ALK-positive anaplastic large cell lymphoma（ALK-positive ALCL)
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[[Anaplastic large cell lymphoma]]
*ALK陽性ALCL [#j1a823d2]
**ALK-positive ALCL-Case01[#y70c79ab]
&color(#e2041b){''20歳''}; 鼠径リンパ節
左臀部の&color(#e2041b){''痛みで発症''};する。臀部軟部組...
''リンパ節組織所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ALCLHE01.jpg>HE x2.5
ALCLHE02.jpg>HE x10
ALCLHE03.jpg>HE x10
ALCLHEG02.jpg>HE x40
ALCLHEG.jpg>HE x40
}}
//|#ref(ALCLHE01.png,,25%)|#ref(ALCLHE02.png,,25%)|#ref(A...
//|CENTER:HE NZX2.5|CENTER:HE NZX10|CENTER:HE NZX10|
//|#ref(ALCLHE04.png,,25%)|#ref(ALCLHEG02.png,,25%)|#ref(...
//|CENTER:HE NZX10|CENTER:HE NZX40|CENTER:HE NZX40|
#br
>大型異型細胞が集簇し結合性に増殖している。未分化癌や悪性...
免疫染色：&color(blue){CD3-};, CD4-, CD8-, CD15-, CD20-, ...
>Pathological Diagnosis: ''ALK-positive anaplastic large ...
>CHOP療法を開始し２ヶ月ごにCR. 以後disease freeで生存。
#br
>&color(red){ALK陽性 ALCLは化学療法などで助けられる疾患。...
>&color(red){''&SIZE(16){子供、若年者のリンパ腫ではALKとC...
#br
*Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive [ 4th WHO c...
>anaplastic large cell lymphoma (ALCL), ALK-positive は4t...
[広い細胞質と&color(blue){''多型の, しばしば馬蹄形(または...
//>T-cell lymphomaの根拠は, PCRによる、とくに''固定標本に...
//>ごーまんかましてよかですか？
//-PCRは反応性に増殖する周囲T細胞クローンをひろっている[B...
//-CD3＋（8/31, 26%), TCRβF1＋(7/31, 23%)と蛋白発現が低率...
>とりあえず、''ALCLは T細胞、NK細胞あるいはNull細胞由来...
>WHO blue bookではnormal counterpartとして ''activated m...
**疫学および臨床事項 [#gf479f28]
-成人Non-Hodgkin's lymphomaの約3%. 小児リンパ腫では10-20%...
#br
-30歳以下の若年者に多く、発症年齢中央値は21歳。男女差が若...
#br
-節性、節外性いずれの病変も認められ, リンパ節では頸部、鼠...
#br
-節外臓器では, 皮膚、骨、軟部組織, 肺, 肝など。腸や中枢神...
#br
-骨髄病変はHE診断では10%であるが、免疫染色を追加すると頻...
#br
-small cell variantでは末梢血合併症としての白血病発症が報...
#br
-縦隔病変はホジキンリンパ腫にくらべはるかに少ない。
#br
-診断時の病期はIII-IVが多く(70%), B症状、とくに高熱が指摘...
#br
-臨床経過は遷延性で、化学療法に反応性もよく, 完治する例が...
#br
-5生率は80%. ALK陰性は48%. 小児例をのぞくと, ALK陽性(60%)...
#br
-再発割合は30%.
#br
-ALK-postive small cell variantでは進行した症例が多く, 相...
#br
-ALK遺伝子の転座あいてによる予後の差異は見出されていない。
#br
**病理形態学的所見 [#pc53d6b1]
-腫瘍細胞形態は多様性に富む。
-&color(red){馬蹄形(偏心性), 腎臓様, またはドーナツ状など...
-hallmark cellsは通常大型であるが、小型のものも存在する。
#ref(ALCL-ALK01.jpg,around,right,70%)
-しばしば''核近傍に好酸性のゴルジ野''が見つかる。（CD30, ...
-&color(red){形態学的亜形が存在することに注意};。小型腫瘍...
-形態にかかわらず核クロマチンは繊細で、あまりめだたない。...
-リンパ節内では実質内にびまん性分布をしめす。しばしば&col...
-腫瘍細胞は結合性,粘着性で, organized patternをとって増殖...
-背景に''好中球浸潤, 形質細胞浸潤''を伴うことあり。 &col...
>''形態学的亜型''
--リンパ組織球型(lymphohistiocytic pattern); 10%
--小細胞型(small cell variant); 5-10%
--類ホジキン型（結節硬化型Hodgkin lymphomaと区別困難)
--複合型(上記が混在する); 15%
--印環細胞様
--多核巨細胞の豊富な型
--紡錘細胞主体の肉腫型
--粘液種間質を伴うもの
**immunological phenotype [#db9767fb]
-CD30陽性(Ber-H2/ ki-1), ALKが陽性。
#br
-EMAや唐鎖抗原のBNH9が高率に陽性となる。
#br
-CD25, CD71が高率に陽性
#br
-&color(#0000ff){''BCL-2, CD15, EBER-ISHは陰性。''};
#br
-&color(blue){''CD3は75%以上の症例で陰性''};であり、&colo...
#br
-Null細胞はT-cell抗原を示すものとなんらかわることなく、''...
#br
-基本的に''granzymeB, TIA-1, perforinなど細胞障害性分子が...
#br
-CD8はほとんどが陰性、しかしCD8陽性症例の報告もある。
#br
-TCR遺伝子再構成がしばしば証明される。この一部ではCD56陽...
#br
-従来報告された, clusterin, SHP1 phosphatase, BCL6, W/EBP...
**治療 [#g8f6ebd7]
現在の治療
未治療ALK陽性ALCLにはどのような治療が勧められるか(推奨グ...
ALK陽性ALCLは，代表的にはt（2;5）（p23:q35）の染色体転座...
患者の多くは，進行期，IPI 2以上である。CHOP/CHOP類似療法...
IPIリスク数による5年OSは，0～1：90％，2：68％，3：23％，4...
限局期では，他のアグレッシブリンパ腫と同様に，CHOP/CHOP類...
[[ブレンツキシマブ ベドチン Brentuximab vedotin（BV）>Hod...
ALK陽性ALCLを含むCD30陽性PTCLに対するCHOP療法とBV併用CHP...
病型別のサブグループ解析では，ALK陽性ALCLにおいてPFSでハ...
ECHELON-2試験で対象となったIPI 2以上のALK陽性ALCLではBV-C...
IPI 0～1のALK陽性ALCLに対してもBV-CHP療法が推奨されるが，...
ECHELON-2試験では予め計画された地固め的な局所放射線療法の...
#br
#br
以下 古い内容です.
ALCLに対する標準的治療は確立されていない。一般的にPTCL(pe...
>化学療法
-ALCL, ALK-postiveに限定した前方視的治療研究はほとんどな...
-CHOP, その類似療法のretorospective な成績では, ALCL, ALK...
-Suzuki et al; 5年OS(overall servival)割合はALCL,ALK-posi...
-Falini B et al; 78例(87%にCHOP): 5年OS, ALCL,ALK-positve...
-Gascoyne et al; ほとんどすべての症例にanthracycline系薬...
-以上ALK陽性ALCLに対してはCHOP療法により約70-80%に長期生...
-IPIのhigh/ high-intermediate risk群ではALK+, (-)両群とも...
>フランスGELAグループでは, 3コースACVBP(doxorubicin, cycl...
-T/null細胞性(82例), B細胞性56例でhigh-intermediate/ high...
-CR(complete remission完全奏功)はT細胞性69%, null細胞性64...
-細胞形質別の検討で有意差はみられなかった。
**Cases: Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive [#u...
1．20歳男性 鼠頸部リンパ節 --->[[ALK-positive ALCL-Case0...
2．31歳男性。 頸部リンパ節腫大(''胸腺腫瘤''が最大病変) ...
3. 30歳男性。 開腹リンパ節生検 腹膜リンパ節 --->[[症例ペ...
4. 10歳小児 小腸リンパ腫、ALK-positive. --->[[症例ページ...
5. 34歳男性。 腹膜リンパ節腫大
6. 49歳男性。 特殊問題症例。 ALK陰性ALCL, biphagic lene...
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[[Anaplastic large cell lymphoma]]
*ALK陽性ALCL [#j1a823d2]
**ALK-positive ALCL-Case01[#y70c79ab]
&color(#e2041b){''20歳''}; 鼠径リンパ節
左臀部の&color(#e2041b){''痛みで発症''};する。臀部軟部組...
''リンパ節組織所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ALCLHE01.jpg>HE x2.5
ALCLHE02.jpg>HE x10
ALCLHE03.jpg>HE x10
ALCLHEG02.jpg>HE x40
ALCLHEG.jpg>HE x40
}}
//|#ref(ALCLHE01.png,,25%)|#ref(ALCLHE02.png,,25%)|#ref(A...
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>大型異型細胞が集簇し結合性に増殖している。未分化癌や悪性...
免疫染色：&color(blue){CD3-};, CD4-, CD8-, CD15-, CD20-, ...
>Pathological Diagnosis: ''ALK-positive anaplastic large ...
>CHOP療法を開始し２ヶ月ごにCR. 以後disease freeで生存。
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>&color(red){ALK陽性 ALCLは化学療法などで助けられる疾患。...
>&color(red){''&SIZE(16){子供、若年者のリンパ腫ではALKとC...
#br
*Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive [ 4th WHO c...
>anaplastic large cell lymphoma (ALCL), ALK-positive は4t...
[広い細胞質と&color(blue){''多型の, しばしば馬蹄形(または...
//>T-cell lymphomaの根拠は, PCRによる、とくに''固定標本に...
//>ごーまんかましてよかですか？
//-PCRは反応性に増殖する周囲T細胞クローンをひろっている[B...
//-CD3＋（8/31, 26%), TCRβF1＋(7/31, 23%)と蛋白発現が低率...
>とりあえず、''ALCLは T細胞、NK細胞あるいはNull細胞由来...
>WHO blue bookではnormal counterpartとして ''activated m...
**疫学および臨床事項 [#gf479f28]
-成人Non-Hodgkin's lymphomaの約3%. 小児リンパ腫では10-20%...
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-30歳以下の若年者に多く、発症年齢中央値は21歳。男女差が若...
#br
-節性、節外性いずれの病変も認められ, リンパ節では頸部、鼠...
#br
-節外臓器では, 皮膚、骨、軟部組織, 肺, 肝など。腸や中枢神...
#br
-骨髄病変はHE診断では10%であるが、免疫染色を追加すると頻...
#br
-small cell variantでは末梢血合併症としての白血病発症が報...
#br
-縦隔病変はホジキンリンパ腫にくらべはるかに少ない。
#br
-診断時の病期はIII-IVが多く(70%), B症状、とくに高熱が指摘...
#br
-臨床経過は遷延性で、化学療法に反応性もよく, 完治する例が...
#br
-5生率は80%. ALK陰性は48%. 小児例をのぞくと, ALK陽性(60%)...
#br
-再発割合は30%.
#br
-ALK-postive small cell variantでは進行した症例が多く, 相...
#br
-ALK遺伝子の転座あいてによる予後の差異は見出されていない。
#br
**病理形態学的所見 [#pc53d6b1]
-腫瘍細胞形態は多様性に富む。
-&color(red){馬蹄形(偏心性), 腎臓様, またはドーナツ状など...
-hallmark cellsは通常大型であるが、小型のものも存在する。
#ref(ALCL-ALK01.jpg,around,right,70%)
-しばしば''核近傍に好酸性のゴルジ野''が見つかる。（CD30, ...
-&color(red){形態学的亜形が存在することに注意};。小型腫瘍...
-形態にかかわらず核クロマチンは繊細で、あまりめだたない。...
-リンパ節内では実質内にびまん性分布をしめす。しばしば&col...
-腫瘍細胞は結合性,粘着性で, organized patternをとって増殖...
-背景に''好中球浸潤, 形質細胞浸潤''を伴うことあり。 &col...
>''形態学的亜型''
--リンパ組織球型(lymphohistiocytic pattern); 10%
--小細胞型(small cell variant); 5-10%
--類ホジキン型（結節硬化型Hodgkin lymphomaと区別困難)
--複合型(上記が混在する); 15%
--印環細胞様
--多核巨細胞の豊富な型
--紡錘細胞主体の肉腫型
--粘液種間質を伴うもの
**immunological phenotype [#db9767fb]
-CD30陽性(Ber-H2/ ki-1), ALKが陽性。
#br
-EMAや唐鎖抗原のBNH9が高率に陽性となる。
#br
-CD25, CD71が高率に陽性
#br
-&color(#0000ff){''BCL-2, CD15, EBER-ISHは陰性。''};
#br
-&color(blue){''CD3は75%以上の症例で陰性''};であり、&colo...
#br
-Null細胞はT-cell抗原を示すものとなんらかわることなく、''...
#br
-基本的に''granzymeB, TIA-1, perforinなど細胞障害性分子が...
#br
-CD8はほとんどが陰性、しかしCD8陽性症例の報告もある。
#br
-TCR遺伝子再構成がしばしば証明される。この一部ではCD56陽...
#br
-従来報告された, clusterin, SHP1 phosphatase, BCL6, W/EBP...
**治療 [#g8f6ebd7]
現在の治療
未治療ALK陽性ALCLにはどのような治療が勧められるか(推奨グ...
ALK陽性ALCLは，代表的にはt（2;5）（p23:q35）の染色体転座...
患者の多くは，進行期，IPI 2以上である。CHOP/CHOP類似療法...
IPIリスク数による5年OSは，0～1：90％，2：68％，3：23％，4...
限局期では，他のアグレッシブリンパ腫と同様に，CHOP/CHOP類...
[[ブレンツキシマブ ベドチン Brentuximab vedotin（BV）>Hod...
ALK陽性ALCLを含むCD30陽性PTCLに対するCHOP療法とBV併用CHP...
病型別のサブグループ解析では，ALK陽性ALCLにおいてPFSでハ...
ECHELON-2試験で対象となったIPI 2以上のALK陽性ALCLではBV-C...
IPI 0～1のALK陽性ALCLに対してもBV-CHP療法が推奨されるが，...
ECHELON-2試験では予め計画された地固め的な局所放射線療法の...
#br
#br
以下 古い内容です.
ALCLに対する標準的治療は確立されていない。一般的にPTCL(pe...
>化学療法
-ALCL, ALK-postiveに限定した前方視的治療研究はほとんどな...
-CHOP, その類似療法のretorospective な成績では, ALCL, ALK...
-Suzuki et al; 5年OS(overall servival)割合はALCL,ALK-posi...
-Falini B et al; 78例(87%にCHOP): 5年OS, ALCL,ALK-positve...
-Gascoyne et al; ほとんどすべての症例にanthracycline系薬...
-以上ALK陽性ALCLに対してはCHOP療法により約70-80%に長期生...
-IPIのhigh/ high-intermediate risk群ではALK+, (-)両群とも...
>フランスGELAグループでは, 3コースACVBP(doxorubicin, cycl...
-T/null細胞性(82例), B細胞性56例でhigh-intermediate/ high...
-CR(complete remission完全奏功)はT細胞性69%, null細胞性64...
-細胞形質別の検討で有意差はみられなかった。
**Cases: Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive [#u...
1．20歳男性 鼠頸部リンパ節 --->[[ALK-positive ALCL-Case0...
2．31歳男性。 頸部リンパ節腫大(''胸腺腫瘤''が最大病変) ...
3. 30歳男性。 開腹リンパ節生検 腹膜リンパ節 --->[[症例ペ...
4. 10歳小児 小腸リンパ腫、ALK-positive. --->[[症例ページ...
5. 34歳男性。 腹膜リンパ節腫大
6. 49歳男性。 特殊問題症例。 ALK陰性ALCL, biphagic lene...
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