AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFβ-MYH11
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[[Haematopathology-WHO 5th classification]]
[[PathologyAtlas]], [[血液腫瘍病理学]]
#contents
#br
*AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); '''CB...
''再現性のある遺伝子異常を呈する急性骨髄性白血病の一型''
通常, &color(red){''異常な好酸球増多''を伴う単球および顆...
-この疾患では通常型のacute monomyelocytic leukaemia(AML-M...
#br
-骨髄は通常 ''hypercellularである''。normocellularな骨髄...
#br
-''maturation arrestはなく全ステージの成熟段階好酸球が認...
#br
-顕著な所見は未熟な好酸球顆粒がほぼ promyelocyte, myelocy...
#br
-好酸球成熟の晩期においてはこの未熟顆粒は認められなくなる...
#br
-好酸球の異常顆粒は正常顆粒より大きく, &color(purple){''...
#br
-成熟好酸球にはときに低分葉を示すものがある。
#br
-naphtol-ASD-chloroacetate esterase 反応は&color(blue){''...
#br
-アウエル小体がmyeloblastsに認められることがある。
#br
-芽球の少なくとも3%はMPO(myeloperoxdase)が陽性となる。
#br
-monoblastとpromonocyteは通常, non-specific esteraseに陽...
#br
-優位なmonocyteとeosinophilsに対して, ''好中球はごくわず...
#br
-その他のacute myelomonocytic leukaemia(AML-M4)と末梢血の...
#br
-inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22)を示すleukaemia...
#br
-まれではあるが&color(red){芽球が20%をきる症例がある。そ...
#br
-すべての年齢に発症するが, 若年者に多い. 欧米では若年者AM...
#br
-腫瘤病変を形成することがある.
#br
-化学療法で寛解率が高く, ''予後は良好''. consolidation th...
#br
#br
#ref(BMsEo-01.jpg,around,50%)
56yo female
//IWT-H1500380
AML-M4Eo with inv(16)(p13.1q22)
中央と右にbasophilicな大型顆粒をもつ異常好酸球が認められ...
#clear
#br
*Case presentation [#lfc31fd8]
56yo female
//IWT-H1500380
骨髄組織所見 HE染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
eos-HE-lpf.jpg
eos-HE-hpf.jpg
eos-HE-hpf03.jpg
}}
骨髄 clot section: particlesは境界不明瞭. cellularity 70...
HE(高倍率)では類円形および, くびれのあるvesicularな核を有...
芽球, 幼若細胞のびまん性増殖の所見. 淡明な細胞質, 細胞境...
#br
骨髄組織 Naphtol-ASD-CAE染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-G-lpf.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-G-hpf.jpg>x400
ASD-G-hpf02.jpg>x400
}}
Naphtol-ASD-CAE-Giemsa染色：細胞質が赤染しないimmatureな...
単球様形態をとる芽球の増殖と多数の好酸球増加から &color(#...
''Bone marrow smear/ blood filmの所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BM-smear01.jpg>BM smear
BM-smear02.jpg>BM smear
BM-smear03.jpg>BM smear
}}
好酸性大型顆粒をもつ幼若好酸球が認められる他, &color(purp...
#br
''核型''
#gallery(left,nowrap){{
karyotypeB.jpg>inv(16)(p13.1q22)
karyotypeA.jpg
}}
46,XX,inv(16)(p13.1q22)が認められている. [同一染色体内の...
病理組織診断: acute myelocytic leukaemia with inv(16)(p13...
#br
#br
[[inv(16)(p13q22) CBFB/MYH11 in treatment related leukemi...
*inv(16)(p13.1;q22)/ t(16;16)(p13.1;q22) '''CBFB::MYH11''...
#br
t(8;21)(q22;q22)および inv(16)(p13.1;q22)/ t(16;16)(p13.1...
これらのAMLは上記の機序により, CBF-AMLと呼称される. ¬e...
''inv(16)(p13.1;q22), t(16;16)(p13.1;q22)''~
いずれも16番染色体q22に局在するcore binding factorβ(CBFβ)...
40%のAML with inv(16)(p13.1;q22)/ t(16;16)(p13.1;q22)症例...
90%以上の症例には, &color(crimson){'''''KIT, NRAS, KRAS, ...
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[[Haematopathology-WHO 5th classification]]
[[PathologyAtlas]], [[血液腫瘍病理学]]
#contents
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*AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); '''CB...
''再現性のある遺伝子異常を呈する急性骨髄性白血病の一型''
通常, &color(red){''異常な好酸球増多''を伴う単球および顆...
-この疾患では通常型のacute monomyelocytic leukaemia(AML-M...
#br
-骨髄は通常 ''hypercellularである''。normocellularな骨髄...
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-''maturation arrestはなく全ステージの成熟段階好酸球が認...
#br
-顕著な所見は未熟な好酸球顆粒がほぼ promyelocyte, myelocy...
#br
-好酸球成熟の晩期においてはこの未熟顆粒は認められなくなる...
#br
-好酸球の異常顆粒は正常顆粒より大きく, &color(purple){''...
#br
-成熟好酸球にはときに低分葉を示すものがある。
#br
-naphtol-ASD-chloroacetate esterase 反応は&color(blue){''...
#br
-アウエル小体がmyeloblastsに認められることがある。
#br
-芽球の少なくとも3%はMPO(myeloperoxdase)が陽性となる。
#br
-monoblastとpromonocyteは通常, non-specific esteraseに陽...
#br
-優位なmonocyteとeosinophilsに対して, ''好中球はごくわず...
#br
-その他のacute myelomonocytic leukaemia(AML-M4)と末梢血の...
#br
-inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22)を示すleukaemia...
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-まれではあるが&color(red){芽球が20%をきる症例がある。そ...
#br
-すべての年齢に発症するが, 若年者に多い. 欧米では若年者AM...
#br
-腫瘤病変を形成することがある.
#br
-化学療法で寛解率が高く, ''予後は良好''. consolidation th...
#br
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#ref(BMsEo-01.jpg,around,50%)
56yo female
//IWT-H1500380
AML-M4Eo with inv(16)(p13.1q22)
中央と右にbasophilicな大型顆粒をもつ異常好酸球が認められ...
#clear
#br
*Case presentation [#lfc31fd8]
56yo female
//IWT-H1500380
骨髄組織所見 HE染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
eos-HE-lpf.jpg
eos-HE-hpf.jpg
eos-HE-hpf03.jpg
}}
骨髄 clot section: particlesは境界不明瞭. cellularity 70...
HE(高倍率)では類円形および, くびれのあるvesicularな核を有...
芽球, 幼若細胞のびまん性増殖の所見. 淡明な細胞質, 細胞境...
#br
骨髄組織 Naphtol-ASD-CAE染色
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ASD-G-lpf.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
ASD-G-hpf.jpg>x400
ASD-G-hpf02.jpg>x400
}}
Naphtol-ASD-CAE-Giemsa染色：細胞質が赤染しないimmatureな...
単球様形態をとる芽球の増殖と多数の好酸球増加から &color(#...
''Bone marrow smear/ blood filmの所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BM-smear01.jpg>BM smear
BM-smear02.jpg>BM smear
BM-smear03.jpg>BM smear
}}
好酸性大型顆粒をもつ幼若好酸球が認められる他, &color(purp...
#br
''核型''
#gallery(left,nowrap){{
karyotypeB.jpg>inv(16)(p13.1q22)
karyotypeA.jpg
}}
46,XX,inv(16)(p13.1q22)が認められている. [同一染色体内の...
病理組織診断: acute myelocytic leukaemia with inv(16)(p13...
#br
#br
[[inv(16)(p13q22) CBFB/MYH11 in treatment related leukemi...
*inv(16)(p13.1;q22)/ t(16;16)(p13.1;q22) '''CBFB::MYH11''...
#br
t(8;21)(q22;q22)および inv(16)(p13.1;q22)/ t(16;16)(p13.1...
これらのAMLは上記の機序により, CBF-AMLと呼称される. ¬e...
''inv(16)(p13.1;q22), t(16;16)(p13.1;q22)''~
いずれも16番染色体q22に局在するcore binding factorβ(CBFβ)...
40%のAML with inv(16)(p13.1;q22)/ t(16;16)(p13.1;q22)症例...
90%以上の症例には, &color(crimson){'''''KIT, NRAS, KRAS, ...
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