Angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL)
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[[Wikipathologica-KDP]]
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#br
*Angioimmunoblastic T cell lymphoma(AITL)の診断と治療 [#b...
lymphomaniaの会2011講演より。
AITL(angioimmunoblastic T-cell lymphoma)
''日本の全リンパ腫の2.35%''. consultation case内の割合は...
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma(AITL):WHOの定義. blue...
>「&color(blue){末梢T細胞(成熟T細胞)リンパ腫のうち, 全身性...
以前は異型反応性像(炎症)として, リンパ腫へ進行する疾患と...
>うーん, 上記の定義だけでは実際のリンパ節を目の前にしての...
***AITL病理診断のclue[#w8ac45a0]
''lymphomaniaの会2011 竹内賢吾先生講演より''
>細胞ではリンパ球, 組織球, 好酸球(好中球), 形質細胞, 大型...
リンパ節背景には線維, 血管, 濾胞樹状細胞が増生している。~
これらが混在して、細胞密度は低い, 細胞がながれるように配...
>リンパ節の所見は, 多彩で, 染色は赤い傾向, 細胞は意外に少...
>細胞が多くなればPTCL-NOSと、細胞が少ないとHodgkin lympho...
***AITL診断への病理所見 重要なものはなに?: [#fc92b290]
>''A. 絶対ほしい所見''
>&color(red){SIZE(14){●}}; &color(red){''CD21による%%%濾...
>&color(red){SIZE(14){●}}; &color(red){''EBV陽性細胞の存...
>''B. かなりほしい所見''
>&color(red){SIZE(14){●}}; 腫瘍細胞は認識するのが困難。c...
>&color(red){SIZE(14){●}}; &color(blue){''濾胞Tヘルパー...
>''C. なくてもいいけどあったらうれしい所見''
>&color(red){SIZE(14){●}}; clear cell
>&color(red){SIZE(14){●}}; burnt out germinal center
>&color(red){SIZE(14){●}}; apoptotic bodies
>&color(red){SIZE(14){●}}; marginal sinusが拡張する-->di...
>''AITL診断のヒント''
>- 頻度はまれ。日本の全リンパ腫の約2% そんなに出会わない。
>- 年齢:&color(red){中-高年齢者};. 若年者では考えなおす...
>- &color(red){ほとんどが進行期でみつかる};. stageⅠといわ...
>- &color(red){Bulky massはほとんどない};。たとえば縦隔の...
>- 発熱, 体重減少, 盗汗などのB症状をはじめ, &color(red){...
>- &color(red){''必ずHTLV1が陰性であることを確かめる''};....
#br
***AITLの骨髄病変 [#md253313]
文献¬e{定平吉都ほか わかりやすい骨髄病理診断学 2008; ...
-60~70%の症例が骨髄転移を示す.
-浸潤パターンは散在性あるいはびまん性/間質性である.
-浸潤部位にはリンパ節と同じく小型-中型リンパ球, 大型免疫...
-淡明なT-cellであるclear cellの集簇巣がみられることはまれ...
-clear cellの同定には細胞膜がそまるCD45RO(UCHL-1 古い抗体...
-CD10は骨髄では間質細胞やマクロファージにそまり腫瘍細胞同...
-骨髄で, CD21 FDC meshworkが陽性になることはほとんどない.
-多彩な炎症細胞浸潤や線維化がある場合, Hodgkin lymphomaと...
腫瘍細胞浸潤のない骨髄にも
-&color(#e60033){AIHAを反映した赤芽球過形成};や、原因は不...
-polyclonal/ monoclonal &color(#e60033){plasma cellの増殖...
#br
#br
***AITL:腫瘍細胞のマーカー [#v94b432c]
''Follicular helper T cell(Tfh)のphenotype''を腫瘍細胞が...
Tfh cellは胚中心にいて, B-cellやFDCと頻回に相互作用する機...
-腫瘍細胞はCD4+, CD3が陽性
#br
-&color(red){Tfh cell marker のCD10+, PD1+, BCL6+, CXCL13...
#br
-Tfh markersのうち, PD1, ICOSは感度が高い, その分特異度は...
#br
-PanT markers; CD2, CD3, CD5, CD7. ''これらマーカーは, い...
#br
-&color(blue){''PD-1(= Programmed Death-1)''};: AITLの診...
--細胞免疫反応にかかわる CD28 receptor familyのメンバーで...
--Iwaiら¬e{:Microanatomical localization of PD-1 in hu...
--Dorfmanら¬e{:Programed Death-1(PD-1) is a marker of ...
#br
-''CXCL13 (=C-X-C motif chemokine 13. synomym: B lymphocy...
--CXCL13はCXC chemokine familyに所属する小型のサイトカイ...
T/B細胞の反応はリンパ濾胞を形成する。濾胞内でB細胞はその...
-- CXCL13 とCXCR5は肝, 脾, リンパ節 および 腸管に出現して...
-CD57は陰性。
#br
-AITL組織では, 典型的に''多数のB細胞が観察される。増加し...
#br
***AITLでは腫瘍細胞が少なく認識しづらい場合がある [#dde1a...
-CD4, panT markersの発現が決まらないことがある. この場合,...
--&color(red){''胚中心以外にT''SIZE(8){FH}''(T follicular...
--&color(red){panT markerのどれかが欠損している};(flowcyt...
//H04-1089
//H06-1729
//H08-3917
//H11-2497
//H11-3423
//IWT cases
**AITLの分子病理学¬e{:Piccaluga PP, et al. Molecular g...
***''RHOA GTPaseの不活化変異が頻回に認められる。 '' [#x31...
>RHOAは''RASファミリーに属する小さなGTPase タンパク質''を...
#ref(RHOA01.jpg,,80%)
>'''''RHOA'''は[[低分子量Gタンパク質>small GTPase (G-prot...
>1. ''Sakata-Yanagimoto,M et al, Somatic RHOA mutation in...
>
-血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の71%,分類不能型の末梢性T細...
>
-RHOA遺伝子変異が検出された68例のうち66例で,&color(red){...
>
-''TET2遺伝子,IDH2遺伝子,DNMT3A遺伝子''の塩基配列をあわ...
>
-''一方,''TET2遺伝子の変異の一部は腫瘍化していない造血前...
>2. ''Hae YY et al. A recurrent inactivating mutation in ...
>
-&color(red){RHOA proteinのGTP binding regionのうち''変異...
>
-sanger sequenceで調べたAITL45例中24(53.3%)に認められた。...
>
-RHOAの変異は178例のDLBCLにはまったく認められず''T-cell l...
>
-変異陽性例の変異はheterozygoteであった。
#br
>''Gly17Val変異RHOAは、GTPase活性を喪失している.''
>
-RhoAのG17は, K118, N117などとともにGTP結合部位を形成して...
#br
-RhoAはGTPに結合することで活性化するため, RhoAG17V変異体...
#br
>''胃癌での'''RhoA'''変異''
>
-胃癌で'''RhoA'''の変異が高頻度に認められることが報告され...
#br
-'''RhoA'''変異はAITL/AITL関連リンパ腫とは異なり, '''RhoA...
#br
-頻度は低いがPTCLにみられるG17がバリン(V)ではなく, グルタ...
#br
-RhoA Y42Cでは, RhoA G17Vと同様に, 活性型のGTP結合型への...
>''ATLLのRhoA変異''
>
文献¬e{:Nagata Y, et al Variegated RHOA mutations in a...
>
-ATLL203症例を使って, whole genome sequencingにより 特異...
#br
-ATLLの15% (30/203)に, RHOA変異が認められ, 全 coding sequ...
#br
-変異のタイプや部位により, RHOA変異体は異なる,極端な場合...
#br
-RhoA Gly17Val変異体はGTP/GDPに結合せず, dominant negativ...
#br
-ATLL白血病発生にRHOA機能の喪失および獲得の両方が関与し得...
***''IDH2のsomatic mutation(20-47%)やTET2のmutation(47%[4...
#ref(AITL-mutation.jpg,around,left,80%)
(*1) Sakata-Yanagimoto M et al. ¬e{:Sakata-Yanagimoto,...
(*2)Dobay MP et al.¬e{:Dobay MP, et al.Integrative cli...
&color(red){RHOA変異};は, &color(#e2041b){''濾胞性ヘルパ...
一方, &color(red){IDH2変異};は&color(blue){''AITLのうち一...
機能獲得(変異:R172Kなど)
#br
濾胞性ヘルパーT細胞の特徴のある末梢性T細胞リンパ腫---AITL...
#br
Follicular T-cell lymphoma---AITLでみられる遺伝子異常を共...
造血器腫瘍ゲノム検査ガイドラインWeb公開用-->[[日本血液学...
#clear
#br
''PTCLのIDH2変異の特徴''¬e{SakataY:坂田(柳元)麻美子 ...
-骨髄系腫瘍とPTCLではIDH変異の分布が異なっている. 骨髄系...
#br
-骨髄系腫瘍ではIDH2変異のうち, R140, R172の2カ所に集中し...
#br
-骨髄系腫瘍においては, TET2変異とIDH2変異とは同一症例では...
#br
-骨髄系腫瘍ではIDH2変異体の標的が主にTET2の機能抑制である...
#br
'''TET2'''変異によるTET2の機能低下はfollicular helper T細...
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[[Wikipathologica-KDP]]
#contents
#br
*Angioimmunoblastic T cell lymphoma(AITL)の診断と治療 [#b...
lymphomaniaの会2011講演より。
AITL(angioimmunoblastic T-cell lymphoma)
''日本の全リンパ腫の2.35%''. consultation case内の割合は...
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma(AITL):WHOの定義. blue...
>「&color(blue){末梢T細胞(成熟T細胞)リンパ腫のうち, 全身性...
以前は異型反応性像(炎症)として, リンパ腫へ進行する疾患と...
>うーん, 上記の定義だけでは実際のリンパ節を目の前にしての...
***AITL病理診断のclue[#w8ac45a0]
''lymphomaniaの会2011 竹内賢吾先生講演より''
>細胞ではリンパ球, 組織球, 好酸球(好中球), 形質細胞, 大型...
リンパ節背景には線維, 血管, 濾胞樹状細胞が増生している。~
これらが混在して、細胞密度は低い, 細胞がながれるように配...
>リンパ節の所見は, 多彩で, 染色は赤い傾向, 細胞は意外に少...
>細胞が多くなればPTCL-NOSと、細胞が少ないとHodgkin lympho...
***AITL診断への病理所見 重要なものはなに?: [#fc92b290]
>''A. 絶対ほしい所見''
>&color(red){SIZE(14){●}}; &color(red){''CD21による%%%濾...
>&color(red){SIZE(14){●}}; &color(red){''EBV陽性細胞の存...
>''B. かなりほしい所見''
>&color(red){SIZE(14){●}}; 腫瘍細胞は認識するのが困難。c...
>&color(red){SIZE(14){●}}; &color(blue){''濾胞Tヘルパー...
>''C. なくてもいいけどあったらうれしい所見''
>&color(red){SIZE(14){●}}; clear cell
>&color(red){SIZE(14){●}}; burnt out germinal center
>&color(red){SIZE(14){●}}; apoptotic bodies
>&color(red){SIZE(14){●}}; marginal sinusが拡張する-->di...
>''AITL診断のヒント''
>- 頻度はまれ。日本の全リンパ腫の約2% そんなに出会わない。
>- 年齢:&color(red){中-高年齢者};. 若年者では考えなおす...
>- &color(red){ほとんどが進行期でみつかる};. stageⅠといわ...
>- &color(red){Bulky massはほとんどない};。たとえば縦隔の...
>- 発熱, 体重減少, 盗汗などのB症状をはじめ, &color(red){...
>- &color(red){''必ずHTLV1が陰性であることを確かめる''};....
#br
***AITLの骨髄病変 [#md253313]
文献¬e{定平吉都ほか わかりやすい骨髄病理診断学 2008; ...
-60~70%の症例が骨髄転移を示す.
-浸潤パターンは散在性あるいはびまん性/間質性である.
-浸潤部位にはリンパ節と同じく小型-中型リンパ球, 大型免疫...
-淡明なT-cellであるclear cellの集簇巣がみられることはまれ...
-clear cellの同定には細胞膜がそまるCD45RO(UCHL-1 古い抗体...
-CD10は骨髄では間質細胞やマクロファージにそまり腫瘍細胞同...
-骨髄で, CD21 FDC meshworkが陽性になることはほとんどない.
-多彩な炎症細胞浸潤や線維化がある場合, Hodgkin lymphomaと...
腫瘍細胞浸潤のない骨髄にも
-&color(#e60033){AIHAを反映した赤芽球過形成};や、原因は不...
-polyclonal/ monoclonal &color(#e60033){plasma cellの増殖...
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***AITL:腫瘍細胞のマーカー [#v94b432c]
''Follicular helper T cell(Tfh)のphenotype''を腫瘍細胞が...
Tfh cellは胚中心にいて, B-cellやFDCと頻回に相互作用する機...
-腫瘍細胞はCD4+, CD3が陽性
#br
-&color(red){Tfh cell marker のCD10+, PD1+, BCL6+, CXCL13...
#br
-Tfh markersのうち, PD1, ICOSは感度が高い, その分特異度は...
#br
-PanT markers; CD2, CD3, CD5, CD7. ''これらマーカーは, い...
#br
-&color(blue){''PD-1(= Programmed Death-1)''};: AITLの診...
--細胞免疫反応にかかわる CD28 receptor familyのメンバーで...
--Iwaiら¬e{:Microanatomical localization of PD-1 in hu...
--Dorfmanら¬e{:Programed Death-1(PD-1) is a marker of ...
#br
-''CXCL13 (=C-X-C motif chemokine 13. synomym: B lymphocy...
--CXCL13はCXC chemokine familyに所属する小型のサイトカイ...
T/B細胞の反応はリンパ濾胞を形成する。濾胞内でB細胞はその...
-- CXCL13 とCXCR5は肝, 脾, リンパ節 および 腸管に出現して...
-CD57は陰性。
#br
-AITL組織では, 典型的に''多数のB細胞が観察される。増加し...
#br
***AITLでは腫瘍細胞が少なく認識しづらい場合がある [#dde1a...
-CD4, panT markersの発現が決まらないことがある. この場合,...
--&color(red){''胚中心以外にT''SIZE(8){FH}''(T follicular...
--&color(red){panT markerのどれかが欠損している};(flowcyt...
//H04-1089
//H06-1729
//H08-3917
//H11-2497
//H11-3423
//IWT cases
**AITLの分子病理学¬e{:Piccaluga PP, et al. Molecular g...
***''RHOA GTPaseの不活化変異が頻回に認められる。 '' [#x31...
>RHOAは''RASファミリーに属する小さなGTPase タンパク質''を...
#ref(RHOA01.jpg,,80%)
>'''''RHOA'''は[[低分子量Gタンパク質>small GTPase (G-prot...
>1. ''Sakata-Yanagimoto,M et al, Somatic RHOA mutation in...
>
-血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の71%,分類不能型の末梢性T細...
>
-RHOA遺伝子変異が検出された68例のうち66例で,&color(red){...
>
-''TET2遺伝子,IDH2遺伝子,DNMT3A遺伝子''の塩基配列をあわ...
>
-''一方,''TET2遺伝子の変異の一部は腫瘍化していない造血前...
>2. ''Hae YY et al. A recurrent inactivating mutation in ...
>
-&color(red){RHOA proteinのGTP binding regionのうち''変異...
>
-sanger sequenceで調べたAITL45例中24(53.3%)に認められた。...
>
-RHOAの変異は178例のDLBCLにはまったく認められず''T-cell l...
>
-変異陽性例の変異はheterozygoteであった。
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>''Gly17Val変異RHOAは、GTPase活性を喪失している.''
>
-RhoAのG17は, K118, N117などとともにGTP結合部位を形成して...
#br
-RhoAはGTPに結合することで活性化するため, RhoAG17V変異体...
#br
>''胃癌での'''RhoA'''変異''
>
-胃癌で'''RhoA'''の変異が高頻度に認められることが報告され...
#br
-'''RhoA'''変異はAITL/AITL関連リンパ腫とは異なり, '''RhoA...
#br
-頻度は低いがPTCLにみられるG17がバリン(V)ではなく, グルタ...
#br
-RhoA Y42Cでは, RhoA G17Vと同様に, 活性型のGTP結合型への...
>''ATLLのRhoA変異''
>
文献¬e{:Nagata Y, et al Variegated RHOA mutations in a...
>
-ATLL203症例を使って, whole genome sequencingにより 特異...
#br
-ATLLの15% (30/203)に, RHOA変異が認められ, 全 coding sequ...
#br
-変異のタイプや部位により, RHOA変異体は異なる,極端な場合...
#br
-RhoA Gly17Val変異体はGTP/GDPに結合せず, dominant negativ...
#br
-ATLL白血病発生にRHOA機能の喪失および獲得の両方が関与し得...
***''IDH2のsomatic mutation(20-47%)やTET2のmutation(47%[4...
#ref(AITL-mutation.jpg,around,left,80%)
(*1) Sakata-Yanagimoto M et al. ¬e{:Sakata-Yanagimoto,...
(*2)Dobay MP et al.¬e{:Dobay MP, et al.Integrative cli...
&color(red){RHOA変異};は, &color(#e2041b){''濾胞性ヘルパ...
一方, &color(red){IDH2変異};は&color(blue){''AITLのうち一...
機能獲得(変異:R172Kなど)
#br
濾胞性ヘルパーT細胞の特徴のある末梢性T細胞リンパ腫---AITL...
#br
Follicular T-cell lymphoma---AITLでみられる遺伝子異常を共...
造血器腫瘍ゲノム検査ガイドラインWeb公開用-->[[日本血液学...
#clear
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''PTCLのIDH2変異の特徴''¬e{SakataY:坂田(柳元)麻美子 ...
-骨髄系腫瘍とPTCLではIDH変異の分布が異なっている. 骨髄系...
#br
-骨髄系腫瘍ではIDH2変異のうち, R140, R172の2カ所に集中し...
#br
-骨髄系腫瘍においては, TET2変異とIDH2変異とは同一症例では...
#br
-骨髄系腫瘍ではIDH2変異体の標的が主にTET2の機能抑制である...
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'''TET2'''変異によるTET2の機能低下はfollicular helper T細...
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