Behçet disease
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Behçet disease [#r69a03f0]
#ref(DrHulusiBehcet.jpg,around,right)
トルコイスタンブール大学皮膚科教授Hulusi Behçetに...
症状は皮膚粘膜, 眼に限局するものではなく, 神経系, 血管系,...
Behçet病のように皮膚粘膜眼病変を示す疾患には
-Steven-Johnson症候群
-Reiter病
-Lipschütz病, 慢性再発性アフタ(Behçet病の亜型)
があり、皮膚粘膜眼症候群(mucocutaneo-ocular syndrome)と呼...
1991年実態調査では本邦の推定患者数は約18300人(14.9人/人口...
&color(red){本症の発症とHLA-B51が密接に関連する};ことが指...
口腔内アフタ, 眼症状, 皮膚症状, 外陰部潰瘍の４症状がすべ...
患者の経過では緩徐または急激に悪化する例は減って, 軽快例...
***Behçet病の主症状のとらえかた((広畑俊成 膠原病...
''A. 主症状''
-口腔粘膜再発性アフタ
--ほぼ必発で初発症状のことが多い。痛みを伴う深い潰瘍で通...
--ヘルペス口内炎との鑑別が問題。
-皮膚症状
--結節性紅斑と毛嚢炎様皮疹が最も多く認められる。
--皮下血栓性静脈炎は下肢に好発する索状皮下硬結で結節性紅...
--皮膚の被刺激性亢進：虫刺されや外傷が容易に化膿しやすい...
>針反応：無菌の注射針を前腕部皮膚に刺入し24-48時間後に同...
-眼症状
--前眼部のみに炎症をきたす虹彩毛様体炎型
--眼底病変を伴う網膜ぶどう膜炎型。突然の霧視で発症するこ...
-外陰部潰瘍
--陰茎, 陰嚢, 小陰唇, 膣壁などに口腔内アフタに似た境界鮮...
''B. 臓器病変と合併症''
1. 関節炎
-四肢の大小関節に非対称性に出現。約1-2週で消失し関節変形...
-関節周囲の浮腫・発赤を伴うことが多くときに痛風発作との鑑...
2. 副睾丸炎
-睾丸部の腫脹・疼痛をきたす。一過性であるが再発する。頻度...
3. 消化器病変(腸管Behçet)
-食道から直腸までのすべての部位に潰瘍病変を生じうる。定型...
4. 血管病変(血管Behçet)
-全身のあらゆる血管に病変をきたしうるが動脈系よりも静脈系...
-大静脈や主幹分枝の血栓性閉塞が典型的。特に下肢深部静脈に...
-Budd-Chiari症候群や上大静脈症候群が見られることもある。
-静脈洞血栓症をきたすことがあり神経症状として認められる
-動脈病変は胸腹部大動脈や大腿動脈での動脈瘤形成, 中型主幹...
-肺動脈瘤による喀血
-心内膜病変, 冠動脈病変などもまれに認められる。
5. 神経病変(神経Behçet)
-約10%の患者に出現するBehçet病の遅発病変。
-脳幹, 基底核周辺部, 小脳を好発部として比較的急性に発症し...
-MRIでは病変部がT2強調画像やFRAIR画像で高信号域として描出...
-髄液検査では細胞数・蛋白濃度が上昇する
-慢性進行性の認知症様精神症状が急性型神経Behçet発...
-慢性進行性では同時に歩行障害, 構語障害などの小脳・脳幹症...
-これらの慢性進行性神経Behçet例では髄液細胞・蛋白...
-慢性進行性神経Behçet例は男性に多く喫煙率とHLA-B51...
>Behçet病の診断には1987年改訂の厚生省診断基準が用...
-発症当初からすべての症状が揃うことはまれで種々の症状が経...
-主症状４つがそろうものを完全型、それ以外を症状の数に応じ...
-鑑別診断で重要なものは, Reiter症候群, Sweet病, サルコイ...
-針反応(pathergy test), HLA-B51陽性, 炎症反応(ESR, CRP, l...
**Behçet病が考えられた患者さんの下肢紅斑 [#nb364844]
30歳代後半男性~
両側下腿に爪甲大から鶏卵大の圧痛を伴う紅斑が出現する。同...
#clear
#br
皮膚の血管(静脈・細動脈)病変、脂肪織炎 (サムネイルをクリ...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Behcetloupe.jpg>皮膚生検loupe像
Bec01.jpg
fibrinoidnecrosis01.jpg
vasculitisYa.jpg
Bec05.jpg
}}
#br
#br
免疫染色：血管腔を閉塞する細胞の多くはCD68, CD163陽性細胞...
#gallery(left,nowrap){{
CD68lpf.jpg
CD68hpf.jpg>CD68
CD163.jpg>CD163
CD34.jpg>CD34
}}
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[[Wikipathologica-KDP]]
*Behçet disease [#r69a03f0]
#ref(DrHulusiBehcet.jpg,around,right)
トルコイスタンブール大学皮膚科教授Hulusi Behçetに...
症状は皮膚粘膜, 眼に限局するものではなく, 神経系, 血管系,...
Behçet病のように皮膚粘膜眼病変を示す疾患には
-Steven-Johnson症候群
-Reiter病
-Lipschütz病, 慢性再発性アフタ(Behçet病の亜型)
があり、皮膚粘膜眼症候群(mucocutaneo-ocular syndrome)と呼...
1991年実態調査では本邦の推定患者数は約18300人(14.9人/人口...
&color(red){本症の発症とHLA-B51が密接に関連する};ことが指...
口腔内アフタ, 眼症状, 皮膚症状, 外陰部潰瘍の４症状がすべ...
患者の経過では緩徐または急激に悪化する例は減って, 軽快例...
***Behçet病の主症状のとらえかた((広畑俊成 膠原病...
''A. 主症状''
-口腔粘膜再発性アフタ
--ほぼ必発で初発症状のことが多い。痛みを伴う深い潰瘍で通...
--ヘルペス口内炎との鑑別が問題。
-皮膚症状
--結節性紅斑と毛嚢炎様皮疹が最も多く認められる。
--皮下血栓性静脈炎は下肢に好発する索状皮下硬結で結節性紅...
--皮膚の被刺激性亢進：虫刺されや外傷が容易に化膿しやすい...
>針反応：無菌の注射針を前腕部皮膚に刺入し24-48時間後に同...
-眼症状
--前眼部のみに炎症をきたす虹彩毛様体炎型
--眼底病変を伴う網膜ぶどう膜炎型。突然の霧視で発症するこ...
-外陰部潰瘍
--陰茎, 陰嚢, 小陰唇, 膣壁などに口腔内アフタに似た境界鮮...
''B. 臓器病変と合併症''
1. 関節炎
-四肢の大小関節に非対称性に出現。約1-2週で消失し関節変形...
-関節周囲の浮腫・発赤を伴うことが多くときに痛風発作との鑑...
2. 副睾丸炎
-睾丸部の腫脹・疼痛をきたす。一過性であるが再発する。頻度...
3. 消化器病変(腸管Behçet)
-食道から直腸までのすべての部位に潰瘍病変を生じうる。定型...
4. 血管病変(血管Behçet)
-全身のあらゆる血管に病変をきたしうるが動脈系よりも静脈系...
-大静脈や主幹分枝の血栓性閉塞が典型的。特に下肢深部静脈に...
-Budd-Chiari症候群や上大静脈症候群が見られることもある。
-静脈洞血栓症をきたすことがあり神経症状として認められる
-動脈病変は胸腹部大動脈や大腿動脈での動脈瘤形成, 中型主幹...
-肺動脈瘤による喀血
-心内膜病変, 冠動脈病変などもまれに認められる。
5. 神経病変(神経Behçet)
-約10%の患者に出現するBehçet病の遅発病変。
-脳幹, 基底核周辺部, 小脳を好発部として比較的急性に発症し...
-MRIでは病変部がT2強調画像やFRAIR画像で高信号域として描出...
-髄液検査では細胞数・蛋白濃度が上昇する
-慢性進行性の認知症様精神症状が急性型神経Behçet発...
-慢性進行性では同時に歩行障害, 構語障害などの小脳・脳幹症...
-これらの慢性進行性神経Behçet例では髄液細胞・蛋白...
-慢性進行性神経Behçet例は男性に多く喫煙率とHLA-B51...
>Behçet病の診断には1987年改訂の厚生省診断基準が用...
-発症当初からすべての症状が揃うことはまれで種々の症状が経...
-主症状４つがそろうものを完全型、それ以外を症状の数に応じ...
-鑑別診断で重要なものは, Reiter症候群, Sweet病, サルコイ...
-針反応(pathergy test), HLA-B51陽性, 炎症反応(ESR, CRP, l...
**Behçet病が考えられた患者さんの下肢紅斑 [#nb364844]
30歳代後半男性~
両側下腿に爪甲大から鶏卵大の圧痛を伴う紅斑が出現する。同...
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皮膚の血管(静脈・細動脈)病変、脂肪織炎 (サムネイルをクリ...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Behcetloupe.jpg>皮膚生検loupe像
Bec01.jpg
fibrinoidnecrosis01.jpg
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免疫染色：血管腔を閉塞する細胞の多くはCD68, CD163陽性細胞...
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