Atypical CML
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[[Wikipathologica-KDP]]
&color(#e2041b){''Atypical CML, '''BCR::ABL1''' negative...
&color(blue){''一方ICC分類では MDS/MPNの中に, atypical CM...
どないせーちゅうんじゃ!!
[[Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with neutro...
#br
#br
*MDS/MPN, atypical chronic myeloid leukaemia(aCML) [#ce39...
#br
''WHO diagnostic criteria for aCML(2017 4thEd, revised)''
>1. 末梢血白血球増多, WBC≧13000/μl. 好中球増多, 顕著な異...
>2. 白血球の10%以上は, 幼若好中球(前骨髄球, 骨髄球, 後骨...
>3. BCR-ABL1 fusionは認められない. PV, ET, PMFのクライテ...
>4. PDGFRA, PDGFRB, FGFR1再構成なし. PCM1-JAK2は認められ...
>5. &color(blue){好塩基球増加はみられない. 通常, 白血球の...
>6. &color(blue){''単球増多は認められない. 通常, 単球は, ...
>7. 骨髄組織は&color(red){顆粒球系細胞増多. 顆粒球系細胞...
>8. 芽球は, 末梢血, 骨髄有核細胞の 20%未満である.
''Natural historyと予後予測因子''
-イタリアのaCML, 55症例では¬e{Breccia:Breccia M, et al...
-AMLへの進展は, ''約4割の症例(37-40%)におこり'', 期間は ...
-高度の白血球増多(> 4万～5万/μl), 末梢血の幼若顆粒球増多(...
#br
&ref(clot_ASD-04.jpg,around,right,40%); ASD-Giemsa染色
''末梢血塗抹標本所見''
-白血球が著明に増加し, 幼若好中球(promyelocyte, myelocyte...
#br
-&color(#e60033){''顆粒球の形態異常(異形成)がaCMLの特徴''...
--pseudo-Pelger anomaly, 過分葉, 異常核クロマチン凝集, 奇...
#br
-赤血球にも形態異常がみられることがある.
#br
''骨髄組織''
-高度な過形成髄の所見
#br
-myeloid hyper/顆粒球過形成所見がある. [ASD-Giemsaは赤く...
#br
-成熟顆粒球への分化は認められるが, 幼若顆粒球の増多/芽球...
#br
-赤芽球はパラパラと存在するが, 血島の形成は認めにくい.(赤...
#br
-cellularityが高いのに大型成熟の巨核芽球が見つけにくい.
#br
-多彩な巨核球がみられ, 異形成所見がある.
#br
-MDSの所見--異形成造血を伴う.
''免疫染色''
-CD42b, CD61; 異形成巨核芽球の検出；small Mgk, microMgk, ...
#br
-SIZE(14){''p53染色''}
#br
&color(#e2041b){''MDS/MPNの大多数の症例にはp53陽性細胞が...
#br
%%%atypical CMLではminor componentであってもp53＋細胞が出...
#br
CMLでは, p53+になることがあるが、その場合は, accelerated ...
#br
&color(crimson){''BCでは, ほとんどがp53陽性になる.(accele...
**Case -- atypical CML と考えられる症例 [#jd651e14]
78year old male. IWT case
//H1903701
>1ヵ月前より食思不振, 倦怠感が強くなり徐々に動けなくなる....
末梢血; Hb 7.6, RBC 310x10^4, Ht 25.1, MCV81.0, MCHC 24.5...
''骨髄組織所見'' (thumbnailのクリックで大きな画像がみられ...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
clot_ASD-01.jpg>Naphtohl-ASD-CAE Fig.01
clot_ASD-02.jpg>Naphtohl-ASD-CAE Fig.02
clot_ASD-03.jpg>Naphtohl-ASD-CAE Fig.03
}}
Fig.01: hypercellular marrow. ASDで赤染する細胞の増加=gra...
Fig.02: 幼若な顆粒球が増加している. 赤芽球は散在しており...
Fig.03: granulopoietic hyperplasia. 成熟顆粒球の増加もある.
#br
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
clot_ASD-Mgk01.jpg>Naphtohl-ASD-CAE
Mgks02.jpg>Naphtohl-ASD-CAE
CD42b_ok.jpg>CD42b
}}
#br
-ASD-Giemsa: 巨核球は大型であるが, 低分葉や異常な分葉, 分...
-CD42b; microMgkは増加してない. hypercellular marrowであ...
#br
''免疫染色; CD34, c-KIT, p53染色''
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD34_ok.jpg>CD34
C-KIT_ok.jpg>c-KIT
p53_ok02.jpg>p53
p53_ok.jpg>p53
}}
本症例ではCD34, C-KIT陽性幼若細胞が増加している. 芽球はco...
p53は核陽性細胞がごく少数認められた. 核淡染細胞は増加し...
//Case候補 H2203214
//H2304586 Saiseikai case 67yo male. Dr.Itohの診断.
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[[Wikipathologica-KDP]]
&color(#e2041b){''Atypical CML, '''BCR::ABL1''' negative...
&color(blue){''一方ICC分類では MDS/MPNの中に, atypical CM...
どないせーちゅうんじゃ!!
[[Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with neutro...
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*MDS/MPN, atypical chronic myeloid leukaemia(aCML) [#ce39...
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''WHO diagnostic criteria for aCML(2017 4thEd, revised)''
>1. 末梢血白血球増多, WBC≧13000/μl. 好中球増多, 顕著な異...
>2. 白血球の10%以上は, 幼若好中球(前骨髄球, 骨髄球, 後骨...
>3. BCR-ABL1 fusionは認められない. PV, ET, PMFのクライテ...
>4. PDGFRA, PDGFRB, FGFR1再構成なし. PCM1-JAK2は認められ...
>5. &color(blue){好塩基球増加はみられない. 通常, 白血球の...
>6. &color(blue){''単球増多は認められない. 通常, 単球は, ...
>7. 骨髄組織は&color(red){顆粒球系細胞増多. 顆粒球系細胞...
>8. 芽球は, 末梢血, 骨髄有核細胞の 20%未満である.
''Natural historyと予後予測因子''
-イタリアのaCML, 55症例では¬e{Breccia:Breccia M, et al...
-AMLへの進展は, ''約4割の症例(37-40%)におこり'', 期間は ...
-高度の白血球増多(> 4万～5万/μl), 末梢血の幼若顆粒球増多(...
#br
&ref(clot_ASD-04.jpg,around,right,40%); ASD-Giemsa染色
''末梢血塗抹標本所見''
-白血球が著明に増加し, 幼若好中球(promyelocyte, myelocyte...
#br
-&color(#e60033){''顆粒球の形態異常(異形成)がaCMLの特徴''...
--pseudo-Pelger anomaly, 過分葉, 異常核クロマチン凝集, 奇...
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-赤血球にも形態異常がみられることがある.
#br
''骨髄組織''
-高度な過形成髄の所見
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-myeloid hyper/顆粒球過形成所見がある. [ASD-Giemsaは赤く...
#br
-成熟顆粒球への分化は認められるが, 幼若顆粒球の増多/芽球...
#br
-赤芽球はパラパラと存在するが, 血島の形成は認めにくい.(赤...
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-cellularityが高いのに大型成熟の巨核芽球が見つけにくい.
#br
-多彩な巨核球がみられ, 異形成所見がある.
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-MDSの所見--異形成造血を伴う.
''免疫染色''
-CD42b, CD61; 異形成巨核芽球の検出；small Mgk, microMgk, ...
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-SIZE(14){''p53染色''}
#br
&color(#e2041b){''MDS/MPNの大多数の症例にはp53陽性細胞が...
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%%%atypical CMLではminor componentであってもp53＋細胞が出...
#br
CMLでは, p53+になることがあるが、その場合は, accelerated ...
#br
&color(crimson){''BCでは, ほとんどがp53陽性になる.(accele...
**Case -- atypical CML と考えられる症例 [#jd651e14]
78year old male. IWT case
//H1903701
>1ヵ月前より食思不振, 倦怠感が強くなり徐々に動けなくなる....
末梢血; Hb 7.6, RBC 310x10^4, Ht 25.1, MCV81.0, MCHC 24.5...
''骨髄組織所見'' (thumbnailのクリックで大きな画像がみられ...
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}}
Fig.01: hypercellular marrow. ASDで赤染する細胞の増加=gra...
Fig.02: 幼若な顆粒球が増加している. 赤芽球は散在しており...
Fig.03: granulopoietic hyperplasia. 成熟顆粒球の増加もある.
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#gallery(left,nowrap,noadd){{
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}}
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-ASD-Giemsa: 巨核球は大型であるが, 低分葉や異常な分葉, 分...
-CD42b; microMgkは増加してない. hypercellular marrowであ...
#br
''免疫染色; CD34, c-KIT, p53染色''
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}}
本症例ではCD34, C-KIT陽性幼若細胞が増加している. 芽球はco...
p53は核陽性細胞がごく少数認められた. 核淡染細胞は増加し...
//Case候補 H2203214
//H2304586 Saiseikai case 67yo male. Dr.Itohの診断.
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