Birt-Hogg-Dube症候群
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[[SPS-城南病理]]
[[Renal cell neoplasm--腎細胞性腫瘍, 2016WHO新分類]]
*Birt-Hogg-Dubé syndrome -- SPS城南病理(226SPS) Ca...
聖隷浜松病院 清水進一、大月寛郎、江河、小林寛
''Birt-Hogg-Dubé症候群'' (Dubéはデュベと読...
Birt AR., Hogg GR., Dube WJ Hereditary multiple fibrofoll...
-&color(red){cutaneous manifestations; facial fibrofollic...
-&color(red){lung cysts with risk of spontaneous pneumoth...
-&color(red){renal tumors (oncocytoma and chromophobe RCC...
--最も頻度の高い組織型はオンコサイトーマと嫌色素性癌のハ...
--腎腫瘍罹患率は20-30%でその約半数は多発性.¬e{Furuya:...
-colonic polyps
-mutation in &color(crimson){''human folliculin(BHD) gene...
-autosomal dominant
#br
-'''FLCN'''変異のみでは, マウスモデルに嚢胞様腎過形成を惹...
>OMIM page -->[[Birt-Hogg-Dube症候群>https://www.omim.org...
>''Folliculin'' FLCN-->[[Folliculin OMIM page:https://www...
***皮膚病変 [#zaa71a31]
>
-線維毛包腫
-毛盤腫/血管線維腫
-毛包周囲線維腫
-アクロコルドン
***ハイブリッド腫瘍(hybrid oncocytic chromophobe tumor: H...
>文献¬e{Furuya:古屋充子 嫌色素性腎細胞癌, オンコサイ...
-WHO分類定義には「oncocytomaと嫌色素性腎細胞癌とがオーバ...
-ISUPバンクーバー分類は,「嫌色素性腎細胞癌亜型とされ, HOC...
-オンコサイトーシスはBHD症候群にも発症することがあり遺伝...
-macro; 境界明瞭で, 割面は黄色から黄褐色調. 偽膜形成はな...
-micro; sporadic HOCTは充実性胞巣状パターンで, 核皺はなく...
SHOCTを疑う場合はBHD症候群を遺伝学的検査で除外する必要が...
-BHD症候群関連HOCTsの組織
--1. 典型的オンコサイトーマと嫌色素性腎細胞癌の部分が混在...
--2. 典型的オンコサイトーマの中に嫌色素性腎細胞癌が散在する
--3. 細胞内空胞をもつ大型好酸性細胞がある.
--4. BHD症候群関連HOCTsの核はsporadic HOCTに比べ, 多型が...
-IHC; CK7, Ksp-cadherin, CD82に陽性のことが多い. CK7は局...
-HOCTでは腫瘍細胞結節, 特に辺縁部に淡明化した細胞を伴うこ...
(BHD症候群では, ccRCCやpRCCを発症することもあり, 他の遺伝...
-分子発現クラスター解析からはBHD症候群関連HOCTはオンコサ...
genome性状では, 散発性オンコサイトーマとも古典的 chRCCと...
-生物学的悪性度はオンコサイトーマとchRCCの中間とされてい...
>''病理診断の実際''¬e{Furuya:古屋充子 嫌色素性腎細胞...
-実際の病理診断ではoncocyticな特徴を呈するBHD症候群関連腎...
#br
-BHD症候群の腎腫瘍病理診断では, BHD症候群であることを十分...
#br
-現実的にはHOCTが嫌色素性腎細胞癌の亜型とされているので, ...
>BHDネット; 横浜市立大学のBHD症候群へのチーム医療の取り組...
>BHD症候群は浸透率ほぼ100%で, 保因者は何らかの関連症状を...
>独特の腎腫瘍組織などから病理医が最初にきづくこともある.
-BHD症候群を疑う場合は主治医や遺伝子診療部の医師らと情報...
#br
-いくつかの診断基準が国際誌に提唱されているが&color(#e204...
***家族性に気胸を呈する疾患 [#yad00f0b]
alpha-1 アンチトリプシン欠損症~
Marfan症候群~
Ehlers-Danlos症候群~
&color(crimson){Lymphangioleiomyomatosis(LAM)};, [Tuberou...
Langerhans cell histiocytosis~
Cystic fibrosis~
Birt-Hogg-Dube症候群の軽症型
終了行:
[[SPS-城南病理]]
[[Renal cell neoplasm--腎細胞性腫瘍, 2016WHO新分類]]
*Birt-Hogg-Dubé syndrome -- SPS城南病理(226SPS) Ca...
聖隷浜松病院 清水進一、大月寛郎、江河、小林寛
''Birt-Hogg-Dubé症候群'' (Dubéはデュベと読...
Birt AR., Hogg GR., Dube WJ Hereditary multiple fibrofoll...
-&color(red){cutaneous manifestations; facial fibrofollic...
-&color(red){lung cysts with risk of spontaneous pneumoth...
-&color(red){renal tumors (oncocytoma and chromophobe RCC...
--最も頻度の高い組織型はオンコサイトーマと嫌色素性癌のハ...
--腎腫瘍罹患率は20-30%でその約半数は多発性.¬e{Furuya:...
-colonic polyps
-mutation in &color(crimson){''human folliculin(BHD) gene...
-autosomal dominant
#br
-'''FLCN'''変異のみでは, マウスモデルに嚢胞様腎過形成を惹...
>OMIM page -->[[Birt-Hogg-Dube症候群>https://www.omim.org...
>''Folliculin'' FLCN-->[[Folliculin OMIM page:https://www...
***皮膚病変 [#zaa71a31]
>
-線維毛包腫
-毛盤腫/血管線維腫
-毛包周囲線維腫
-アクロコルドン
***ハイブリッド腫瘍(hybrid oncocytic chromophobe tumor: H...
>文献¬e{Furuya:古屋充子 嫌色素性腎細胞癌, オンコサイ...
-WHO分類定義には「oncocytomaと嫌色素性腎細胞癌とがオーバ...
-ISUPバンクーバー分類は,「嫌色素性腎細胞癌亜型とされ, HOC...
-オンコサイトーシスはBHD症候群にも発症することがあり遺伝...
-macro; 境界明瞭で, 割面は黄色から黄褐色調. 偽膜形成はな...
-micro; sporadic HOCTは充実性胞巣状パターンで, 核皺はなく...
SHOCTを疑う場合はBHD症候群を遺伝学的検査で除外する必要が...
-BHD症候群関連HOCTsの組織
--1. 典型的オンコサイトーマと嫌色素性腎細胞癌の部分が混在...
--2. 典型的オンコサイトーマの中に嫌色素性腎細胞癌が散在する
--3. 細胞内空胞をもつ大型好酸性細胞がある.
--4. BHD症候群関連HOCTsの核はsporadic HOCTに比べ, 多型が...
-IHC; CK7, Ksp-cadherin, CD82に陽性のことが多い. CK7は局...
-HOCTでは腫瘍細胞結節, 特に辺縁部に淡明化した細胞を伴うこ...
(BHD症候群では, ccRCCやpRCCを発症することもあり, 他の遺伝...
-分子発現クラスター解析からはBHD症候群関連HOCTはオンコサ...
genome性状では, 散発性オンコサイトーマとも古典的 chRCCと...
-生物学的悪性度はオンコサイトーマとchRCCの中間とされてい...
>''病理診断の実際''¬e{Furuya:古屋充子 嫌色素性腎細胞...
-実際の病理診断ではoncocyticな特徴を呈するBHD症候群関連腎...
#br
-BHD症候群の腎腫瘍病理診断では, BHD症候群であることを十分...
#br
-現実的にはHOCTが嫌色素性腎細胞癌の亜型とされているので, ...
>BHDネット; 横浜市立大学のBHD症候群へのチーム医療の取り組...
>BHD症候群は浸透率ほぼ100%で, 保因者は何らかの関連症状を...
>独特の腎腫瘍組織などから病理医が最初にきづくこともある.
-BHD症候群を疑う場合は主治医や遺伝子診療部の医師らと情報...
#br
-いくつかの診断基準が国際誌に提唱されているが&color(#e204...
***家族性に気胸を呈する疾患 [#yad00f0b]
alpha-1 アンチトリプシン欠損症~
Marfan症候群~
Ehlers-Danlos症候群~
&color(crimson){Lymphangioleiomyomatosis(LAM)};, [Tuberou...
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Cystic fibrosis~
Birt-Hogg-Dube症候群の軽症型
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