Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
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開始行:
[[Wikipathologica-KDP]]
[[静岡病理医会]]
*Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN) [#t6...
#br
このページの内容は古くなっています. 下記のup to dateペー...
#br
[[BPDCN up to date ページ>Blastic plasmacytoid dendritic...
#br
*頚部リンパ節腫大の１例 227回SPS 症例08; CD56+, CD4+ Hae...
浜松医大第二病理学講座 小杉伊佐夫
#ref(LNloupe01.jpg,around,right,40%)
#ref(skinloupe01.jpg,around,right,40%)
''47歳男性''. 全身リンパ節腫大と体幹湿疹~
頚部リンパ節腫大に気づく。同時期にφ0.5mmほどの点状紫斑を...
#clear
***リンパ節病理組織所見 [#ueab94e6]
罹患リンパ節の基本構造は消失し腫瘍細胞のびまん性増殖で置...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
residualfollicle01.jpg>Fig.01 遺残した濾胞
tcells01.jpg>Fig.02 HE染色
tandm01.jpg>Fig.03 HE染色
tcells02.jpg>Fig.04 HE染色
}}
Fig03, Fig04は腫瘍細胞の拡大像。大型異型細胞の出現が認め...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
tcells02.jpg>HE染色
CD123a.jpg>CD123
}}
この頃はCD4+, CD56+ にCD123陽性で診断が可能であったが, 他...
***皮膚生検組織病理所見 [#gf16615d]
真皮, 毛嚢周囲, 皮下組織にびまん性または結節様に異型細胞...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
skin_01.jpg>skin biopsy Fig.05
skin_02.jpg>Fig.06
skin_03.jpg>Fig.07
skin_CD123.jpg>CD123
}}
#br
&color(#c71585){■};Speaker's Diagnosis: ''CD4+, CD56+ hem...
*CD4+, CD56+ Hematodermal tumor [#dda25387]
***''Synonyms'' [#l64ba13b]
-''Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm''
-Blastic NK cell lymphoma
-Agranular CD4+ NK cell leukemia
-Blastic natural killer leukemia/lymphoma
***疾患概念 [#jb807f4e]
1990年代, 皮膚, 骨髄, リンパ節を侵すT細胞およびmyeloidマ...
1999年 Petrellaらにより本腫瘍を''cutaneous CD4+/CD56+hema...
さらにplasma cytoid dendritis cell(pDC)についての研究が進...
''What's New''~
...と, この腫瘍の由来について「もう決まりなんじゃないの！...
***組織病理所見 [#y046cc89]
#ref(graphHDT01.jpg,around,right,80%)
''CD4+, CD56+ HDT初診時の病変分布''((Am J Clin Pathol 200...
1. 57%--皮膚病変のみ~
2. 21%--皮膚＋リンパ節病変~
3. 11%--皮膚＋骨髄~
4. 4% --皮膚＋リンパ節＋骨髄~
5. 7% --白血病化~
''皮膚病変''
-典型的には真皮をびまん性に侵す。初期病変では血管周囲性に...
-epidermotropism(表皮向性)はまれ, あってもごく微小である...
-中間サイズのリンパ球様細胞で滑らかなクロマチンの, わずか...
-低倍率では単調にみえる。まれな例では, 大型細胞や小型細胞...
-小型Tリンパ球の混在がある。形質細胞, 好酸球の混在は認め...
''リンパ節病変''
-リンパ節は白血病パターンで侵襲がおこる。髄質から辺縁洞に...
-HDT細胞は繊細なクロマチンをもつ小リンパ球様から１ないし...
''骨髄病変''
-病初はしばしば限局性で小さな巣状の腫瘍細胞増殖病変を示す。
-骨髄, 末梢血はfocalに侵されるため免疫染色が診断に有用で...
-骨髄スメアでは未分化な種々のサイズの芽球様細胞が増殖する。
-腫瘍細胞は細胞質空胞( &color(blue){pearl necklace-like s...
-造血組織が遺残するときは異形造血が現れることがある。特に...
***臨床事項((Am J Clin Pathol 2007; 127: 687-700)) [#q342...
-男女比3:1, 高齢者に多いが30%は50歳未満におこり小児症例の...
-90%の患者さんには単発または多発する症状のない皮膚病変が...
-50%の例では, 皮膚病片のみが髄外腫瘍病変である。リンパ節...
-軽度の骨髄および末梢血異常が60-90%の症例に認められるが最...
-診断時にCytopeniaを示すことも多い。cytopeniaと同時に巨赤...
-白血病化は病変の進行時または再発時に通常認められterminal...
-予後は悪い。 生存中間値は初診時の状況によらず12-14ヶ月。...
**症例02 [#x35b6734]
70歳代男性~
前額部および頬の発赤を伴う隆起に気づく. 3ヶ月の間に皮膚病...
#gallery(left,nowrap){{
fig02.jpg
fig04.jpg
fig05.jpg
CD56.jpg>CD56
TdT.jpg>TdT
}}
''Pathological Diagnosis'': ''Blastic Plasmacytoid Dendri...
終了行:
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[[静岡病理医会]]
*Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN) [#t6...
#br
このページの内容は古くなっています. 下記のup to dateペー...
#br
[[BPDCN up to date ページ>Blastic plasmacytoid dendritic...
#br
*頚部リンパ節腫大の１例 227回SPS 症例08; CD56+, CD4+ Hae...
浜松医大第二病理学講座 小杉伊佐夫
#ref(LNloupe01.jpg,around,right,40%)
#ref(skinloupe01.jpg,around,right,40%)
''47歳男性''. 全身リンパ節腫大と体幹湿疹~
頚部リンパ節腫大に気づく。同時期にφ0.5mmほどの点状紫斑を...
#clear
***リンパ節病理組織所見 [#ueab94e6]
罹患リンパ節の基本構造は消失し腫瘍細胞のびまん性増殖で置...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
residualfollicle01.jpg>Fig.01 遺残した濾胞
tcells01.jpg>Fig.02 HE染色
tandm01.jpg>Fig.03 HE染色
tcells02.jpg>Fig.04 HE染色
}}
Fig03, Fig04は腫瘍細胞の拡大像。大型異型細胞の出現が認め...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
tcells02.jpg>HE染色
CD123a.jpg>CD123
}}
この頃はCD4+, CD56+ にCD123陽性で診断が可能であったが, 他...
***皮膚生検組織病理所見 [#gf16615d]
真皮, 毛嚢周囲, 皮下組織にびまん性または結節様に異型細胞...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
skin_01.jpg>skin biopsy Fig.05
skin_02.jpg>Fig.06
skin_03.jpg>Fig.07
skin_CD123.jpg>CD123
}}
#br
&color(#c71585){■};Speaker's Diagnosis: ''CD4+, CD56+ hem...
*CD4+, CD56+ Hematodermal tumor [#dda25387]
***''Synonyms'' [#l64ba13b]
-''Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm''
-Blastic NK cell lymphoma
-Agranular CD4+ NK cell leukemia
-Blastic natural killer leukemia/lymphoma
***疾患概念 [#jb807f4e]
1990年代, 皮膚, 骨髄, リンパ節を侵すT細胞およびmyeloidマ...
1999年 Petrellaらにより本腫瘍を''cutaneous CD4+/CD56+hema...
さらにplasma cytoid dendritis cell(pDC)についての研究が進...
''What's New''~
...と, この腫瘍の由来について「もう決まりなんじゃないの！...
***組織病理所見 [#y046cc89]
#ref(graphHDT01.jpg,around,right,80%)
''CD4+, CD56+ HDT初診時の病変分布''((Am J Clin Pathol 200...
1. 57%--皮膚病変のみ~
2. 21%--皮膚＋リンパ節病変~
3. 11%--皮膚＋骨髄~
4. 4% --皮膚＋リンパ節＋骨髄~
5. 7% --白血病化~
''皮膚病変''
-典型的には真皮をびまん性に侵す。初期病変では血管周囲性に...
-epidermotropism(表皮向性)はまれ, あってもごく微小である...
-中間サイズのリンパ球様細胞で滑らかなクロマチンの, わずか...
-低倍率では単調にみえる。まれな例では, 大型細胞や小型細胞...
-小型Tリンパ球の混在がある。形質細胞, 好酸球の混在は認め...
''リンパ節病変''
-リンパ節は白血病パターンで侵襲がおこる。髄質から辺縁洞に...
-HDT細胞は繊細なクロマチンをもつ小リンパ球様から１ないし...
''骨髄病変''
-病初はしばしば限局性で小さな巣状の腫瘍細胞増殖病変を示す。
-骨髄, 末梢血はfocalに侵されるため免疫染色が診断に有用で...
-骨髄スメアでは未分化な種々のサイズの芽球様細胞が増殖する。
-腫瘍細胞は細胞質空胞( &color(blue){pearl necklace-like s...
-造血組織が遺残するときは異形造血が現れることがある。特に...
***臨床事項((Am J Clin Pathol 2007; 127: 687-700)) [#q342...
-男女比3:1, 高齢者に多いが30%は50歳未満におこり小児症例の...
-90%の患者さんには単発または多発する症状のない皮膚病変が...
-50%の例では, 皮膚病片のみが髄外腫瘍病変である。リンパ節...
-軽度の骨髄および末梢血異常が60-90%の症例に認められるが最...
-診断時にCytopeniaを示すことも多い。cytopeniaと同時に巨赤...
-白血病化は病変の進行時または再発時に通常認められterminal...
-予後は悪い。 生存中間値は初診時の状況によらず12-14ヶ月。...
**症例02 [#x35b6734]
70歳代男性~
前額部および頬の発赤を伴う隆起に気づく. 3ヶ月の間に皮膚病...
#gallery(left,nowrap){{
fig02.jpg
fig04.jpg
fig05.jpg
CD56.jpg>CD56
TdT.jpg>TdT
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''Pathological Diagnosis'': ''Blastic Plasmacytoid Dendri...
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