Anaplastic large cell lymphoma
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[No215SPS-Case08]]~
[[ALK-positive ALCLの画像Archive>PathologyAtlas-ALK-posit...
#contents
**Anaplastic large cell lymphomaの疾患概念確立 [#yf63b3d1]
-ALCLの疾患概念は歴史的に変遷し、単一の疾病ではなく生物学...
--Ki-1リンパ腫(Stein;1982) Ki-1/CD30陽性で組織像・増殖お...
--過去には悪性組織球症,未分化癌や悪性黒色腫の転移と誤診し...
--未分化大細胞リンパ腫として疾患概念を確立(Kadin 1986)==...
--t(2; 5)転座によるALK(Anaplastic lymphoma kinase)の異常...
--ALK陽性となるALCLは臨床病理学的にきわめて均質なリンパ腫...
-&color(red){''ALCLの定義''};については大きな３つの考え方...
--update-Kielの考え方: classic Ki-1 リンパ腫(Stein et al....
--REAL, WHO分類の考え方: T細胞性, null細胞性症例だけとす...
--新WHO分類: &color(#ff1493){''ALKの発現を最も重視し, ALK...
**病理組織学的特徴 [#rd7befbd]
-リンパ節実質内にびまん性に腫瘍細胞が分布、特徴的&color(b...
-腫瘍細胞は結合性に増殖し, 未分化癌や悪性黒色腫の転移との...
-腫瘍細胞の形態
--形態は多様性に富む. 核は大型円形,楕円形に加えて腎臓様あ...
--巨核, あるいは花冠状の多核細胞の出現あり
--ALK陽性例では上記形態の核に複数のめだたない核小体を持つ...
--反応性の好中球・形質細胞浸潤を伴う
--&color(blue){''好酸球浸潤や類上皮細胞の反応性増殖増はま...
-&color(white,blue){''ALK-positive ALCLの形態的Variants''...
--Common type ( 70% )
--Lymphohistiocytic variant (10%)
--[[Small cell variant:http://www.ft-patho.net/index.php?...
--Giant cell rich
--Sarcomatoid
-腫瘍細胞の免疫染色
--ALK陽性ALCLはほとんどの症例が&color(red){CD30+, CD15-, ...
--ALK (p80NPM/ALK) 通常は&color(blue){核と細胞質に陽性, ...
--ki-1/CD30陽性
--EMA, BNH9などの上皮性マーカが陽性となる (EMAは形質細胞...
--CD25, CD71などリンパ球活性化マーカが高率に陽性
--CD56(NCAM)が18%の症例に陽性となる。CD56陰性症例のほうが...
--&color(blue){''通常EB virus genomeは検出されない''};
--''腫瘍細胞はT細胞性かnull細胞である''。B細胞のものは認...
--70%が&color(red){granzymeB, TIA-1, perforin};などの細胞...
--T cell receptor 遺伝子の再構成がしばしば認められる
**臨床的特徴 [#y1fb1716]
-30歳以下の若年者に多い （1-73歳, median21歳 Nakamura S;...
-男女差はない
-頸部リンパ節、鼠径部リンパ節が生検されることが多い
-骨あるいは、まれに皮膚などの節外臓器発生がある
-初発臓器について節/節外比は 2:1である
-遷延性の臨床経過で化学療法への反応性は良く完治例が多い。...
>&color(red){ALK陽性 ALCLは化学療法などで助けられる疾患。...
>&color(red){''&SIZE(16){子供、若年者のリンパ腫ではALKとC...
**Anaplastic lymphoma kinase [#w44819de]
-小児ALCLに特徴的な&color(blue){t(2;5)(p23;q35)};転座の指...
-ALCL細胞株(AMS3)から免疫沈降法による80kDaのリン酸化タン...
-p80はCh.2のALK geneとCh.5のnucleophosmin(NPM)のキメラ遺...
#br
#ref(ALKfusion_protein.jpg,around,75%)
#br
＜-- Fig: ALK+ ALCLでのALK融合蛋白((Pileri S. et al., CD3...
-ALCLに検出されるfusion gene: 2p23のALKには種々のキメラ形...
--5q35 NPM: nucleophosmin
--1q25 TPM3: nonmuscular tropomyosin
--3q21 TFG: TRK-fused gene
--2q35 ATIC: IMP cyclohydrolase
--22q11 CLTCL: clathrin heavy polypeptide-like protein
--Xq11-12 MSN: moesin
ALK遺伝子の融合パートナーの違いにより融合蛋白の免疫染色発...
#clear
**Anaplastic large cell lymphomaとその周辺 [#ofe5ce50]
第4回リンフォマニアになるためのリンパ腫診断研究会 竹内賢...
WHO(2008)分類
>Diffuse large B-cell lymphoma
-centroblastic variant
-immunoblastic variant
-anaplastic variant---定義でALCLはT, null cell. B-cellはA...
>''Anaplastic large cell lymphoma, &color(red){ALK-positi...
>''Anaplastic large cell lymphoma, &color(red){ALK-negati...
>''Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoprolifera...
-primary cutaneous ALCL
''ALCLでのALK融合遺伝子のパートナー遺伝子''
>受容体型チロシンキナーゼのひとつであるALK融合タンパクの...
>ALCLにおいてはALKのpartner geneは2003年までに9種類みつか...
|Partner遺伝子|Locus|Year|発現|
|NPM|5q36.1|1994|LBCLにも＋|
|TPM3|1p23|1999||
|TFG|3q12.2|1999||
|ATIC|2q35|2000||
|TPM4|19p13|2000||
|CLTC|17q23|2001|LBCLにも＋|
|MSN|Xp11.1|2001||
|ALO17|17q25.3|2002||
|MYH9|22q13.1|2003||
#br
>partner遺伝子の違いによりALK免疫染色パターンが異なる。核...
&color(red){''核が染まっていれば相方はNPM''};としてまず間...
>&color(red){NPMのC末端には核移行シグナルがある};ためNPM...
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[[No215SPS-Case08]]~
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**Anaplastic large cell lymphomaの疾患概念確立 [#yf63b3d1]
-ALCLの疾患概念は歴史的に変遷し、単一の疾病ではなく生物学...
--Ki-1リンパ腫(Stein;1982) Ki-1/CD30陽性で組織像・増殖お...
--過去には悪性組織球症,未分化癌や悪性黒色腫の転移と誤診し...
--未分化大細胞リンパ腫として疾患概念を確立(Kadin 1986)==...
--t(2; 5)転座によるALK(Anaplastic lymphoma kinase)の異常...
--ALK陽性となるALCLは臨床病理学的にきわめて均質なリンパ腫...
-&color(red){''ALCLの定義''};については大きな３つの考え方...
--update-Kielの考え方: classic Ki-1 リンパ腫(Stein et al....
--REAL, WHO分類の考え方: T細胞性, null細胞性症例だけとす...
--新WHO分類: &color(#ff1493){''ALKの発現を最も重視し, ALK...
**病理組織学的特徴 [#rd7befbd]
-リンパ節実質内にびまん性に腫瘍細胞が分布、特徴的&color(b...
-腫瘍細胞は結合性に増殖し, 未分化癌や悪性黒色腫の転移との...
-腫瘍細胞の形態
--形態は多様性に富む. 核は大型円形,楕円形に加えて腎臓様あ...
--巨核, あるいは花冠状の多核細胞の出現あり
--ALK陽性例では上記形態の核に複数のめだたない核小体を持つ...
--反応性の好中球・形質細胞浸潤を伴う
--&color(blue){''好酸球浸潤や類上皮細胞の反応性増殖増はま...
-&color(white,blue){''ALK-positive ALCLの形態的Variants''...
--Common type ( 70% )
--Lymphohistiocytic variant (10%)
--[[Small cell variant:http://www.ft-patho.net/index.php?...
--Giant cell rich
--Sarcomatoid
-腫瘍細胞の免疫染色
--ALK陽性ALCLはほとんどの症例が&color(red){CD30+, CD15-, ...
--ALK (p80NPM/ALK) 通常は&color(blue){核と細胞質に陽性, ...
--ki-1/CD30陽性
--EMA, BNH9などの上皮性マーカが陽性となる (EMAは形質細胞...
--CD25, CD71などリンパ球活性化マーカが高率に陽性
--CD56(NCAM)が18%の症例に陽性となる。CD56陰性症例のほうが...
--&color(blue){''通常EB virus genomeは検出されない''};
--''腫瘍細胞はT細胞性かnull細胞である''。B細胞のものは認...
--70%が&color(red){granzymeB, TIA-1, perforin};などの細胞...
--T cell receptor 遺伝子の再構成がしばしば認められる
**臨床的特徴 [#y1fb1716]
-30歳以下の若年者に多い （1-73歳, median21歳 Nakamura S;...
-男女差はない
-頸部リンパ節、鼠径部リンパ節が生検されることが多い
-骨あるいは、まれに皮膚などの節外臓器発生がある
-初発臓器について節/節外比は 2:1である
-遷延性の臨床経過で化学療法への反応性は良く完治例が多い。...
>&color(red){ALK陽性 ALCLは化学療法などで助けられる疾患。...
>&color(red){''&SIZE(16){子供、若年者のリンパ腫ではALKとC...
**Anaplastic lymphoma kinase [#w44819de]
-小児ALCLに特徴的な&color(blue){t(2;5)(p23;q35)};転座の指...
-ALCL細胞株(AMS3)から免疫沈降法による80kDaのリン酸化タン...
-p80はCh.2のALK geneとCh.5のnucleophosmin(NPM)のキメラ遺...
#br
#ref(ALKfusion_protein.jpg,around,75%)
#br
＜-- Fig: ALK+ ALCLでのALK融合蛋白((Pileri S. et al., CD3...
-ALCLに検出されるfusion gene: 2p23のALKには種々のキメラ形...
--5q35 NPM: nucleophosmin
--1q25 TPM3: nonmuscular tropomyosin
--3q21 TFG: TRK-fused gene
--2q35 ATIC: IMP cyclohydrolase
--22q11 CLTCL: clathrin heavy polypeptide-like protein
--Xq11-12 MSN: moesin
ALK遺伝子の融合パートナーの違いにより融合蛋白の免疫染色発...
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**Anaplastic large cell lymphomaとその周辺 [#ofe5ce50]
第4回リンフォマニアになるためのリンパ腫診断研究会 竹内賢...
WHO(2008)分類
>Diffuse large B-cell lymphoma
-centroblastic variant
-immunoblastic variant
-anaplastic variant---定義でALCLはT, null cell. B-cellはA...
>''Anaplastic large cell lymphoma, &color(red){ALK-positi...
>''Anaplastic large cell lymphoma, &color(red){ALK-negati...
>''Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoprolifera...
-primary cutaneous ALCL
''ALCLでのALK融合遺伝子のパートナー遺伝子''
>受容体型チロシンキナーゼのひとつであるALK融合タンパクの...
>ALCLにおいてはALKのpartner geneは2003年までに9種類みつか...
|Partner遺伝子|Locus|Year|発現|
|NPM|5q36.1|1994|LBCLにも＋|
|TPM3|1p23|1999||
|TFG|3q12.2|1999||
|ATIC|2q35|2000||
|TPM4|19p13|2000||
|CLTC|17q23|2001|LBCLにも＋|
|MSN|Xp11.1|2001||
|ALO17|17q25.3|2002||
|MYH9|22q13.1|2003||
#br
>partner遺伝子の違いによりALK免疫染色パターンが異なる。核...
&color(red){''核が染まっていれば相方はNPM''};としてまず間...
>&color(red){NPMのC末端には核移行シグナルがある};ためNPM...
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