Acute megakaryoblastic leukaemia
をテンプレートにして作成
[
トップ
] [
新規
|
一覧
|
検索
|
最終更新
|
ヘルプ
]
開始行:
[[Haematopathology-WHO 5th classification]]
[[CHUBU1215]]--骨髄線維化/線維症を呈する造血器疾患の鑑別&...
[[血液腫瘍病理学]]
*Acute megakaryoblastic leukaemia- WHO 5th classification...
Myeloid proliferations and neoplasms-- Acute myeloid leuk...
''定義'':
急性巨核球性白血病（AMKL）は、&color(#e60033){''巨核球分...
''診断基準 - Essential and desirable''
Essential 必須の診断項目
- ''骨髄および/または末梢血中に巨核球分化を伴う芽球が20％...
#br
- &color(#e2041b){''芽球は少なくとも1つ以上の血小板糖蛋白...
#br
- 他の定義されたAML型の基準を満たさない。除外診断.
#br
- 骨髄増殖性新生物の既往がない。myelofibrosis, MDSなど
#br
望ましい診断項目
- ダウン症候群の可能性の評価
#br
>急性巨核芽球性白血病(AMKL)患者は,ダウン症児（ダウン症に...
-AMKLはAMLの3-5％を占め,二峰性の分布を示し,幼児で多く(小...
#br
-ダウン症以外の小児に発生する症例の大部分(75%以上)は, CBF...
#br
-CBFA2T3::GLIS2を有する症例では,融合蛋白質は白血病発生に...
#br
-融合蛋白を伴わない小児症例は,しばしば21番染色体 Down syn...
#br
-成人に発生する症例はあまり明確ではなく,通常TP53,RB1,コヒ...
*急性巨核球性白血病 acute megakaryoblastic leukaemia (M7...
//参考症例 H12-02676(bone marrow biopsy)
//H0900156 SuzMar 57F
WHO 4th ed. revised の定義¬e{:WHO blue book: Tumor of ...
急性白血病の一型で&color(#e2041b){''20%以上に増えた芽球の...
''MDS leukemiaから移行した例や, &color(blue){''t(1;22)(p1...
#br
-acute myeloid leukaemia with myelodysplasia-related chan...
-therapy-related acute myeloid leukaemia: 除く
-AML associated with t(1;22)(p13;q13): '''''RBM15-MKL1'''...
-AML associated with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2...
-Acute megakaryoblastic leukaemia occuring in a patient w...
#br
#br
以下3群の患者さんに, おのおの異なったタイプのAMKLが起こり...
1) ''Down症の小児''：WHO分類でDown症候群関連骨髄増殖性疾...
2) ''Down症候群以外の小児'': 乳児では大部分の症例がWHO分...
3) ''成人''; 特定の遺伝子異常のみられない症例(AML-NOS)が...
>''AMKL-NOS''
-染色体;'' -5, -7, +8, 11q 関連の異常''などが認められる.
#br
-Young adultにおける縦隔胚細胞腫瘍とAMKL合併例にはいくつ...
>''AML with t(1;22)(p13;q13); '''RBM15-MKL1'''''
-'''RBM15-MKL1'''fusionによりRBM15(RNA-binding motif prot...
#br
-'''''RBM15'''''はHoxの機能やRasシグナル伝達の調節にかか...
***病理組織, 細胞所見 [#w129950b]
末梢血のsmall megakaryoblast(micromegakaryoblast); 中程度...
megakaryoblastは多彩な形態のため巨核球系であることの証明...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
M7_01PB.jpg>megakaryoblast
M7_02PB.jpg>megakaryoblast
}}
#br
''CD41(anti-GPⅡb)''は''巨核芽球の幼弱な段階より検出され頻...
ただしCD41は%%ホルマリン固定パラフィン組織にうまく適応で...
血小板には，10種類以上の接着分子が存在する. そのうち''CD4...
-''CD41(GPⅡb/Ⅲa)''は血小板が刺激を受けて活性化されると，...
-''CD42b(GPⅠbα)''は内皮下組織に含まれるコラーゲンに結合し...
-CD61(血小板糖タンパクGPⅢa) 分子量110kDaのインテグリンβ3...
#clear
#br
#br
''巨核芽球megakaryoblast''
-通常は中型ないし大型細胞で核は円形, ないしわずかに不整形...
#br
-生検組織でも, 特徴のない芽球から異型巨核球と形態的に同定...
#br
-細胞質は好塩基性で顆粒が見られることもある。
#br
-細胞質辺縁はぎざぎざで細胞突起や偽足が巨核芽球の特徴にな...
#br
-ときにN/C比が高い細胞質の乏しい小型の芽球で、リンパ芽球...
#br
-骨髄スメアで巨核芽球が細胞塊をつくるように凝集し転移腫瘍...
#br
-MPO, naphtolAS-DCAE, SudanBはつねに陰性。
#br
-''PAS染色, AcP(acid phosphatase)染色''が陽性となることが...
#br
-非特異的エステラーゼが細胞質に斑点状あるいは部分的に陽性...
#br
''骨髄生検組織''
#ref(M7_biopsyMG.jpg,around,right,60%);
1. &color(magenta){''芽球増生の著明な%%%髄様組織%%%をしめ...
2. &color(darkmagenta){''芽球の増殖が乏しく, myelofibrosi...
-骨髄生検組織所見は多彩な像をしめす。急性リンパ球性白血病...
#br
-骨髄線維化は t(1;22)をもつ新生児 acute megakaryoblastic ...
#br
-線維化により（巨核芽球が産生するfactorによると推測されて...
#br
-''年長児から成人のmegakaryoblastic leukaemiaでは''多系統...
#br
-''myeloblastが増殖し&color(#e60033){Auer rod};を認めるこ...
#br
-顆粒球系造血が著しく異形なことがあり、同様に赤芽球系にも...
''phenotype''&br;
陽性マーカ:
-''CD41, CD61''(巨核球マーカ), ''CD42b''¬e{:Orazi A, e...
-陽性にバラツキあり; &color(red){''CD13, CD33, CD71, alph...
-alpha-1-antitrypsin, alpha-1-antichymotrypsin, lysozyme...
陰性マーカ:
-&color(blue){''Myeloperoxidase, Sudan Black B, CD14, CD6...
#br
#br
**Acute megakaryoblastic leukaemiaが疑われる症例 Case 01 ...
//H1202676
70歳代 男性. ~
A病院にて, 4年前に腹部大動脈解離性大動脈瘤, 解離性大動脈...
骨髄穿刺はdry tapであった. 紹介され骨髄生検を行う.
''骨髄生検組織所見''
>
&ref(KurYas-HE01.jpg,,60%); &ref(KurYas-Ag.jpg,,60%);
//|&photo(ASD01.jpg);|&photo(ASD02.jpg);|&photo(togin01ok...
//|CENTER:ASD-Giemsa x40|CENTER:ASD-Giemsa x40|CENTER:鍍...
骨髄生検組織: 骨梁は軽度に肥厚している. 明瞭な硬化像はな...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HEneu-OK.jpg>A, HE
HEneu-hpf-OK.jpg>B, HE
HE-oligo-hpf-OK.jpg>C, HE
}}
Bone marrow biopsy HE染色: A: 脂肪細胞は減少しているが線...
C:骨梁に沿って赤芽球が局在している. 通常は顆粒球系細胞が...
#br
#br
**Acute megakaryoblastic leukaemia--Case02 [#mc2b6672]
IWT case
**Acute megakaryoblastic leukaemiaの病理 [#uf8c5917]
''末梢血所見''
巨核芽球(megakaryoblasts)が末梢血に出現する.
微小巨核球(micromegakaryocytes), 断片状の巨核球, 異常大型...
骨髄細胞所見；しばしば骨髄線維化のためdry tapになり骨髄生...
巨核芽球(megakaryoblasts); 通常, 中ないし大型細胞. 円形...
細胞質は好塩基性. 顆粒はみられない. cytoplasmic bleb(細胞...
ときに小型で, N/C比大のリンパ芽球に類似した形態のこともあ...
微小巨核球(前骨髄球までの大きさの細胞)が出現することがあ...
巨核芽球とカウントしないことが必要. &color(blue){''巨核芽...
AML with inv(3)(q21.3q26.2)あるいはt(3;3)(q21.3q26.2), ''...
SudanblackB(SBB), Naphtol-ASD-CAE, MPOは&color(blue){''常...
PAS染色が陽性になることがある. 酸ホスファターゼも陽性にな...
''骨髄組織所見''
正形成髄ないし過形成髄を呈する.
造血巣には, &color(#e83929){''巨核芽球と種々の成熟段階の...
小型巨核球が一様に増殖する症例では他のAML病型と形態的に区...
巨核芽球とともに''多数の成熟巨核球が増殖する症例もある''...
微小巨核球が孤在性にあるいは集簇して多数認められる場合も...
組織切片で巨核球系と同定するにはCD42b, CD61などの免疫染色...
骨髄系, 赤芽球系の幼若細胞や異型細胞が混在することがある...
骨髄線維症をともなうことがAML-M7の重要な特徴であるが, &co...
弾性線維増殖であることが多いが, ところどころに膠原線維の...
組織化学, 免疫染色
#br
#br
#br
*Acute panmyelosis with myelofibrosis (APMF) [#hb7f91bf]
''WHO 2017 4th Edの定義''
急性の汎骨髄性増殖症panmyeloid proliferationで芽球が増加...
● 反復する遺伝子異常を示すAML~
● Acute myeloid leukaemia with myelodysplasia-related cha...
● 治療関連AML~
いずれにも含まれず, 上記グループのいずれのクライテリアも...
-&color(blue){acute megakaryoblastic leukaemia(M7)と臨床...
&color(#e2041b){''APMFは非常にまれなAMLの一形態''};で, de...
衰弱や疲労感で急激に発病する. 多くは, 発熱や骨痛をきたす....
汎血球減少症が常に出現し, 脾腫は認められないかごく軽度で...
''末梢血''
-&color(crimson){''顕著な汎血球減少症を呈する.''};
-赤血球はanisopoikilocytosisはないか, まれ. 種々の程度のm...
赤芽球出現はまれに認められるが, teardrop-shaped cells(dac...
-好中球前駆細胞, 芽球がしばしば出現する. &br;
顆粒球系細胞の異形成が高頻度にみられるが, AML with myelod...
-異常な血小板がよく認められる.
''骨髄所見''
-骨髄吸引はしばしばうまくいかない(dry tap)ため, 骨髄生検...
-過形成髄で, びまん性の線維性間質あり. 3系統造血細胞の増...
-特徴的な所見は芽球の集簇巣が, 好酸性の細胞質をもつ小型優...
-異形成Mgkは低分葉核や 分葉しないクロマチンの疎な核をもつ...
-small/ microMgkの確認にはPAS染色や, 免疫染色 (CD42b, CD6...
-APMFの骨髄芽球増加の程度はさまざまである. 中央値 22.5%と...
-骨髄線維化の程度もさまざまであり, 鍍銀染色で黒色の繊細な...
''immunophenotype 免疫染色''
細胞が採取可能な場合は, 芽球はCD34, C-KIT, CD33, CD13が種...
終了行:
[[Haematopathology-WHO 5th classification]]
[[CHUBU1215]]--骨髄線維化/線維症を呈する造血器疾患の鑑別&...
[[血液腫瘍病理学]]
*Acute megakaryoblastic leukaemia- WHO 5th classification...
Myeloid proliferations and neoplasms-- Acute myeloid leuk...
''定義'':
急性巨核球性白血病（AMKL）は、&color(#e60033){''巨核球分...
''診断基準 - Essential and desirable''
Essential 必須の診断項目
- ''骨髄および/または末梢血中に巨核球分化を伴う芽球が20％...
#br
- &color(#e2041b){''芽球は少なくとも1つ以上の血小板糖蛋白...
#br
- 他の定義されたAML型の基準を満たさない。除外診断.
#br
- 骨髄増殖性新生物の既往がない。myelofibrosis, MDSなど
#br
望ましい診断項目
- ダウン症候群の可能性の評価
#br
>急性巨核芽球性白血病(AMKL)患者は,ダウン症児（ダウン症に...
-AMKLはAMLの3-5％を占め,二峰性の分布を示し,幼児で多く(小...
#br
-ダウン症以外の小児に発生する症例の大部分(75%以上)は, CBF...
#br
-CBFA2T3::GLIS2を有する症例では,融合蛋白質は白血病発生に...
#br
-融合蛋白を伴わない小児症例は,しばしば21番染色体 Down syn...
#br
-成人に発生する症例はあまり明確ではなく,通常TP53,RB1,コヒ...
*急性巨核球性白血病 acute megakaryoblastic leukaemia (M7...
//参考症例 H12-02676(bone marrow biopsy)
//H0900156 SuzMar 57F
WHO 4th ed. revised の定義¬e{:WHO blue book: Tumor of ...
急性白血病の一型で&color(#e2041b){''20%以上に増えた芽球の...
''MDS leukemiaから移行した例や, &color(blue){''t(1;22)(p1...
#br
-acute myeloid leukaemia with myelodysplasia-related chan...
-therapy-related acute myeloid leukaemia: 除く
-AML associated with t(1;22)(p13;q13): '''''RBM15-MKL1'''...
-AML associated with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2...
-Acute megakaryoblastic leukaemia occuring in a patient w...
#br
#br
以下3群の患者さんに, おのおの異なったタイプのAMKLが起こり...
1) ''Down症の小児''：WHO分類でDown症候群関連骨髄増殖性疾...
2) ''Down症候群以外の小児'': 乳児では大部分の症例がWHO分...
3) ''成人''; 特定の遺伝子異常のみられない症例(AML-NOS)が...
>''AMKL-NOS''
-染色体;'' -5, -7, +8, 11q 関連の異常''などが認められる.
#br
-Young adultにおける縦隔胚細胞腫瘍とAMKL合併例にはいくつ...
>''AML with t(1;22)(p13;q13); '''RBM15-MKL1'''''
-'''RBM15-MKL1'''fusionによりRBM15(RNA-binding motif prot...
#br
-'''''RBM15'''''はHoxの機能やRasシグナル伝達の調節にかか...
***病理組織, 細胞所見 [#w129950b]
末梢血のsmall megakaryoblast(micromegakaryoblast); 中程度...
megakaryoblastは多彩な形態のため巨核球系であることの証明...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
M7_01PB.jpg>megakaryoblast
M7_02PB.jpg>megakaryoblast
}}
#br
''CD41(anti-GPⅡb)''は''巨核芽球の幼弱な段階より検出され頻...
ただしCD41は%%ホルマリン固定パラフィン組織にうまく適応で...
血小板には，10種類以上の接着分子が存在する. そのうち''CD4...
-''CD41(GPⅡb/Ⅲa)''は血小板が刺激を受けて活性化されると，...
-''CD42b(GPⅠbα)''は内皮下組織に含まれるコラーゲンに結合し...
-CD61(血小板糖タンパクGPⅢa) 分子量110kDaのインテグリンβ3...
#clear
#br
#br
''巨核芽球megakaryoblast''
-通常は中型ないし大型細胞で核は円形, ないしわずかに不整形...
#br
-生検組織でも, 特徴のない芽球から異型巨核球と形態的に同定...
#br
-細胞質は好塩基性で顆粒が見られることもある。
#br
-細胞質辺縁はぎざぎざで細胞突起や偽足が巨核芽球の特徴にな...
#br
-ときにN/C比が高い細胞質の乏しい小型の芽球で、リンパ芽球...
#br
-骨髄スメアで巨核芽球が細胞塊をつくるように凝集し転移腫瘍...
#br
-MPO, naphtolAS-DCAE, SudanBはつねに陰性。
#br
-''PAS染色, AcP(acid phosphatase)染色''が陽性となることが...
#br
-非特異的エステラーゼが細胞質に斑点状あるいは部分的に陽性...
#br
''骨髄生検組織''
#ref(M7_biopsyMG.jpg,around,right,60%);
1. &color(magenta){''芽球増生の著明な%%%髄様組織%%%をしめ...
2. &color(darkmagenta){''芽球の増殖が乏しく, myelofibrosi...
-骨髄生検組織所見は多彩な像をしめす。急性リンパ球性白血病...
#br
-骨髄線維化は t(1;22)をもつ新生児 acute megakaryoblastic ...
#br
-線維化により（巨核芽球が産生するfactorによると推測されて...
#br
-''年長児から成人のmegakaryoblastic leukaemiaでは''多系統...
#br
-''myeloblastが増殖し&color(#e60033){Auer rod};を認めるこ...
#br
-顆粒球系造血が著しく異形なことがあり、同様に赤芽球系にも...
''phenotype''&br;
陽性マーカ:
-''CD41, CD61''(巨核球マーカ), ''CD42b''¬e{:Orazi A, e...
-陽性にバラツキあり; &color(red){''CD13, CD33, CD71, alph...
-alpha-1-antitrypsin, alpha-1-antichymotrypsin, lysozyme...
陰性マーカ:
-&color(blue){''Myeloperoxidase, Sudan Black B, CD14, CD6...
#br
#br
**Acute megakaryoblastic leukaemiaが疑われる症例 Case 01 ...
//H1202676
70歳代 男性. ~
A病院にて, 4年前に腹部大動脈解離性大動脈瘤, 解離性大動脈...
骨髄穿刺はdry tapであった. 紹介され骨髄生検を行う.
''骨髄生検組織所見''
>
&ref(KurYas-HE01.jpg,,60%); &ref(KurYas-Ag.jpg,,60%);
//|&photo(ASD01.jpg);|&photo(ASD02.jpg);|&photo(togin01ok...
//|CENTER:ASD-Giemsa x40|CENTER:ASD-Giemsa x40|CENTER:鍍...
骨髄生検組織: 骨梁は軽度に肥厚している. 明瞭な硬化像はな...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HEneu-OK.jpg>A, HE
HEneu-hpf-OK.jpg>B, HE
HE-oligo-hpf-OK.jpg>C, HE
}}
Bone marrow biopsy HE染色: A: 脂肪細胞は減少しているが線...
C:骨梁に沿って赤芽球が局在している. 通常は顆粒球系細胞が...
#br
#br
**Acute megakaryoblastic leukaemia--Case02 [#mc2b6672]
IWT case
**Acute megakaryoblastic leukaemiaの病理 [#uf8c5917]
''末梢血所見''
巨核芽球(megakaryoblasts)が末梢血に出現する.
微小巨核球(micromegakaryocytes), 断片状の巨核球, 異常大型...
骨髄細胞所見；しばしば骨髄線維化のためdry tapになり骨髄生...
巨核芽球(megakaryoblasts); 通常, 中ないし大型細胞. 円形...
細胞質は好塩基性. 顆粒はみられない. cytoplasmic bleb(細胞...
ときに小型で, N/C比大のリンパ芽球に類似した形態のこともあ...
微小巨核球(前骨髄球までの大きさの細胞)が出現することがあ...
巨核芽球とカウントしないことが必要. &color(blue){''巨核芽...
AML with inv(3)(q21.3q26.2)あるいはt(3;3)(q21.3q26.2), ''...
SudanblackB(SBB), Naphtol-ASD-CAE, MPOは&color(blue){''常...
PAS染色が陽性になることがある. 酸ホスファターゼも陽性にな...
''骨髄組織所見''
正形成髄ないし過形成髄を呈する.
造血巣には, &color(#e83929){''巨核芽球と種々の成熟段階の...
小型巨核球が一様に増殖する症例では他のAML病型と形態的に区...
巨核芽球とともに''多数の成熟巨核球が増殖する症例もある''...
微小巨核球が孤在性にあるいは集簇して多数認められる場合も...
組織切片で巨核球系と同定するにはCD42b, CD61などの免疫染色...
骨髄系, 赤芽球系の幼若細胞や異型細胞が混在することがある...
骨髄線維症をともなうことがAML-M7の重要な特徴であるが, &co...
弾性線維増殖であることが多いが, ところどころに膠原線維の...
組織化学, 免疫染色
#br
#br
#br
*Acute panmyelosis with myelofibrosis (APMF) [#hb7f91bf]
''WHO 2017 4th Edの定義''
急性の汎骨髄性増殖症panmyeloid proliferationで芽球が増加...
● 反復する遺伝子異常を示すAML~
● Acute myeloid leukaemia with myelodysplasia-related cha...
● 治療関連AML~
いずれにも含まれず, 上記グループのいずれのクライテリアも...
-&color(blue){acute megakaryoblastic leukaemia(M7)と臨床...
&color(#e2041b){''APMFは非常にまれなAMLの一形態''};で, de...
衰弱や疲労感で急激に発病する. 多くは, 発熱や骨痛をきたす....
汎血球減少症が常に出現し, 脾腫は認められないかごく軽度で...
''末梢血''
-&color(crimson){''顕著な汎血球減少症を呈する.''};
-赤血球はanisopoikilocytosisはないか, まれ. 種々の程度のm...
赤芽球出現はまれに認められるが, teardrop-shaped cells(dac...
-好中球前駆細胞, 芽球がしばしば出現する. &br;
顆粒球系細胞の異形成が高頻度にみられるが, AML with myelod...
-異常な血小板がよく認められる.
''骨髄所見''
-骨髄吸引はしばしばうまくいかない(dry tap)ため, 骨髄生検...
-過形成髄で, びまん性の線維性間質あり. 3系統造血細胞の増...
-特徴的な所見は芽球の集簇巣が, 好酸性の細胞質をもつ小型優...
-異形成Mgkは低分葉核や 分葉しないクロマチンの疎な核をもつ...
-small/ microMgkの確認にはPAS染色や, 免疫染色 (CD42b, CD6...
-APMFの骨髄芽球増加の程度はさまざまである. 中央値 22.5%と...
-骨髄線維化の程度もさまざまであり, 鍍銀染色で黒色の繊細な...
''immunophenotype 免疫染色''
細胞が採取可能な場合は, 芽球はCD34, C-KIT, CD33, CD13が種...
ページ名:
![[PukiWiki]](image/title-logo.png "[PukiWiki]"){kind=logo}
