Aggressive natural killer cell leukaemia
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Aggressive natural killer(NK) cell leukaemia [#z20bd418]
WHO 5th classificaion --->&ref(Aggressive NK-cell leukaem...
''定義''
進行性NK細胞白血病（ANKL）は、NK細胞の全身性の悪性増殖で...
''必須および望ましい診断基準''
必須：発熱に続く、全身症状、および白血病の血液像を呈する...
望ましい： EBER陽性（～90％の症例で陽性）；血球貪食性リン...
** CASE of the aggressive natural killer cell leukaemia [...
50year-old female: hemophagocytic syndromeで発症したaggre...
//IWT 278301 female
咳嗽, 鼻汁, 発熱で発症. インフルエンザは陰性. 耐糖能異常...
腹部CTでは軽度脾腫あり.WBC1100/μl(seg35%), Hb9.0g/dl, plt...
1週間以上持続する発熱, 脾腫, 進行性汎血球減少, 骨髄血球貪...
''骨髄所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ANKL_LAHS03.jpg>HE bone marrow
LAHS_smear01.jpg>smear
LAHS_smear02.jpg>smear May-Giemsa
}}
サムネイルをクリックすると大きなphotoが見られます(以下同じ)
>smear標本に比べてclot sectionではhemophagocytosisがわか...
左端の1)HE標本ではclotの辺縁部に貪食マクロファージの集簇...
''末梢血中顆粒リンパ球''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PB430_01.JPG>PB smear
PB430_02.JPG>PB smear
}}
>まずウイルス感染によるHPS(VAHS)が疑われPSL+CSA内服治療を...
3週間後,再度発熱, ferritin 20900著増, 好中球減少が進行し...
骨髄穿刺で異常なNK cellが7%認められた, 入院時の骨髄をrevi...
''骨髄所見2''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ANKL_MG01.jpg>BM May-Giemsa
ANKL_HE01.jpg>BM HE
ANKL_Smear02.jpg>BM smear
ANKL_Smear03.jpg>BM smear
}}
>異型細胞が集簇, 散在性に増殖している。N/C比大. 粗なクロ...
''末梢血中顆粒リンパ球''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PB1524_01.JPG>PB smear
PB1524_02.JPG>PB smear
PB1524_03.JPG>PB smear
}}
>末梢血異型顆粒リンパ球
>くびれやねじれを示すクロマチンを増した核, 核小体をもつ核...
''骨髄免疫染色およびISH''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
MG02.jpg>BM May-Giemsa
CD3.jpg>CD3
CD56.jpg>CD56
CD30.jpg>CD30
}}
MG染色での大型異型細胞はCD56, CD30陽性。CD3は陰性を示す
**aggressive NK/T cell leukaemia [#ae25d20d]
#br
#ref(Sucurve.jpg,around,right,80%)
他人種に比較しアジア人種に多く発生するまれなタイプのleuka...
-成因については不明だが, ほぼ全例がEBウイルス感染と関連し...
-病変は末梢血, 骨髄, 肝, 脾に認められるがいずれの臓器も追...
-&color(red){末梢血, 骨髄の腫瘍細胞数は限られるため, 従来...
-患者さんは発熱など白血病の通常の症状を呈する.
肝脾腫が認められ, ときにリンパ節腫大があるが皮膚病変はま...
-末梢血は白血病の血液所見である貧血, 好中球減少, 血小板減...
-''凝固障害(DICなど), 血球貪食症候群, 多臓器不全''を合併...
-まれな症例ではextranodal NK/T-cell lymphoma, または慢性...
-多臓器を侵すextranodal NK/T-cell lymphomaと臨床病理像が...
-aggressive NK/T-cell leukaemiaでは以下のことがより特徴的...
10歳以上若い世代に発症する。~
肝脾腫, 骨髄病変が多く認められる~
皮膚病変は少ない~
全身性に病変がひろがり治療抵抗性で一様に予後不良~
腫瘍細胞が頻繁にCD16陽性を示す~
ANKL (WHO5th classification) --> &ref(ANKL-WHO5th.txt);
#br
#br
Hussein SE, et al. ''Genomic and Immunophenotypic Landsca...
doi: 10.1097/PAS.0000000000001518.~
PMID: 32590457 DOI: 10.1097/PAS.0000000000001518
>Abstract&br;
Aggressive natural killer-cell leukemia (ANKL) is a rare,...
要旨
-侵攻性ナチュラルキラー細胞白血病（ANKL）は希少で致死的な...
-ANKLと診断された患者をレトロスペクティブに同定した。詳細...
-診断時の年齢中央値は47.5歳（範囲、20～75歳）であった。
-&color(#c9171e){''骨髄病変の2つの異なるパターンが同定さ...
-腫瘍細胞は全例でCD56とCD94に陽性で、表面のCD3、CD5、CD57...
-ほとんどの症例（7/8）でp53の発現異常が同定され、4症例で...
-集中的な化学療法にもかかわらず、患者の予後は非常に不良で...
-ANKLは2つの異なる組織病変パターンを示す。
-ANKLの腫瘍細胞は一般的に&color(#e2041b){''c-MYCとEBERが...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
*Aggressive natural killer(NK) cell leukaemia [#z20bd418]
WHO 5th classificaion --->&ref(Aggressive NK-cell leukaem...
''定義''
進行性NK細胞白血病（ANKL）は、NK細胞の全身性の悪性増殖で...
''必須および望ましい診断基準''
必須：発熱に続く、全身症状、および白血病の血液像を呈する...
望ましい： EBER陽性（～90％の症例で陽性）；血球貪食性リン...
** CASE of the aggressive natural killer cell leukaemia [...
50year-old female: hemophagocytic syndromeで発症したaggre...
//IWT 278301 female
咳嗽, 鼻汁, 発熱で発症. インフルエンザは陰性. 耐糖能異常...
腹部CTでは軽度脾腫あり.WBC1100/μl(seg35%), Hb9.0g/dl, plt...
1週間以上持続する発熱, 脾腫, 進行性汎血球減少, 骨髄血球貪...
''骨髄所見''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ANKL_LAHS03.jpg>HE bone marrow
LAHS_smear01.jpg>smear
LAHS_smear02.jpg>smear May-Giemsa
}}
サムネイルをクリックすると大きなphotoが見られます(以下同じ)
>smear標本に比べてclot sectionではhemophagocytosisがわか...
左端の1)HE標本ではclotの辺縁部に貪食マクロファージの集簇...
''末梢血中顆粒リンパ球''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PB430_01.JPG>PB smear
PB430_02.JPG>PB smear
}}
>まずウイルス感染によるHPS(VAHS)が疑われPSL+CSA内服治療を...
3週間後,再度発熱, ferritin 20900著増, 好中球減少が進行し...
骨髄穿刺で異常なNK cellが7%認められた, 入院時の骨髄をrevi...
''骨髄所見2''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
ANKL_MG01.jpg>BM May-Giemsa
ANKL_HE01.jpg>BM HE
ANKL_Smear02.jpg>BM smear
ANKL_Smear03.jpg>BM smear
}}
>異型細胞が集簇, 散在性に増殖している。N/C比大. 粗なクロ...
''末梢血中顆粒リンパ球''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
PB1524_01.JPG>PB smear
PB1524_02.JPG>PB smear
PB1524_03.JPG>PB smear
}}
>末梢血異型顆粒リンパ球
>くびれやねじれを示すクロマチンを増した核, 核小体をもつ核...
''骨髄免疫染色およびISH''
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CD3.jpg>CD3
CD56.jpg>CD56
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}}
MG染色での大型異型細胞はCD56, CD30陽性。CD3は陰性を示す
**aggressive NK/T cell leukaemia [#ae25d20d]
#br
#ref(Sucurve.jpg,around,right,80%)
他人種に比較しアジア人種に多く発生するまれなタイプのleuka...
-成因については不明だが, ほぼ全例がEBウイルス感染と関連し...
-病変は末梢血, 骨髄, 肝, 脾に認められるがいずれの臓器も追...
-&color(red){末梢血, 骨髄の腫瘍細胞数は限られるため, 従来...
-患者さんは発熱など白血病の通常の症状を呈する.
肝脾腫が認められ, ときにリンパ節腫大があるが皮膚病変はま...
-末梢血は白血病の血液所見である貧血, 好中球減少, 血小板減...
-''凝固障害(DICなど), 血球貪食症候群, 多臓器不全''を合併...
-まれな症例ではextranodal NK/T-cell lymphoma, または慢性...
-多臓器を侵すextranodal NK/T-cell lymphomaと臨床病理像が...
-aggressive NK/T-cell leukaemiaでは以下のことがより特徴的...
10歳以上若い世代に発症する。~
肝脾腫, 骨髄病変が多く認められる~
皮膚病変は少ない~
全身性に病変がひろがり治療抵抗性で一様に予後不良~
腫瘍細胞が頻繁にCD16陽性を示す~
ANKL (WHO5th classification) --> &ref(ANKL-WHO5th.txt);
#br
#br
Hussein SE, et al. ''Genomic and Immunophenotypic Landsca...
doi: 10.1097/PAS.0000000000001518.~
PMID: 32590457 DOI: 10.1097/PAS.0000000000001518
>Abstract&br;
Aggressive natural killer-cell leukemia (ANKL) is a rare,...
要旨
-侵攻性ナチュラルキラー細胞白血病（ANKL）は希少で致死的な...
-ANKLと診断された患者をレトロスペクティブに同定した。詳細...
-診断時の年齢中央値は47.5歳（範囲、20～75歳）であった。
-&color(#c9171e){''骨髄病変の2つの異なるパターンが同定さ...
-腫瘍細胞は全例でCD56とCD94に陽性で、表面のCD3、CD5、CD57...
-ほとんどの症例（7/8）でp53の発現異常が同定され、4症例で...
-集中的な化学療法にもかかわらず、患者の予後は非常に不良で...
-ANKLは2つの異なる組織病変パターンを示す。
-ANKLの腫瘍細胞は一般的に&color(#e2041b){''c-MYCとEBERが...
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