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[[Wikipathologica-KDP]]
WHO2016--->[[Precursor lymphoid neoplasms]] ICC(Internat...
WHO5th(2023)--->[[B-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma, NO...
#contents
*急性リンパ性白血病 ALL [#i7c84f42]
急性リンパ性白血病Acute lymphoblastic (lymphocytic)leukem...
-小児急性白血病の80%, 成人急性白血病の20%をしめる
**May-Giemsa染色による形態分類( FAB分類,古典的 ） [#rf1ad...
''L1''--小細胞性,均一のクロマチンを有する規則的な核を持つ...
''L2''--大細胞性,核のpleomorphismがあり1個以上の核小体を...
''L3''--均一な大細胞,規則的な核に著明な核小体をもつ．クロ...
L1,L2は区別が困難なことがある.FABの点数システムがあるが使...
''小児ALLは約90%がL1のタイプ'', L2は5-15%, L3は1%以下でま...
成人ALLも同様の分布だが,L2が25%と頻度が多くなっている
**免疫組織染色 [#u725c40f]
&br;
&color(green){''B細胞のマーカ''};
|>|>|>|>|>|>|>|>|CENTER:B細胞性ALLの表面形質|
|CENTER:Group|CENTER:''HLA-DR''|CENTER:''CD19''|CENTER:''...
|CENTER:Ⅰ|CENTER:＋|CENTER:|CENTER:|CENTER:|CENTER:|CENTE...
|CENTER:Ⅱ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:|CENTER:|CENTER:|CEN...
|CENTER:Ⅲ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:|CENTER:|C...
|CENTER:Ⅳ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:...
|CENTER:Ⅴ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:...
|CENTER:Ⅵ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:±|CENTER:＋|CENTER:|...
|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|...
|>|>|>|>|>|>|>|>|LEFT:Foonのgroup分類 cIg= cytoplasmic I...
-''小児ALL''の80%はcommon ALL antigen(CALLA, CD10)を発現...
-sIgを発現する分化したB-ALLは小児では<1.0%ときわめてまれ
-T-ALLは小児ALLの15%
-ph1陽性-ALLは小児ALLの3-5%
-''成人ALL''は小児と比べcommonALL(early pre-B, pre-B)が50...
-T-ALLは成人ALLの20%
-B-ALLは成人ALLの2-7%
-null cell ALL(non-T, non-BでCD10陰性）は20%と多い
&br;
&color(orange){''T細胞のマーカ''};
-CD2感度の高いT cellマーカだが,AMLにも陽性となる
-CD7最も高感度なT cellマーカであるが,AML症例の20%に陽性と...
-CD7+AMLはHLA-DR+となる.一方CD7+,HLA-DR+のALLは小児にはほ...
-CD5はCD7よりT cellに特異的だが感度が低い
-CD1,CD3,CD8はT cellに高度に特異的なマーカ
-機能的に最も高感度なT-ALLのマーカは&color(red){''cCD3(cy...
-cCD3はT-ALLの全例に陽性でprecursor B-ALLとCD7+AMLを含むA...
-TCR-β再構成は非常に早期な正常T細胞へコミットする前駆細胞...
-TCR-βほかのTCR遺伝子の再構成はマーカとして全く特異性が低い
-precursor B-cell ALLの多くがTCR, とくにTCR-γ再構成を示す
-B-lineage ALLの20-30%,AMLの一部にTCR-β再構成が検出される
-TCRの再構成は白血病の進行においてon goingである
-TCR-γ再構成を示すB-ALLは無病生存率が良好であるという報告...
-&color(red){現状ではT-ALLの診断は表面マーカによる!!};,一...
-CD7のみ陽性の場合T-ALLをAML-M0と鑑別するのは困難である
**ALLの染色体異常 [#k8115378]
&br;
|CENTER:chromosome異常|CENTER:Immunophenotype|CENTER:gene|
|LEFT:t(8;14)(q24.1;q32.3)|LEFT:B cell|LEFT:'''c-myc''', ...
|LEFT:t(2; 8)(p11-13;q24.1)|LEFT:B cell|LEFT:'''c-myc''',...
|LEFT:t(8;22)(q24.1;q11)|LEFT:B cell|LEFT:'''c-myc''', Ig...
|LEFT:t(11;14)(p11-13;q11.2-13)|LEFT:T cell|LEFT:αchain o...
|LEFT:7q32-q36 translocation|LEFT:T cell|LEFT:βchain of T...
|LEFT:t(1; 19)(q23; p13.3)|LEFT:pre-B cell|LEFT:αchain of...
|LEFT:del(6)(q21-q25)|LEFT:CALLA, early pre-B cell|LEFT:'...
|LEFT:11q2.3 translocations|LEFT:CALLA, early pre-B cell|...
|LEFT:t(9; 22)(q34.1;q11.2)|LEFT:CALLA, early pre-B cell,...
|LEFT:9p-|LEFT:T or CALLA early pre-B cell|LEFT:|
|LEFT:12p12|LEFT:CALLA early pre-B, pre-B or T cell|LEFT:...
&br;
''B-ALL''
-小児ALLの1%以下,成人ALLの2-7%とALLの中では低頻度である
-Burkittリンパ腫が骨髄, 末梢血に進展したものもB-ALLに属する
-通常腹部腫瘤が認められる
-形態的にほとんどがL3, まれにL2,1の症例がある
-sIgの発現を証明するか,t(8;14)を検出する
''pre-B and early pre-B ALL''
-小児ALLの20%は芽球にcIg陽性, IgH再構成の(cIg)pre-Bで臨床...
-pre-B, early pre-BともCALLA陽性
-glucocorcicoid receptor数, PAS陽性率,HLA-DR陽性などに両...
-90%以上はL1の形態
-pre-B ALLの約25%にt(1;19)(q23;p13)出現. 1q23のhomeo box ...
-pre-B ALLはearly pre-Bに比べ予後が不良
-pre-B ALLではDNA hyperploidyや高LDHが多く腫瘍量が著しい
''T-ALL''
-小児ALLの15%
-年長男児に多く白血球増加や縦隔腫瘤をともない予後が不良で...
-T-ALLは年長男児で著明なリンパ腫大・肝脾腫瘤・胸腺腫大(50...
-T-ALLはCNS白血病が多い
''T-ALLの分類''
--pre-T
--early-T
--intermediate-T
--late-T
-T-ALLの頻度はintermediate＞early＞lateの順
#ref(T-ALL phenotype.jpg,around,left,80%)
細胞質のCD3とCD7のみ陽性となるpro-T ALL, CD2, CD5, CD8の...
#clear
**ALLの臨床 [#ed918755]
1.骨髄機能不全--貧血,出血,発熱・易感染性
2.髄外各臓器への白血病細胞浸潤---肝脾,リンパ節,縦隔,中枢...
-縦隔腫大は年長男子に多く白血球増加を伴うことが多い.
-縦隔腫大はT-ALLの約50%の症例に発現する
-初診からCNSへの浸潤があり脳圧亢進や顔面神経麻痺で発症す...
3.全身消耗症状--低栄養,脱水,電解質異常
''初発症状''は貧血,発熱,出血傾向の三主徴
''長管骨の骨痛，関節痛''を訴え,リウマチ性疾患と誤診される...
**髄外ALL [#g2a6bf90]
***中枢神経白血病--小児ALLの30-60%, 成人の13-19% [#r7cd69...
抗腫瘍剤が血液脳関門のためCNSに移行しない.生存期間が延長...
CNSへは血行性転移がほとんどだが眼窩部頭蓋骨や脊椎骨の骨膜...
-若年者に高率に発生
-末梢白血病細胞増加,芽球出現率(50%以上)が高度なほど発生が...
-肝・脾・リンパ節腫大が著しいほど発生が多い
-表面マーカの影響は少ない
-診断：髄液細胞の検出にはGiemsa染色を用い, 細胞の変形をで...
***睾丸白血病 [#ib4c3774]
-小児ALLの''晩期再発''として問題になる.症例の10-16%
-無痛性睾丸腫大のみが症状
-腫大は片側のことが多いが生検では両側に認められる.診断に...
-浸潤は間質内に始まるがtubulesにも浸潤してくる
-反応性リンパ球浸潤との鑑別はTdT染色が有用である
-初診時に発症していることはまれ
-MTX大量静注療法を含む強力な化学療法をおこなうと発症がまれ
初診時白血球増多例(>20000/mm3)
T-ALL
肝・脾腫が著明な場合
著しい血小板減少(<30000/mm3)
**血液生化学検査 [#sa2966de]
-白血球増多(>10000/mm3)：ALLの50%以上, (>50000/mm3)：ALL...
-顆粒球減少,血小板減少
-正球性貧血,網赤血球減少；貧血は80%以上の症例にみられる
-骨髄；リンパ芽球＞5%は異常で,リンパ芽球＞20%で確診
-血清LDHがしばしば上昇する
-白血病細胞の細胞回転の増加が尿酸値,リン酸,カリウムが増加...
-高カルシウム血症は骨への浸潤を疑う,とくに成人T細胞性白血...
-血清免疫グロブリン低値--ALLの30%に見られる
-ALLに凝固異常はないが,二次的なDICを合併することあり.
-L-asparaginase治療にDICを合併することあり
*Additional [#mb1ae156]
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
WHO2016--->[[Precursor lymphoid neoplasms]] ICC(Internat...
WHO5th(2023)--->[[B-lymphoblastic leukaemia/ lymphoma, NO...
#contents
*急性リンパ性白血病 ALL [#i7c84f42]
急性リンパ性白血病Acute lymphoblastic (lymphocytic)leukem...
-小児急性白血病の80%, 成人急性白血病の20%をしめる
**May-Giemsa染色による形態分類( FAB分類,古典的 ） [#rf1ad...
''L1''--小細胞性,均一のクロマチンを有する規則的な核を持つ...
''L2''--大細胞性,核のpleomorphismがあり1個以上の核小体を...
''L3''--均一な大細胞,規則的な核に著明な核小体をもつ．クロ...
L1,L2は区別が困難なことがある.FABの点数システムがあるが使...
''小児ALLは約90%がL1のタイプ'', L2は5-15%, L3は1%以下でま...
成人ALLも同様の分布だが,L2が25%と頻度が多くなっている
**免疫組織染色 [#u725c40f]
&br;
&color(green){''B細胞のマーカ''};
|>|>|>|>|>|>|>|>|CENTER:B細胞性ALLの表面形質|
|CENTER:Group|CENTER:''HLA-DR''|CENTER:''CD19''|CENTER:''...
|CENTER:Ⅰ|CENTER:＋|CENTER:|CENTER:|CENTER:|CENTER:|CENTE...
|CENTER:Ⅱ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:|CENTER:|CENTER:|CEN...
|CENTER:Ⅲ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:|CENTER:|C...
|CENTER:Ⅳ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:...
|CENTER:Ⅴ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:...
|CENTER:Ⅵ|CENTER:＋|CENTER:＋|CENTER:±|CENTER:＋|CENTER:|...
|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|RIGHT:|...
|>|>|>|>|>|>|>|>|LEFT:Foonのgroup分類 cIg= cytoplasmic I...
-''小児ALL''の80%はcommon ALL antigen(CALLA, CD10)を発現...
-sIgを発現する分化したB-ALLは小児では<1.0%ときわめてまれ
-T-ALLは小児ALLの15%
-ph1陽性-ALLは小児ALLの3-5%
-''成人ALL''は小児と比べcommonALL(early pre-B, pre-B)が50...
-T-ALLは成人ALLの20%
-B-ALLは成人ALLの2-7%
-null cell ALL(non-T, non-BでCD10陰性）は20%と多い
&br;
&color(orange){''T細胞のマーカ''};
-CD2感度の高いT cellマーカだが,AMLにも陽性となる
-CD7最も高感度なT cellマーカであるが,AML症例の20%に陽性と...
-CD7+AMLはHLA-DR+となる.一方CD7+,HLA-DR+のALLは小児にはほ...
-CD5はCD7よりT cellに特異的だが感度が低い
-CD1,CD3,CD8はT cellに高度に特異的なマーカ
-機能的に最も高感度なT-ALLのマーカは&color(red){''cCD3(cy...
-cCD3はT-ALLの全例に陽性でprecursor B-ALLとCD7+AMLを含むA...
-TCR-β再構成は非常に早期な正常T細胞へコミットする前駆細胞...
-TCR-βほかのTCR遺伝子の再構成はマーカとして全く特異性が低い
-precursor B-cell ALLの多くがTCR, とくにTCR-γ再構成を示す
-B-lineage ALLの20-30%,AMLの一部にTCR-β再構成が検出される
-TCRの再構成は白血病の進行においてon goingである
-TCR-γ再構成を示すB-ALLは無病生存率が良好であるという報告...
-&color(red){現状ではT-ALLの診断は表面マーカによる!!};,一...
-CD7のみ陽性の場合T-ALLをAML-M0と鑑別するのは困難である
**ALLの染色体異常 [#k8115378]
&br;
|CENTER:chromosome異常|CENTER:Immunophenotype|CENTER:gene|
|LEFT:t(8;14)(q24.1;q32.3)|LEFT:B cell|LEFT:'''c-myc''', ...
|LEFT:t(2; 8)(p11-13;q24.1)|LEFT:B cell|LEFT:'''c-myc''',...
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|LEFT:t(1; 19)(q23; p13.3)|LEFT:pre-B cell|LEFT:αchain of...
|LEFT:del(6)(q21-q25)|LEFT:CALLA, early pre-B cell|LEFT:'...
|LEFT:11q2.3 translocations|LEFT:CALLA, early pre-B cell|...
|LEFT:t(9; 22)(q34.1;q11.2)|LEFT:CALLA, early pre-B cell,...
|LEFT:9p-|LEFT:T or CALLA early pre-B cell|LEFT:|
|LEFT:12p12|LEFT:CALLA early pre-B, pre-B or T cell|LEFT:...
&br;
''B-ALL''
-小児ALLの1%以下,成人ALLの2-7%とALLの中では低頻度である
-Burkittリンパ腫が骨髄, 末梢血に進展したものもB-ALLに属する
-通常腹部腫瘤が認められる
-形態的にほとんどがL3, まれにL2,1の症例がある
-sIgの発現を証明するか,t(8;14)を検出する
''pre-B and early pre-B ALL''
-小児ALLの20%は芽球にcIg陽性, IgH再構成の(cIg)pre-Bで臨床...
-pre-B, early pre-BともCALLA陽性
-glucocorcicoid receptor数, PAS陽性率,HLA-DR陽性などに両...
-90%以上はL1の形態
-pre-B ALLの約25%にt(1;19)(q23;p13)出現. 1q23のhomeo box ...
-pre-B ALLはearly pre-Bに比べ予後が不良
-pre-B ALLではDNA hyperploidyや高LDHが多く腫瘍量が著しい
''T-ALL''
-小児ALLの15%
-年長男児に多く白血球増加や縦隔腫瘤をともない予後が不良で...
-T-ALLは年長男児で著明なリンパ腫大・肝脾腫瘤・胸腺腫大(50...
-T-ALLはCNS白血病が多い
''T-ALLの分類''
--pre-T
--early-T
--intermediate-T
--late-T
-T-ALLの頻度はintermediate＞early＞lateの順
#ref(T-ALL phenotype.jpg,around,left,80%)
細胞質のCD3とCD7のみ陽性となるpro-T ALL, CD2, CD5, CD8の...
#clear
**ALLの臨床 [#ed918755]
1.骨髄機能不全--貧血,出血,発熱・易感染性
2.髄外各臓器への白血病細胞浸潤---肝脾,リンパ節,縦隔,中枢...
-縦隔腫大は年長男子に多く白血球増加を伴うことが多い.
-縦隔腫大はT-ALLの約50%の症例に発現する
-初診からCNSへの浸潤があり脳圧亢進や顔面神経麻痺で発症す...
3.全身消耗症状--低栄養,脱水,電解質異常
''初発症状''は貧血,発熱,出血傾向の三主徴
''長管骨の骨痛，関節痛''を訴え,リウマチ性疾患と誤診される...
**髄外ALL [#g2a6bf90]
***中枢神経白血病--小児ALLの30-60%, 成人の13-19% [#r7cd69...
抗腫瘍剤が血液脳関門のためCNSに移行しない.生存期間が延長...
CNSへは血行性転移がほとんどだが眼窩部頭蓋骨や脊椎骨の骨膜...
-若年者に高率に発生
-末梢白血病細胞増加,芽球出現率(50%以上)が高度なほど発生が...
-肝・脾・リンパ節腫大が著しいほど発生が多い
-表面マーカの影響は少ない
-診断：髄液細胞の検出にはGiemsa染色を用い, 細胞の変形をで...
***睾丸白血病 [#ib4c3774]
-小児ALLの''晩期再発''として問題になる.症例の10-16%
-無痛性睾丸腫大のみが症状
-腫大は片側のことが多いが生検では両側に認められる.診断に...
-浸潤は間質内に始まるがtubulesにも浸潤してくる
-反応性リンパ球浸潤との鑑別はTdT染色が有用である
-初診時に発症していることはまれ
-MTX大量静注療法を含む強力な化学療法をおこなうと発症がまれ
初診時白血球増多例(>20000/mm3)
T-ALL
肝・脾腫が著明な場合
著しい血小板減少(<30000/mm3)
**血液生化学検査 [#sa2966de]
-白血球増多(>10000/mm3)：ALLの50%以上, (>50000/mm3)：ALL...
-顆粒球減少,血小板減少
-正球性貧血,網赤血球減少；貧血は80%以上の症例にみられる
-骨髄；リンパ芽球＞5%は異常で,リンパ芽球＞20%で確診
-血清LDHがしばしば上昇する
-白血病細胞の細胞回転の増加が尿酸値,リン酸,カリウムが増加...
-高カルシウム血症は骨への浸潤を疑う,とくに成人T細胞性白血...
-血清免疫グロブリン低値--ALLの30%に見られる
-ALLに凝固異常はないが,二次的なDICを合併することあり.
-L-asparaginase治療にDICを合併することあり
*Additional [#mb1ae156]
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