Acute monoblastic, monocytic leukaemia-AML M5
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[[Wikipathologica-KDP]]
#contents
*Acute monoblastic/ monocytic leukaemia 急性単芽球性白血...
-WHO分類では, Acute monoblastic/ monocytic leukaemia(AMoL...
#br
-急性単芽球性白血病''Acute monoblastic leukemia''はFAB分...
#br
-急性単球性白血病''Acute monocytic leukemia''はFAB分類''M...
#br
-&color(blue){WHO2016新分類ではM5aとM5bの形態学的サブグル...
M5a, M5b
いずれも''&color(green){単球系細胞にコミットメント(系統が...
#br
**急性単芽球性白血病と急性単球性白血病の病理 [#k9493ad9]
''Acute monoblastic/monocytic leukaemia''は%%%生物学的に...
-''&color(red){11q23関連};''白血病---> [['''''KMT2A''''';...
#br
-''&color(red){t(8;16)(p11;p13)と顕著な血球貪食像(特に赤...
#br
-現在のところは''特異的な細胞/分子学的な異常がとらえられ...
#br
''&color(green){FAB分類};''
myeloblast + monoblast + promonocytesが≧30% を占める~
SBB+ / MPO+ の顆粒球系cellsは＜20% である~
nonspecific esterase positive cells＞80%：80%以上の細胞は...
monoblast predominate in M5a ：単芽球優位なのはM5a~
promonocyte predominate in M5b ：前単芽球が優位なのはM5b...
''&color(blue){WHO分類(ICD-O code 9891/3)};''
&color(red){''白血病細胞の≧80% が単球系の細胞でmonoblast+...
''＜20% はneutrophilic lineageが占めてもよい(SBB+/MPO+)''~
単球系白血病細胞のほとんど(>80%のことが多い)が単芽球であ...
=> acute monoblastic leukaemia~
単球系白血病細胞のほとんどがPromonocyte(前単球). 末梢血は...
=> acute monocytic leukaemia~
***急性単芽球性白血病(FAB-M5a) [#qb2acd98]
#ref(AML-M5aSmear.png,around,50%)
''単芽球の形態''(骨髄スメア標本)：~
やや大型, N/C比は小, 核は類円形あるいは脳回状(convoluted:...
Auer小体はきわめてまれ~
(クリックで大きな画像が見られます)
前単球 promonocyte; 核は不規則なくびれや脳回様陥入(cleave...
#clear
//#img(,clear)
#br
#ref(AML-M5a1-160Giemsa.png,around,50%)
''M5a''~
Bone marrow clot section:~
この標本では貪食像が顕著でStarry-Sky appearanceを示してい...
#clear
#br
*Acute monoblastic leukaemia, AML-M5(FAB-M5a) [#k965bd3e]
***Case01 骨髄組織病理 [#e60a9580]
IWT case yo male.
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BMclot-M5a01-01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
BMclot-M5a01-02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
}}
Naphtol-ASD-CAE染色に赤く染まらない, 異常細胞の密な増殖が...
細胞質は好塩基性, N/C比大の細胞の他, 比較的広い細胞質をも...
芽球増多の中に結構多くのMgkや, 形質細胞の混在がある. Mgk...
#br
''phenotype:''
&color(navy){''単芽球 monoblastsは CD34に染まらない''};(M...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3846a-CD34.jpg>CD34
3846a-CD117.jpg>CD117(c-KIT)
}}
CD34, C-KIT いずれも腫瘍細胞は陰性を呈する. MPO(Naphtol-...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3846a-CD33.jpg>CD33
3846a-CD163.jpg>CD163
3846a-CD68KP-1.jpg>CD68(KP-1)
3846a-CD68PG-M1.jpg>CD68(PG-M1)
}}
CD33はびまん性に陽性. CD163, CD68 クローンPG-M1, KP-1が多...
''骨髄細胞所見/ 末梢血細胞所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE01hpf.jpg>clot HE
HE02mpf.jpg>clot HE
HE03mpf.jpg>clot HE
Naphtol-ASD-CAE03hpf.jpg>clot Naphtol-ASD-CAE
}}
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BMsmear-M5a01-01.jpg>BM smear
BMsmear-M5a01-02.jpg>BM smear
}}
//PB-M5a01-01.jpg>末梢血 smear May-Giemsa: これはCMMLの末...
#br
#br
***Case02 骨髄組織病理 [#md14e5e9]
IWT case late 40's male
*Acute monocytic leukaemia, AML-NOS M5 (FAB-M5b) [#ne2401...
***Case03 骨髄病理組織 [#k8b2d115]
''IWT case late 40's female''
//H2005810
37℃台の発熱, 上肢の掻痒感がある紅斑が出現. 近医を受診し投...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE01hpf.jpg>clot HE
HE02mpf.jpg>clot HE
HE03mpf.jpg>clot HE
Naphtol-ASD-CAE03hpf.jpg>clot Naphtol-ASD-CAE
}}
核クロマチンは微細顆粒状, 淡明な核で1-2個の明瞭な核小体を...
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
5810-smear03.jpg>BM smear, May-Giemsa
5810-smear05.jpg>BM smear, May-Giemsa
5810-smear01.jpg>BM smear, May-Giemsa
}}
#br
#br
''細胞化学染色Cytochemical Stains''===>[[細胞化学技術]]に...
***非特異的エステラーゼ染色 [#ta863e04]
[[Beckmancoulter社のエステラーゼ染色ページを見る:https://...
#ref(AML-M5a1-155ANAE.png,around,left,50%)
''非特異的エステラーゼ染色'' スメア標本にのみ有効で, 骨髄...
-''&color(brown){alpha-Naphtyl-acetate esterase (ANAE)};''~
単球と巨核球が種々の程度に強く染色される. 単球はびまん性...
顆粒球系細胞にも染まることがあるが,ごく弱く染まるだけ~
#clear
#ref(AML-M5a1-156ANBE.png,around,left,50%)
-''&color(brown){alpha-Naphtyl-butylate esterase (ANBE)};...
フッ化ナトリウム(NaF)は単球エステラーゼの染色性をほぼ消失...
単球系細胞はNaF-inhibitedである.
#clear
#br
**臨床的特徴 [#x23d36a7]
''M5a''(単芽球性白血病)
-全AMLの5-8%を占め全年齢層に発生するが''若年者の発症が多...
-小児M5aは''11q23''の異常を伴い''著明な白血球増加''を示す...
''M5b''(単球性白血病)
-全AMLの3-6%を占め成人に多く(中央値49歳), 男女比は1.8:1と...
臨床症状
-AML-M5aもM5bもいずれも通常急激な臨床経過をとる. M5では&...
-M5ではt(8;16)の症例だけでなく, &color(red){凝固線溶異常}...
-単球系細胞には多くの凝固線溶に関与する物質が知られており...
-&color(red){''歯肉腫脹, 皮疹, 肝脾腫''が比較的多く''M5腫...
-AMLの中では髄膜浸潤が多い
-小児 M5は''11q23''の異常を伴い''著明な白血球増加''を示す...
-&color(brown){''血中,尿中リゾチーム活性''};はM4と同様に...
t(9;11)(p22;q23): '''''MLLT3'''''::'''''MLL'''''を伴う急...
-どの年齢にもおこるが, 小児に多く小児AMLの約10%を占める. ...
-FAB分類では, AML-M4またはM5の形態をとることが多い.
-DICを起こしやすく, 髄外性腫瘤形成や皮膚, 歯肉浸潤を伴う...
-予後では中等度悪性度を示す.
終了行:
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#contents
*Acute monoblastic/ monocytic leukaemia 急性単芽球性白血...
-WHO分類では, Acute monoblastic/ monocytic leukaemia(AMoL...
#br
-急性単芽球性白血病''Acute monoblastic leukemia''はFAB分...
#br
-急性単球性白血病''Acute monocytic leukemia''はFAB分類''M...
#br
-&color(blue){WHO2016新分類ではM5aとM5bの形態学的サブグル...
M5a, M5b
いずれも''&color(green){単球系細胞にコミットメント(系統が...
#br
**急性単芽球性白血病と急性単球性白血病の病理 [#k9493ad9]
''Acute monoblastic/monocytic leukaemia''は%%%生物学的に...
-''&color(red){11q23関連};''白血病---> [['''''KMT2A''''';...
#br
-''&color(red){t(8;16)(p11;p13)と顕著な血球貪食像(特に赤...
#br
-現在のところは''特異的な細胞/分子学的な異常がとらえられ...
#br
''&color(green){FAB分類};''
myeloblast + monoblast + promonocytesが≧30% を占める~
SBB+ / MPO+ の顆粒球系cellsは＜20% である~
nonspecific esterase positive cells＞80%：80%以上の細胞は...
monoblast predominate in M5a ：単芽球優位なのはM5a~
promonocyte predominate in M5b ：前単芽球が優位なのはM5b...
''&color(blue){WHO分類(ICD-O code 9891/3)};''
&color(red){''白血病細胞の≧80% が単球系の細胞でmonoblast+...
''＜20% はneutrophilic lineageが占めてもよい(SBB+/MPO+)''~
単球系白血病細胞のほとんど(>80%のことが多い)が単芽球であ...
=> acute monoblastic leukaemia~
単球系白血病細胞のほとんどがPromonocyte(前単球). 末梢血は...
=> acute monocytic leukaemia~
***急性単芽球性白血病(FAB-M5a) [#qb2acd98]
#ref(AML-M5aSmear.png,around,50%)
''単芽球の形態''(骨髄スメア標本)：~
やや大型, N/C比は小, 核は類円形あるいは脳回状(convoluted:...
Auer小体はきわめてまれ~
(クリックで大きな画像が見られます)
前単球 promonocyte; 核は不規則なくびれや脳回様陥入(cleave...
#clear
//#img(,clear)
#br
#ref(AML-M5a1-160Giemsa.png,around,50%)
''M5a''~
Bone marrow clot section:~
この標本では貪食像が顕著でStarry-Sky appearanceを示してい...
#clear
#br
*Acute monoblastic leukaemia, AML-M5(FAB-M5a) [#k965bd3e]
***Case01 骨髄組織病理 [#e60a9580]
IWT case yo male.
#gallery(left,nowrap,noadd){{
BMclot-M5a01-01.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
BMclot-M5a01-02.jpg>Naphtol-ASD-CAE stain
}}
Naphtol-ASD-CAE染色に赤く染まらない, 異常細胞の密な増殖が...
細胞質は好塩基性, N/C比大の細胞の他, 比較的広い細胞質をも...
芽球増多の中に結構多くのMgkや, 形質細胞の混在がある. Mgk...
#br
''phenotype:''
&color(navy){''単芽球 monoblastsは CD34に染まらない''};(M...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3846a-CD34.jpg>CD34
3846a-CD117.jpg>CD117(c-KIT)
}}
CD34, C-KIT いずれも腫瘍細胞は陰性を呈する. MPO(Naphtol-...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
3846a-CD33.jpg>CD33
3846a-CD163.jpg>CD163
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3846a-CD68PG-M1.jpg>CD68(PG-M1)
}}
CD33はびまん性に陽性. CD163, CD68 クローンPG-M1, KP-1が多...
''骨髄細胞所見/ 末梢血細胞所見''
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HE01hpf.jpg>clot HE
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
BMsmear-M5a01-01.jpg>BM smear
BMsmear-M5a01-02.jpg>BM smear
}}
//PB-M5a01-01.jpg>末梢血 smear May-Giemsa: これはCMMLの末...
#br
#br
***Case02 骨髄組織病理 [#md14e5e9]
IWT case late 40's male
*Acute monocytic leukaemia, AML-NOS M5 (FAB-M5b) [#ne2401...
***Case03 骨髄病理組織 [#k8b2d115]
''IWT case late 40's female''
//H2005810
37℃台の発熱, 上肢の掻痒感がある紅斑が出現. 近医を受診し投...
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HE01hpf.jpg>clot HE
HE02mpf.jpg>clot HE
HE03mpf.jpg>clot HE
Naphtol-ASD-CAE03hpf.jpg>clot Naphtol-ASD-CAE
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核クロマチンは微細顆粒状, 淡明な核で1-2個の明瞭な核小体を...
#br
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5810-smear05.jpg>BM smear, May-Giemsa
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}}
#br
#br
''細胞化学染色Cytochemical Stains''===>[[細胞化学技術]]に...
***非特異的エステラーゼ染色 [#ta863e04]
[[Beckmancoulter社のエステラーゼ染色ページを見る:https://...
#ref(AML-M5a1-155ANAE.png,around,left,50%)
''非特異的エステラーゼ染色'' スメア標本にのみ有効で, 骨髄...
-''&color(brown){alpha-Naphtyl-acetate esterase (ANAE)};''~
単球と巨核球が種々の程度に強く染色される. 単球はびまん性...
顆粒球系細胞にも染まることがあるが,ごく弱く染まるだけ~
#clear
#ref(AML-M5a1-156ANBE.png,around,left,50%)
-''&color(brown){alpha-Naphtyl-butylate esterase (ANBE)};...
フッ化ナトリウム(NaF)は単球エステラーゼの染色性をほぼ消失...
単球系細胞はNaF-inhibitedである.
#clear
#br
**臨床的特徴 [#x23d36a7]
''M5a''(単芽球性白血病)
-全AMLの5-8%を占め全年齢層に発生するが''若年者の発症が多...
-小児M5aは''11q23''の異常を伴い''著明な白血球増加''を示す...
''M5b''(単球性白血病)
-全AMLの3-6%を占め成人に多く(中央値49歳), 男女比は1.8:1と...
臨床症状
-AML-M5aもM5bもいずれも通常急激な臨床経過をとる. M5では&...
-M5ではt(8;16)の症例だけでなく, &color(red){凝固線溶異常}...
-単球系細胞には多くの凝固線溶に関与する物質が知られており...
-&color(red){''歯肉腫脹, 皮疹, 肝脾腫''が比較的多く''M5腫...
-AMLの中では髄膜浸潤が多い
-小児 M5は''11q23''の異常を伴い''著明な白血球増加''を示す...
-&color(brown){''血中,尿中リゾチーム活性''};はM4と同様に...
t(9;11)(p22;q23): '''''MLLT3'''''::'''''MLL'''''を伴う急...
-どの年齢にもおこるが, 小児に多く小児AMLの約10%を占める. ...
-FAB分類では, AML-M4またはM5の形態をとることが多い.
-DICを起こしやすく, 髄外性腫瘤形成や皮膚, 歯肉浸潤を伴う...
-予後では中等度悪性度を示す.
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