不良である。 ''鑑別診断''~ malignant melanoma 悪性黒色腫~ anaplastic carcinoma&br; diffuse large B cell lymphoma~ anaplastic large cell lymhoma~ T cell lymphoma~ dendritic cell tumors~ ''LCSの病理組織所見''~ Langerhans cell histiocytosisの高悪性度 variantで明らかな悪性像を示すLangerhans cellの腫瘍性増殖と定義される(WHO, 2008)~ 大型細胞の増殖よりなる腫瘍。縦溝,しわ,切れ込みのある核をもった大型細胞も出現する。クロマチンは顆粒状で核小体も明瞭である。核分裂は >50/10hpfと多い。eosinophilsは少ない。壊死が多発することがある。未分化ないし低分化な細胞像, 組織所見のため鑑別診断は多岐にわたり、的確な免疫染色を行う必要がある。 -CD1a, S-100, langerin(CD207), CD68が陽性。 -CD56を発現するLCSが報告され¬e{:Kawase T et al CD56/NCAM-positive Langerhans cell sarcoma: a clinicopathologic study of 4 cases. Int J Hematol. 2005;81: 323-329};, 他の血液悪性腫瘍と同様にCD56+症例はagressiveな経過をとり, 予後不良といわれている。 電顕: Birbeck granuleの確認はLangerhans cellとfollicular dendritic cell, interdigitatingdendritic cellの鑑別に有用である。後二者では, 各々desmosome/ prominent junction, cytoplasmic interdigitationを認める。 ''白血病化したLCHの症例''¬e{:Sumida K. et al., Leukemic transformation of Langerhans cell sarcoma Int J Hematol 2008; 87: 527-531}; 要旨 57歳男性が左鎖骨上リンパ節の腫脹を自覚し，CD1a，S-100蛋白，ランゲリンが免疫学的に陽性で，組織学的に奇妙な多形性を示すことから，ランゲルハンス細胞肉腫と診断された．腫瘍は3ヵ月後に白血病となった。集中化学療法を行ったが、初診から7ヵ月後に病勢進行により死亡した。 &color(#e2041b){''白血病期の腫瘍細胞は、CD5、CD7、CD13、CD33、CD34、CD68、CD123を発現''};していた。これらの所見から、&color(#e60033){ランゲルハンス細胞肉腫からの白血病への移行が示唆された。}; キーワード ランゲルハンス細胞肉腫 白血病化 急性骨髄性白血病 はじめに：ランゲルハンス細胞は皮膚の表皮に特異的に存在し、樹状細胞と呼ばれる抗原提示細胞ファミリーの一員である。ランゲルハンス細胞は、骨髄に由来する骨髄系樹状細胞である[1, 2]。ランゲルハンス細胞の腫瘍性増殖は、世界保健機関（WHO）によってランゲルハンス細胞組織球症とランゲルハンス細胞肉腫に分類されています[3]。ランゲルハンス細胞肉腫は、ランゲルハンス細胞組織球症の高悪性度変異体と考えられており、報告は稀である [3]。Bohnら [4]は、英文文献に報告されたランゲルハンス細胞肉腫20例を要約し、患者の多くはリンパ節と皮膚への浸潤を示したが、肺、肝臓、脾臓、骨髄も侵されることがある。従来の化学療法、手術、放射線療法の併用にもかかわらず、予後不良で生存期間も短い。我々は，ランゲルハンス細胞肉腫から白血病に移行した患者を報告する．(Sumida K. et al., Leukemic transformation of Langerhans cell sarcoma Int J Hematol 2008; 87: 527-531) #br #br #br &aname(piyo); *Langerhans cell histiocytoma/ Langerhans cell sarcoma [#g95205fb] #br #ref(LCSmacro.jpg,around,80%) 70歳代後半男性~ 「右膝上部皮下腫瘤の１例」目黒 史織 (浜松医科大学 病理部)-225SPS-case07 右膝上部皮下硬結。5ヶ月前より出現, この1-2ヶ月増大し中央部に潰瘍を形成するようになった。~ 右膝上部約5cm大の辺縁不整な皮下硬結。中央部には潰瘍、出血、痂皮を認める(左図) #clear #br ***右膝上部皮膚生検病理組織所見 [#t34841ba] #ref(LCSmegloupe.jpg,around,25%) 皮膚生検組織。細胞浸潤が表皮, 表皮真皮境界部, 真皮, 皮下組織にびまん性に認められる。血管中心性に結節様の分布があるように見える。 Virtual Slideを見る---> [[右膝上部皮膚生検組織:http://210.225.236.18:8080/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=425]] ---右クリックで新しいウィンドウで開くと便利です。 //225SPS-case08, CHUBU1111 #clear #br ''光顕所見''(Fig.01～Fig.09) 皮膚に異型細胞の浸潤がみられる。異型細胞は表皮内に浸潤するほか、表皮真皮境界部, 真皮, 皮下脂肪組織にもびまん, 結節様の浸潤所見を示す。血管周囲に浸潤、集蔟する所見も多く見られる。 増殖浸潤細胞の核には類円形や腎臓形, またはへこみ, 切れ込み, 溝などを有する多型な核が認められる。クロマチンは粗でvesicularな核が多い。核小体の明らかな核もある。好エオジン性の核内封入体様構造も少数に見られた。mitosisは容易に認められる。hyperchromaticな多型核, bizzarreな細胞が高頻度に認められ異型度は高いと考えられる。細胞質は境界不明瞭, 淡明または泡沫様の 好エオジン性胞体である。 #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ LCSmicro06.jpg LCSmicro01.jpg LCSmicro07.jpg LCSmicro08.jpg LCSmicro02.jpg LCSmicro03.jpg LCSmicro04.jpg LCSmicro05.jpg LCSmicro09.jpg }} ''免疫染色'' 浸潤細胞は&color(#e60033){CD1a+, S100+, Langerin+};, &color(navy){''HLA-DR+, CD4+, CD45+, CD68+. MIB-1 index：24.4%''}; ''Speaker's Pathological Diagnosis'': Langerhans cell sarcoma, skin, rt. knee, biopsy #br [[Langerhans cell histiocytosisのページをみる>Langerhans cell histiocytosis#p1ac09c0]]
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[[Wikipathologica-KDP]]~ [[To Mid.>#piyo]] [[静岡病理医会]] //231SPS-03 *Langerhans cell sarcoma [#he497530] #ref(CT03.jpg,around,right,80%) 「顎下リンパ節腫瘤の１例」木下 真奈１, 星 昭二2（1浜松医大病理部, 2静岡済生会総合病院）231SPS-case03 [2010] ''60歳代女性''~ 1ヶ月前より疼痛を伴う右側頸部腫脹が突然生じ近医を受診。顎下三角部を中心に側頸部全体が強く腫脹していた。抗生剤とステロイド投与によりやや軽快したが3個の腫瘤が残存した。うち一個は以前から存在していたが残り2個は2ヶ月ほど前に初めて自覚している。当院を紹介受診となり側頸部腫瘤生検の結果悪性リンパ腫が疑われ血液内科に入院治療となった。 #clear ***''病理組織所見--頚部リンパ節'' [#y066e127] #ref(loupeLCHS.jpg,around,20%) Virtual Slide--->[[頚部リンパ節:http://210.225.236.18:8080/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=713]] 右クリックで新しいウィンドウで開くと便利です。 #clear #br #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ LCHS01.jpg LCHS02.jpg LCHS03.jpg LCHS04.jpg LCHS05.jpg LCHS06.jpg }} ''免疫染色'' #gallery(left,nowrap,noadd){{ 03CD4Ok.jpg>CD4 03CD68Ok.jpg>CD68 03langerinOk.jpg>Langerin 03CD1aOk.jpg>CD1a 03S100Ok.jpg>S100 }} #br ***Langerhans cell sarcoma¬e{:Bohn O.L. et al., Cutaneous Langerhans cell sarcoma: a case report and review of the literature. Int J Hematol 2007;85: 116-120}; [#f366e804] ''LCSの臨床事項''~ 現在まで20症例の英文報告例があり, 年齢は10-81歳で男女比は1:1 ほとんどの症例では, リンパ節と皮膚が侵される。肺, 肝, 脾, 骨病変も認められる。 4例のみがunifocalであり, 皮膚病変の症例である。 手術, 化学療法, 放射線療法によっても, 短期間の生存しかえられず予後は不良である。 ''鑑別診断''~ malignant melanoma 悪性黒色腫~ anaplastic carcinoma&br; diffuse large B cell lymphoma~ anaplastic large cell lymhoma~ T cell lymphoma~ dendritic cell tumors~ ''LCSの病理組織所見''~ Langerhans cell histiocytosisの高悪性度 variantで明らかな悪性像を示すLangerhans cellの腫瘍性増殖と定義される(WHO, 2008)~ 大型細胞の増殖よりなる腫瘍。縦溝,しわ,切れ込みのある核をもった大型細胞も出現する。クロマチンは顆粒状で核小体も明瞭である。核分裂は >50/10hpfと多い。eosinophilsは少ない。壊死が多発することがある。未分化ないし低分化な細胞像, 組織所見のため鑑別診断は多岐にわたり、的確な免疫染色を行う必要がある。 -CD1a, S-100, langerin(CD207), CD68が陽性。 -CD56を発現するLCSが報告され¬e{:Kawase T et al CD56/NCAM-positive Langerhans cell sarcoma: a clinicopathologic study of 4 cases. Int J Hematol. 2005;81: 323-329};, 他の血液悪性腫瘍と同様にCD56+症例はagressiveな経過をとり, 予後不良といわれている。 電顕: Birbeck granuleの確認はLangerhans cellとfollicular dendritic cell, interdigitatingdendritic cellの鑑別に有用である。後二者では, 各々desmosome/ prominent junction, cytoplasmic interdigitationを認める。 ''白血病化したLCHの症例''¬e{:Sumida K. et al., Leukemic transformation of Langerhans cell sarcoma Int J Hematol 2008; 87: 527-531}; 要旨 57歳男性が左鎖骨上リンパ節の腫脹を自覚し，CD1a，S-100蛋白，ランゲリンが免疫学的に陽性で，組織学的に奇妙な多形性を示すことから，ランゲルハンス細胞肉腫と診断された．腫瘍は3ヵ月後に白血病となった。集中化学療法を行ったが、初診から7ヵ月後に病勢進行により死亡した。 &color(#e2041b){''白血病期の腫瘍細胞は、CD5、CD7、CD13、CD33、CD34、CD68、CD123を発現''};していた。これらの所見から、&color(#e60033){ランゲルハンス細胞肉腫からの白血病への移行が示唆された。}; キーワード ランゲルハンス細胞肉腫 白血病化 急性骨髄性白血病 はじめに：ランゲルハンス細胞は皮膚の表皮に特異的に存在し、樹状細胞と呼ばれる抗原提示細胞ファミリーの一員である。ランゲルハンス細胞は、骨髄に由来する骨髄系樹状細胞である[1, 2]。ランゲルハンス細胞の腫瘍性増殖は、世界保健機関（WHO）によってランゲルハンス細胞組織球症とランゲルハンス細胞肉腫に分類されています[3]。ランゲルハンス細胞肉腫は、ランゲルハンス細胞組織球症の高悪性度変異体と考えられており、報告は稀である [3]。Bohnら [4]は、英文文献に報告されたランゲルハンス細胞肉腫20例を要約し、患者の多くはリンパ節と皮膚への浸潤を示したが、肺、肝臓、脾臓、骨髄も侵されることがある。従来の化学療法、手術、放射線療法の併用にもかかわらず、予後不良で生存期間も短い。我々は，ランゲルハンス細胞肉腫から白血病に移行した患者を報告する．(Sumida K. et al., Leukemic transformation of Langerhans cell sarcoma Int J Hematol 2008; 87: 527-531) #br #br #br &aname(piyo); *Langerhans cell histiocytoma/ Langerhans cell sarcoma [#g95205fb] #br #ref(LCSmacro.jpg,around,80%) 70歳代後半男性~ 「右膝上部皮下腫瘤の１例」目黒 史織 (浜松医科大学 病理部)-225SPS-case07 右膝上部皮下硬結。5ヶ月前より出現, この1-2ヶ月増大し中央部に潰瘍を形成するようになった。~ 右膝上部約5cm大の辺縁不整な皮下硬結。中央部には潰瘍、出血、痂皮を認める(左図) #clear #br ***右膝上部皮膚生検病理組織所見 [#t34841ba] #ref(LCSmegloupe.jpg,around,25%) 皮膚生検組織。細胞浸潤が表皮, 表皮真皮境界部, 真皮, 皮下組織にびまん性に認められる。血管中心性に結節様の分布があるように見える。 Virtual Slideを見る---> [[右膝上部皮膚生検組織:http://210.225.236.18:8080/NDPServe.dll?ViewItem?ItemID=425]] ---右クリックで新しいウィンドウで開くと便利です。 //225SPS-case08, CHUBU1111 #clear #br ''光顕所見''(Fig.01～Fig.09) 皮膚に異型細胞の浸潤がみられる。異型細胞は表皮内に浸潤するほか、表皮真皮境界部, 真皮, 皮下脂肪組織にもびまん, 結節様の浸潤所見を示す。血管周囲に浸潤、集蔟する所見も多く見られる。 増殖浸潤細胞の核には類円形や腎臓形, またはへこみ, 切れ込み, 溝などを有する多型な核が認められる。クロマチンは粗でvesicularな核が多い。核小体の明らかな核もある。好エオジン性の核内封入体様構造も少数に見られた。mitosisは容易に認められる。hyperchromaticな多型核, bizzarreな細胞が高頻度に認められ異型度は高いと考えられる。細胞質は境界不明瞭, 淡明または泡沫様の 好エオジン性胞体である。 #br #gallery(left,nowrap,noadd){{ LCSmicro06.jpg LCSmicro01.jpg LCSmicro07.jpg LCSmicro08.jpg LCSmicro02.jpg LCSmicro03.jpg LCSmicro04.jpg LCSmicro05.jpg LCSmicro09.jpg }} ''免疫染色'' 浸潤細胞は&color(#e60033){CD1a+, S100+, Langerin+};, &color(navy){''HLA-DR+, CD4+, CD45+, CD68+. MIB-1 index：24.4%''}; ''Speaker's Pathological Diagnosis'': Langerhans cell sarcoma, skin, rt. knee, biopsy #br [[Langerhans cell histiocytosisのページをみる>Langerhans cell histiocytosis#p1ac09c0]]
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