Amyloidosis
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Systemic amyloidosis [#rfa0b6ab]
作成中
#ref(amyloidosis01.jpg,around,right,75%)
アミロイドーシスは一群の疾患であり, 各疾患に固有の前駆タ...
アミロイドーシスの本態は, アミロイド線維の線維分子の形成...
全身性アミロイドーシスは現在まで, 42種類のアミロイド前駆...
個々のアミロイドタンパク質はamyloidの「A」に前駆タンパク...
#br
右図: ヒトの主要なアミロイドタンパク質と前駆タンパク質の...
#clear
**ALアミロイドーシス [#o2ee80a3]
異常形質細胞あるいはB細胞から産生される単クローン性免疫グ...
多発性骨髄腫や原発性マクログロブリン血症などの成熟B細胞性...
病変が重要臓器(心臓, 腎臓, 肝臓)や複数の臓器にわたる場合...
WHO 5th(定義文); 免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス(ALア...
ALアミロイドーシスの診断
１．検査所見や臨床症状から疑う.
２．Mタンパク, 単クローン性形質細胞を同定する.
３．病理組織によるアミロイドタンパク同定と病型の確定
臓器障害は腎臓(73%)が最多で, 続いて心臓(34%), 消化管(22%)...
-腎アミロイドーシスでは糸球体へのアミロイド沈着によるアル...
タンパク尿が>5g/24h, eGFR<50ml/min/1.73m2の症例は透析移行...
#br
-心アミロイドーシスでは右心系優位心不全症状(静脈怒張, 肝...
心エコー検査で, 12mm以上の左心室壁・中隔壁肥厚は心アミロ...
心電図では, 四肢誘導の低電位, 心房細動,心室頻拍などの不整...
遅延造影や心筋T1, T2 mapping法による心臓MRIをもちいる心ア...
>ATTR(トランスサイレチン)心アミロイドーシスに有用な99mTc...
Mタンパクの検出
-&color(blue){''血清・尿のタンパク電気泳動の検出感度は低...
-&color(#e2041b){''血清遊離軽鎖(free right chain;FLC)の測...
#br
#br
#br
**心アミロイドーシス Cardiac amyloidosis [#obd4d552]
心アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスにおいて, 心筋...
心肥大, 拡張障害を主体とする心不全,伝導障害, 心房細動, 致...
心アミロイドーシスは,主に次の2種
-1. 免疫グロブリン遊離軽鎖の貯留する 免疫グロブリン性アミ...
-2. トランスサイレチン(TTR)が貯留する, 全身性トランスサイ...
ATTRはトランスサイレチン遺伝子に変異のない, 野生型(ATTRwt...
//|&ref(myocard-HE02.jpg,,40%);|&ref(myocard-Congored02.j...
//|心筋生検HE|Congo-red染色|偏光顕微鏡|
アミロイドの免疫組織化学的染色（例えば、κおよびλ軽鎖、ト...
κまたはλ陽性染色はALアミロイドーシスを、トランスサイレチ...
しかし、免疫組織化学的染色は、''経験の浅い手技では偽陰性...
***心アミロイドーシス 免疫グロブリン性アミロイドーシス(A...
//H2100252 IWT
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HE-lpf01.jpg>HE
HE-endocarcium-lpf.jpg>HE
myocard-hpf.jpg>HEx200
congo-red01.jpg>congo-red stain
congo-red-endocardium.jpg>congo-red stain
}}
#br
>
#gallery(left,nowrap,noadd,noadd){{
congo-red-hpf-endocardium.jpg>congo-red stain
congo-red-hpf.jpg>congo-red stain
apple-green01.jpg>簡易偏光
apple-green02.jpg>簡易偏光
}}
>HE所見では, 明瞭な沈着物はわかりにくい. 血管壁が確認でき...
#br
''免疫染色''
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
kappa-LC01.jpg>kappa-LC
kappa-LC02.jpg>kappa-LC
lambda-LC01.jpg>lambda-LC
lambda-LC02.jpg>lambda-LC
}}
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
amyloidA01.jpg>amyloid A
amyloidA02.jpg>amyloid A
TTR-abcam01.jpg>TTR (abcam)
TTR-abcam02.jpg>TTR (abcam)
}}
>免疫染色で lambda-LC が陽性に染色されている. kappa-LC, a...
#br
#br
***心アミロイドーシス transthyretin type amyloidosis [#c...
重症筋無力症/胸腺腫術後で脳神経内科に通院している。平成XX...
4年後の2月 精査目的に当科紹介、精査の結果、心アミロイドー...
終了行:
[[Wikipathologica-KDP]]
*Systemic amyloidosis [#rfa0b6ab]
作成中
#ref(amyloidosis01.jpg,around,right,75%)
アミロイドーシスは一群の疾患であり, 各疾患に固有の前駆タ...
アミロイドーシスの本態は, アミロイド線維の線維分子の形成...
全身性アミロイドーシスは現在まで, 42種類のアミロイド前駆...
個々のアミロイドタンパク質はamyloidの「A」に前駆タンパク...
#br
右図: ヒトの主要なアミロイドタンパク質と前駆タンパク質の...
#clear
**ALアミロイドーシス [#o2ee80a3]
異常形質細胞あるいはB細胞から産生される単クローン性免疫グ...
多発性骨髄腫や原発性マクログロブリン血症などの成熟B細胞性...
病変が重要臓器(心臓, 腎臓, 肝臓)や複数の臓器にわたる場合...
WHO 5th(定義文); 免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス(ALア...
ALアミロイドーシスの診断
１．検査所見や臨床症状から疑う.
２．Mタンパク, 単クローン性形質細胞を同定する.
３．病理組織によるアミロイドタンパク同定と病型の確定
臓器障害は腎臓(73%)が最多で, 続いて心臓(34%), 消化管(22%)...
-腎アミロイドーシスでは糸球体へのアミロイド沈着によるアル...
タンパク尿が>5g/24h, eGFR<50ml/min/1.73m2の症例は透析移行...
#br
-心アミロイドーシスでは右心系優位心不全症状(静脈怒張, 肝...
心エコー検査で, 12mm以上の左心室壁・中隔壁肥厚は心アミロ...
心電図では, 四肢誘導の低電位, 心房細動,心室頻拍などの不整...
遅延造影や心筋T1, T2 mapping法による心臓MRIをもちいる心ア...
>ATTR(トランスサイレチン)心アミロイドーシスに有用な99mTc...
Mタンパクの検出
-&color(blue){''血清・尿のタンパク電気泳動の検出感度は低...
-&color(#e2041b){''血清遊離軽鎖(free right chain;FLC)の測...
#br
#br
#br
**心アミロイドーシス Cardiac amyloidosis [#obd4d552]
心アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスにおいて, 心筋...
心肥大, 拡張障害を主体とする心不全,伝導障害, 心房細動, 致...
心アミロイドーシスは,主に次の2種
-1. 免疫グロブリン遊離軽鎖の貯留する 免疫グロブリン性アミ...
-2. トランスサイレチン(TTR)が貯留する, 全身性トランスサイ...
ATTRはトランスサイレチン遺伝子に変異のない, 野生型(ATTRwt...
//|&ref(myocard-HE02.jpg,,40%);|&ref(myocard-Congored02.j...
//|心筋生検HE|Congo-red染色|偏光顕微鏡|
アミロイドの免疫組織化学的染色（例えば、κおよびλ軽鎖、ト...
κまたはλ陽性染色はALアミロイドーシスを、トランスサイレチ...
しかし、免疫組織化学的染色は、''経験の浅い手技では偽陰性...
***心アミロイドーシス 免疫グロブリン性アミロイドーシス(A...
//H2100252 IWT
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
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myocard-hpf.jpg>HEx200
congo-red01.jpg>congo-red stain
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}}
#br
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#gallery(left,nowrap,noadd,noadd){{
congo-red-hpf-endocardium.jpg>congo-red stain
congo-red-hpf.jpg>congo-red stain
apple-green01.jpg>簡易偏光
apple-green02.jpg>簡易偏光
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>HE所見では, 明瞭な沈着物はわかりにくい. 血管壁が確認でき...
#br
''免疫染色''
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lambda-LC01.jpg>lambda-LC
lambda-LC02.jpg>lambda-LC
}}
>
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TTR-abcam02.jpg>TTR (abcam)
}}
>免疫染色で lambda-LC が陽性に染色されている. kappa-LC, a...
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#br
***心アミロイドーシス transthyretin type amyloidosis [#c...
重症筋無力症/胸腺腫術後で脳神経内科に通院している。平成XX...
4年後の2月 精査目的に当科紹介、精査の結果、心アミロイドー...
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