Burkitt lymphoma
をテンプレートにして作成
[
トップ
] [
新規
|
一覧
|
検索
|
最終更新
|
ヘルプ
]
開始行:
[[Burkitt's lymphoma - Case03]]
*Burkitt lymphoma バーキットリンパ腫 Up to date [#ua068fc0]
#ref(Burkitt.jpg,around,right)
''Burkitt lymphoma''¬e{:Ott G, Alaggio R, Chan J, et a...
きわめて増殖能の高い(腫瘍のdoubling timeの短い)高悪性度B...
免疫不全を伴う場合 Epstein-Barr virusとの関連が強く，c-My...
中枢神経系浸潤例は予後不良. 小児科領域で開発された大量met...
&color(#ff0000){''BLの診断にgold standardとなる単一のパラ...
頻度は日本,欧米いずれにおいても全悪性リンパ腫のほぼ1-2%, ...
#clear
**Burkitt lymphomaの臨床型, 病理, 組織細胞所見 [#i21abb20]
&color(#6959cd){■};Burkitt lymphomaは３つの臨床型に分けら...
>''Endemic(風土病性, 地方病性) BL''~
熱帯アフリカやパプアニューギニアに発生し, 4-7歳小児に発生...
&color(blue){''50%の症例で顎骨, 眼窩など顔の骨に発生。''};
~
''回腸遠位, 盲腸/大網, 精巣卵巣, 腎, 長幹骨, 甲状腺, 唾液...
>''Sporadic(散発性, 弧発性) BL''~
世界どこでも見られ,小児から若年成人に主に発症する。発症年...
顎骨病変は非常にまれである。ほとんどの症例が&color(#0000e...
乳房病変は思春期, 妊娠, 授乳と関連して発症する。&color(#0...
>''Immunodeficiency-associated BL''~
基本的にHIV感染者に認められる。AIDSの初発症状として発生す...
リンパ節病変が骨髄病変とともに高頻度に見られる。
&color(#9400d3){■''Burkitt leukaemia variant''};
>
巨大病変の患者さんにはleukaemic phaseが出現する。ごくまれ...
骨髄, 末梢血を侵す''純粋型の急性白血病''を認めることがあ...
***病理組織所見 [#b821651c]
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Burkitt01.jpg>Fig.1
Burkitt02.jpg>Fig.2
}}
Fig. 1 and 2: 典型的なBurkitt lymphomaの症例(小児腹部腫瘤)~
cohesive(凝集した, 密接した), ぎゅうぎゅう詰めの状態で, &...
macrophageは細胞質内に核片や変性した細胞を貪食する。
増殖細胞には核分裂像やapoptotic changeが多く認められ, tur...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
DeutchBL.jpg>Fig.3
BLkif.jpg>Fig.4
Burkitt lymphoma-typical medium-sized cells.jpg>Fig.5 lym...
}}
ただし, cohesiveの状況は標本の質, 出来具合で変わるようで,...
Fig.3 Aschoff Haus症例, Fig.4 肝腫瘍針生検, Fig.5 リンパ...
#clear
''免疫染色''
増殖細胞はB-cell関連抗原, CD19, CD20, CD22が陽性。膜IgMが...
&color(red){''Ki-67(MIB-1index)陽性がほぼ100%''};, ''T細...
成人例で, より異型の強いsubtypeではbcl-2陽性となることが...
#br
''分子病理学的所見''
immunoglobulin heavy chain再構成あり。somatic hypermutati...
#ref(c-MYC-IGH breakapoint.jpg,around,left,60%)
C-MYC，IGH遺伝子の各病型における切断点．¬e{Isobe:磯部...
-endemic BLではC-MYC遺伝子の5’側とIGH遺伝子のJ領域（JH）...
-endemic typeでよく見られるパターンを示す．主にIGH遺伝子...
#clear
''t(8;14)(q24;q32)''
t(8;14)転座は多くの腫瘍細胞でみられるような''転座による融...
-アフリカ型(Endemic BL)でも非アフリカ型(sporadic BL)でも...
#br
-''アフリカ型はIg遺伝子が骨髄でV(D)J再構成する際''に転座...
#br
-''非アフリカ型は胚中心においてクラススイッチ再構成をする...
#br
-Myc遺伝子は転座相手がIg重鎖の場合, 14q32に移動するのに対...
#br
-Myc遺伝子がIG遺伝子以外に転座した場合は組織象はDLBCLのこ...
#br
-特徴的な付加的染色体異常は 1番染色体長腕が増加することで...
#br
#br
**Burkitt's lymphoma--cases [#qad1384f]
-[[症例01>Burkitt's lymphoma--case01]]70歳代男性 肝腫瘤...
-症例02
-[[症例03>Burkitt's lymphoma - Case03]] 80歳代女性 頚部...
-[[症例04>Burkitt's lymphoma of the small intestine]] 80...
#br
#br
*B ell lymphoma, unclassifiable, with features intermedia...
#br
-[[症例:B ell lymphoma, unclassifiable, with features int...
#br
agressive lymphomaのひとつでDLBCLとBurkitt's lymphoma両者...
-このタイトルは古典的なBL, DLBCLのクライテリアにあてはま...
-この範疇に入る大部分の症例はBL, DLBCLの中間的形態所見を...
-細胞形態は上記の混在型か、small/medium-sizedのいずれかで...
-形態的にはよりBLであるもののBLの診断に否定的な免疫染色結...
-この範疇に入れない症例：
--形態的に確かなDLBCLで'''MYC'''再構成をゆうする症例
--BLの形態が明らかであるが, '''MYC'''再構成を証明しえない...
形態転換したfollicular lymphomaの一部はこの範疇に分類され...
終了行:
[[Burkitt's lymphoma - Case03]]
*Burkitt lymphoma バーキットリンパ腫 Up to date [#ua068fc0]
#ref(Burkitt.jpg,around,right)
''Burkitt lymphoma''¬e{:Ott G, Alaggio R, Chan J, et a...
きわめて増殖能の高い(腫瘍のdoubling timeの短い)高悪性度B...
免疫不全を伴う場合 Epstein-Barr virusとの関連が強く，c-My...
中枢神経系浸潤例は予後不良. 小児科領域で開発された大量met...
&color(#ff0000){''BLの診断にgold standardとなる単一のパラ...
頻度は日本,欧米いずれにおいても全悪性リンパ腫のほぼ1-2%, ...
#clear
**Burkitt lymphomaの臨床型, 病理, 組織細胞所見 [#i21abb20]
&color(#6959cd){■};Burkitt lymphomaは３つの臨床型に分けら...
>''Endemic(風土病性, 地方病性) BL''~
熱帯アフリカやパプアニューギニアに発生し, 4-7歳小児に発生...
&color(blue){''50%の症例で顎骨, 眼窩など顔の骨に発生。''};
~
''回腸遠位, 盲腸/大網, 精巣卵巣, 腎, 長幹骨, 甲状腺, 唾液...
>''Sporadic(散発性, 弧発性) BL''~
世界どこでも見られ,小児から若年成人に主に発症する。発症年...
顎骨病変は非常にまれである。ほとんどの症例が&color(#0000e...
乳房病変は思春期, 妊娠, 授乳と関連して発症する。&color(#0...
>''Immunodeficiency-associated BL''~
基本的にHIV感染者に認められる。AIDSの初発症状として発生す...
リンパ節病変が骨髄病変とともに高頻度に見られる。
&color(#9400d3){■''Burkitt leukaemia variant''};
>
巨大病変の患者さんにはleukaemic phaseが出現する。ごくまれ...
骨髄, 末梢血を侵す''純粋型の急性白血病''を認めることがあ...
***病理組織所見 [#b821651c]
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Burkitt01.jpg>Fig.1
Burkitt02.jpg>Fig.2
}}
Fig. 1 and 2: 典型的なBurkitt lymphomaの症例(小児腹部腫瘤)~
cohesive(凝集した, 密接した), ぎゅうぎゅう詰めの状態で, &...
macrophageは細胞質内に核片や変性した細胞を貪食する。
増殖細胞には核分裂像やapoptotic changeが多く認められ, tur...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
DeutchBL.jpg>Fig.3
BLkif.jpg>Fig.4
Burkitt lymphoma-typical medium-sized cells.jpg>Fig.5 lym...
}}
ただし, cohesiveの状況は標本の質, 出来具合で変わるようで,...
Fig.3 Aschoff Haus症例, Fig.4 肝腫瘍針生検, Fig.5 リンパ...
#clear
''免疫染色''
増殖細胞はB-cell関連抗原, CD19, CD20, CD22が陽性。膜IgMが...
&color(red){''Ki-67(MIB-1index)陽性がほぼ100%''};, ''T細...
成人例で, より異型の強いsubtypeではbcl-2陽性となることが...
#br
''分子病理学的所見''
immunoglobulin heavy chain再構成あり。somatic hypermutati...
#ref(c-MYC-IGH breakapoint.jpg,around,left,60%)
C-MYC，IGH遺伝子の各病型における切断点．¬e{Isobe:磯部...
-endemic BLではC-MYC遺伝子の5’側とIGH遺伝子のJ領域（JH）...
-endemic typeでよく見られるパターンを示す．主にIGH遺伝子...
#clear
''t(8;14)(q24;q32)''
t(8;14)転座は多くの腫瘍細胞でみられるような''転座による融...
-アフリカ型(Endemic BL)でも非アフリカ型(sporadic BL)でも...
#br
-''アフリカ型はIg遺伝子が骨髄でV(D)J再構成する際''に転座...
#br
-''非アフリカ型は胚中心においてクラススイッチ再構成をする...
#br
-Myc遺伝子は転座相手がIg重鎖の場合, 14q32に移動するのに対...
#br
-Myc遺伝子がIG遺伝子以外に転座した場合は組織象はDLBCLのこ...
#br
-特徴的な付加的染色体異常は 1番染色体長腕が増加することで...
#br
#br
**Burkitt's lymphoma--cases [#qad1384f]
-[[症例01>Burkitt's lymphoma--case01]]70歳代男性 肝腫瘤...
-症例02
-[[症例03>Burkitt's lymphoma - Case03]] 80歳代女性 頚部...
-[[症例04>Burkitt's lymphoma of the small intestine]] 80...
#br
#br
*B ell lymphoma, unclassifiable, with features intermedia...
#br
-[[症例:B ell lymphoma, unclassifiable, with features int...
#br
agressive lymphomaのひとつでDLBCLとBurkitt's lymphoma両者...
-このタイトルは古典的なBL, DLBCLのクライテリアにあてはま...
-この範疇に入る大部分の症例はBL, DLBCLの中間的形態所見を...
-細胞形態は上記の混在型か、small/medium-sizedのいずれかで...
-形態的にはよりBLであるもののBLの診断に否定的な免疫染色結...
-この範疇に入れない症例：
--形態的に確かなDLBCLで'''MYC'''再構成をゆうする症例
--BLの形態が明らかであるが, '''MYC'''再構成を証明しえない...
形態転換したfollicular lymphomaの一部はこの範疇に分類され...
ページ名:
![[PukiWiki]](image/title-logo.png "[PukiWiki]"){kind=logo}
