Alveolar rhabdomyosarcoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Alveolar rhabdomyosarcoma 胞巣型横紋筋肉腫(ARMS) [#ufa55...
Alveolar rhabdomyosarcoma 胞巣型横紋筋肉腫(ARMS)((Nacimen...
-横紋筋肉腫の約30%を占め, 両性の思春期小児と若年成人が罹...
-四肢深部軟部組織や会陰に多い。思春期女児では乳腺が原発転...
-まれながら若年者の白血病に似た広がりを示し, 骨髄や末梢血...
''組織像''
-低分化円形-楕円形の細胞増殖。核縁は不整でクロマチンは粗...
-ときに腫瘍性多核巨細胞が見られ, 多数の偏在性核, 好酸性細...
-典型的な筋芽細胞はまれ
-増殖細胞は胞巣状, 区画性に配列する。この配列は形, 大きさ...
-腔中央部の細胞は結合性に乏しく, 腔内に浮遊し肺胞構造に似...
-通常, 細胞分裂像が多く壊死が強い
-一部が胞巣状, 他の部位が胎児型横紋筋肉腫紡錘細胞型という...
-Solid type: まれに一部または全体が胞巣の不明瞭な充実性組...
-完全にsolid typeをとる腫瘍でもよくさがすと未熟な胞巣パタ...
''免疫染色-鑑別診断のツール''
>Desmin, 筋特異的アクチン(HHF-35), myoglobin, MyoD1, myoe...
ES/PNETでは通常MIC-2が陽性となるが&color(red){約15%のARMS...
-約80-90%のARMSにDesmin, HHF-35が陽性(Desminが主). Desmin...
-より高感度の骨格筋マーカであるmyoglobinは胎児筋形成の終...
#br
''MyoD1とMyogenin''
>筋形成過程は多潜能未熟間葉系細胞の骨格筋へのcommitmentと...
>骨格筋ではこれらの遺伝子発現は胚形成期に限られるためMyoD...
-MyoDモノクロナール抗体(5.8A)はホルマリン固定パラフィン包...
#br
-Myogeninはモノクロナール抗体(myf-4)をもちいる時MyoD同様...
#br
#br
''ARMSの遺伝子異常''
>ARMSの約80%が単純または複雑型 ''t(2;13)(q35;q14)''転座を...
-t(2;13)切断部位は2番染色体の&color(blue){PAX3};と13番染...
-t(1;13)は1番染色体子上のPAXファミリーのひとつである&colo...
**症例--鼻腔腫瘤 [#w1c39aad]
焼津市立病院 久力権先生のご好意による
>30歳代男性 鼻腔腫瘤の生検組織~
厳密にはalveolar patternが明らかではなく, solid typeに入...
''鼻腔腫瘤生検組織''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
loupe01.jpg
mpf01.jpg
hpf01.jpg
hpf02.jpg
hpf03.jpg
}}
''免疫染色'' 筋マーカ, 神経内分泌マーカほか；本例では神経...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Desmin01.jpg>Desmin
myogenin.jpg>myogenin
myoD1.jpg>myoD1
}}
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
synaptophysin01.jpg>synaptophisin
chromograninA01.jpg>chromograninA
CD56a.jpg>CD56
}}
#br
Bahrami A, et al., ''Aberrant expression of epithelial an...
18487991--[[Free full text:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pu...
&color(red){rhabdomyosarcomaでは''CKなど上皮マーカ-、神経...
**rhabdomyosarcoma arising at nasal mucosa [#b238d880]
磐田市立総合病院
>症例のページ--->[[rhabdomyosarcoma arising at nasal muco...
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*Alveolar rhabdomyosarcoma 胞巣型横紋筋肉腫(ARMS) [#ufa55...
Alveolar rhabdomyosarcoma 胞巣型横紋筋肉腫(ARMS)((Nacimen...
-横紋筋肉腫の約30%を占め, 両性の思春期小児と若年成人が罹...
-四肢深部軟部組織や会陰に多い。思春期女児では乳腺が原発転...
-まれながら若年者の白血病に似た広がりを示し, 骨髄や末梢血...
''組織像''
-低分化円形-楕円形の細胞増殖。核縁は不整でクロマチンは粗...
-ときに腫瘍性多核巨細胞が見られ, 多数の偏在性核, 好酸性細...
-典型的な筋芽細胞はまれ
-増殖細胞は胞巣状, 区画性に配列する。この配列は形, 大きさ...
-腔中央部の細胞は結合性に乏しく, 腔内に浮遊し肺胞構造に似...
-通常, 細胞分裂像が多く壊死が強い
-一部が胞巣状, 他の部位が胎児型横紋筋肉腫紡錘細胞型という...
-Solid type: まれに一部または全体が胞巣の不明瞭な充実性組...
-完全にsolid typeをとる腫瘍でもよくさがすと未熟な胞巣パタ...
''免疫染色-鑑別診断のツール''
>Desmin, 筋特異的アクチン(HHF-35), myoglobin, MyoD1, myoe...
ES/PNETでは通常MIC-2が陽性となるが&color(red){約15%のARMS...
-約80-90%のARMSにDesmin, HHF-35が陽性(Desminが主). Desmin...
-より高感度の骨格筋マーカであるmyoglobinは胎児筋形成の終...
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''MyoD1とMyogenin''
>筋形成過程は多潜能未熟間葉系細胞の骨格筋へのcommitmentと...
>骨格筋ではこれらの遺伝子発現は胚形成期に限られるためMyoD...
-MyoDモノクロナール抗体(5.8A)はホルマリン固定パラフィン包...
#br
-Myogeninはモノクロナール抗体(myf-4)をもちいる時MyoD同様...
#br
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''ARMSの遺伝子異常''
>ARMSの約80%が単純または複雑型 ''t(2;13)(q35;q14)''転座を...
-t(2;13)切断部位は2番染色体の&color(blue){PAX3};と13番染...
-t(1;13)は1番染色体子上のPAXファミリーのひとつである&colo...
**症例--鼻腔腫瘤 [#w1c39aad]
焼津市立病院 久力権先生のご好意による
>30歳代男性 鼻腔腫瘤の生検組織~
厳密にはalveolar patternが明らかではなく, solid typeに入...
''鼻腔腫瘤生検組織''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
loupe01.jpg
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hpf01.jpg
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''免疫染色'' 筋マーカ, 神経内分泌マーカほか；本例では神経...
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Bahrami A, et al., ''Aberrant expression of epithelial an...
18487991--[[Free full text:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pu...
&color(red){rhabdomyosarcomaでは''CKなど上皮マーカ-、神経...
**rhabdomyosarcoma arising at nasal mucosa [#b238d880]
磐田市立総合病院
>症例のページ--->[[rhabdomyosarcoma arising at nasal muco...
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