Sinonasal malignant melanoma の編集

[[Mucosal melanoma]]

[[Undifferentiated small round cell tumors of the sinonasal tract]]

*Sinonasal mucocutaneous malignant melanoma [#x09afdf1]

//IWT: H13-03419 
60歳代女性　鼻出血。

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&color(blue){SIZE(24){●}};鼻腔ポリープ病変の生検組織像　（サムネイルのクリックで大きな画像が閲覧できます)
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{

PSNMM01.jpg>HE x10
PSNMM02.jpg>HE x20
PSNMM_melanin.jpg>HE  melanin+
PSNMM_rhabdoid.jpg>rhabdoid cells+
}}
>
#gallery(left,nowrap){{

PSNMM_S100.jpg>S100
PSNMM_HMB45.jpg>HMB45
PSNMM_melanA.jpg>melanA dot-like pattern
}}
#br

**頭頸部粘膜メラノーマ臨床事項 [#u2ed7403]
文献&note{:Wenig BM, et al. Neuroectodermal tumours. In: Barnes L, et al., eds. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. Lyon, France: IARC Press; 2005:66.76. World Health Organization Classification of Tumours.};

頭頸部メラノーマは全メラノーマの15-20%を占め, 頭頸部皮膚が8割, 残り2割のほとんどは眼窩病変である。

&color(red){上気道消化管粘膜発生メラノーマは全部位メラノーマのうち0.5%から3%である。};~
このうち, 最多は口腔で, 鼻腔, 副鼻腔がそれに次いで多い。より稀な上部気道上部消化管粘膜部位には鼻咽頭粘膜,咽頭(oropharynxと下咽頭), 喉頭, 中耳粘膜が含まれる。

-鼻腔 ( 鼻甲介, 鼻腔壁が多い)

-副鼻腔 (上顎洞, 篩骨洞に多い)

-口腔 (硬口蓋, 上部歯茎に多い); 疼痛のない出血性腫瘤が典型的. 60%はincidentalに歯科疾患診察時に発見される.

-よりまれな発生部位には, 咽頭pharynx&note{:Johnson IJ, et al., Primary malignant melanoma of the pharynx. J Laryngol Otol 1994; 108:275.};, 喉頭larynx
&note{:Amin HH, et al., Primary malignant melanoma of the larynx. Arch Pathol Lab Med 2001; 125:271.};, 食道esophagus
&note{:Archer HA, et al., Primary malignant melanoma of the esophagus. Dis Esophagus 2000; 13:320.}; &note{:Ahn JY, et al. Endoscopic and pathologic findings associated with clinical outcomes of melanoma in the upper gastrointestinal tract. Ann Surg Oncol 2014; 21:2532.};がある.

鼻腔, 副鼻腔の粘膜発生メラノーマは''男性に多く''、全年齢にみられるが''60から80歳に多く発生する''。症状は発生部位により異なる。鼻閉, 鼻出血(epistaxis), 疼痛を伴う腫瘤, 嗄声, 嚥下障害などをきたす。
鼻腔粘膜のほうが副鼻腔よりも発生が多いが, 直接浸潤や多発により同時に病変がみられることもしばしばある。

Head and Neck: primary oral mucosal melanoma--[[Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology disease catalogue:http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OralMelanomaID6647.html]]

''sinonasal malignant melanomaの分子病理''

-primary sinonasal melanoma（PSNM)56例のKIT/ BRAF変異頻度は各々4%程度, NRASは14%。PSNMの遺伝子異常はKIT, BRAF, NRAS以外が多いと推察する。(文献)&note{:Zebary A, et al., KIT, NRAS and BRAF mutations in sinonasal mucosal melanoma: a study of 56 cases. Br J Cancer. 2013 Aug 6;109(3):559-64. doi: 10.1038/bjc.2013.373. Epub 2013 Jul 16.PMID: 23860532};

-primary sinonasal melanomaのがん遺伝子異常はKITやBRAF変異よりもNRAS変異, cyclinD1の増幅が多い（文献)&note{:Chraybi M et al. Oncogene abnormalities in a series of primary melanomas of the sinonasal tract: NRAS mutations and cyclinD1 amplification are more frequent than KIT or BRAF mutations 2013; 44; 1902-1911. PMID:23664541};

★&color(#0000ff){''皮膚メラノーマ症例の40%ほどに出現するBRAF遺伝子変異はsinonasal mucosal melanomaには低頻度のようです。''};

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