Castleman disease
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[To End>#piyo]]
#contents
*Castleman disease [#t378aed2]
#ref(castleman.gif,around,right)
1956年Dr. ''Benjamin Castleman''らは著しい血管増生と胸腺H...
[Castleman B., Inverson,L., Menendez V.P.: Localized medi...
その後症例が集積されCastleman diseaseはリンパ節組織の病理...
>Keller, A.R., Hochholzer, L., Castleman, B.: Hyalin-vasc...
WHO 5th 分類ではB-cell lymphoid proliferations and lympho...
unicentric CDと idiopathic multicentric CDの2つに分類され...
#ref(unicentric Castleman disease-WHO5th.txt)
#br
#ref(Idiopathic multicentric CD-WHO5th.txt)
#clear
#ref(Castleman-disease.jpg,around,right,60%)
#br
***本邦におけるCastleman病の考え方 [#idf976e1]
2018年小島勝先生のご講演から
&color(blue){1. ''硝子血管型''hyalinevascular type(HV型)}...
>孤立性の腫瘤を形成し, IL-6高値に伴う全身症状を伴わない.
>近年HV型CDにおいて, 濾胞樹状細胞や細胞遺伝学的異常や, 単...
&color(blue){2. ''形質細胞型'' plasma cell type(PC型)};：...
>この２種類の組織型は症例ごとにさまざまな割合で混在してい...
>
Kellerらは形質細胞型腫瘤には限局性と全身性があり、全身性...
腫瘤は腫大したリンパ節で大きさは<3cm。
&color(blue){3. ''第3の型''として, 1,2の組織型が混在する...
>
全身症状は, ''B symptoms(発熱, 盗汗,るいそう), 急性期反応...
#br
#clear
Castleman diseaseと, よんでいる疾患は''以下の3つの全く異...
-１．&color(#e2041b){''硝子血管型(Hyaline vascular type)'...
#br
-２．&color(#e2041b){''形質細胞型(Plasma cell type)''};; ...
#br
-３．&color(#e2041b){''混合型(Mixed type)''};; 全身性疾患...
#br
#br
-&color(#c9171e){''形質細胞型は, 孤立性病変にせよ, 全身性...
-&color(#c9171e){''混合型もIL-6が関与している.''};
特発性多中心性キャッスルマン病（指定難病３３１）--->[[iMC...
#br
**Castleman diseaseの病理 [#ud1e24df]
&color(#d7003a){''局所型CDの90%はHV type, 10%がPC type.''};
#ref(follicle03.jpg,around,right,45%)
&color(blue){''硝子血管型 hyaline vascular type''};: 臨床...
1. 萎縮した胚中心をもつ異常な血管増生を示すリンパ濾胞（&c...
2. 濾胞間リンパ組織の線維化, 血管増生
3. 被膜は肥厚し, 少なくとも病変中心部ではsinuses(リンパ洞...
我が国の教科書には, HV type Castleman diseaseに関して''主...
#clear
&color(#e60033){Castleman病, Hyalin vascular typeの, 実は...
-肉眼的には弧在性腫瘤が最も多い。
#br
-濾胞と濾胞間組織の割合は症例によりさまざま。
#br
-濾胞は小型で周囲を広いmantle zoneで囲まれている。同心円...
#br
-濾胞胚中心のみられない濾胞が発達した症例はHyaline-vascul...
#br
-濾胞内に複数の胚中心が出現することがある。[ one germinal...
#br
-濾胞間組織には非常に多くの細血管が増生する。平坦な内皮や...
#br
-濾胞間の細胞は小型リンパ球が主でときに形質細胞, まれには...
#br
-濾胞間には''血管周囲性硬化像やリンパ節実質の広範な硬化像...
#br
-HV type CDの所見は&color(#0000ff){''HIV lymphadenopatyや...
#br
-&color(blue){Castleman's disease症例の10-20%にFDCSが発生...
■ -->[[Castleman diseaseに合併したFDC sarcomaの症例ページ...
#br
''「広いmantle zoneの取り巻いたリンパ球の少ないFDCのめだ...
#br
#br
&color(red){''形質細胞型 plasma cell type''};
-肉眼所見では3-15cmで数個の独立した結節からなる病変。小さ...
#br
-HV型と異なり種々の症状や異常検査値を示す
--低色素性貧血
--多クローン性γ-globulin増加
--ESR亢進
#br
--骨髄異常--&color(#c9171e){''plasmacytosis, thrombocytos...
#br
-腫瘤の切除により症状は消失し, 検査所見も改善する。
#br
-HVとPC では病変の局在が異なる。&color(#e60033){PC typeは...
#br
***IL-6 syndrome/ IL-6 lymphadenopathy [#o6fa67c0]
multicentric CDに記載されるPC型の病理組織・臨床所見は多く...
IL-6 syndromeの組織・臨床症候群を呈する疾患
-Autoimmune disease
--Rheumatoid arthritis
--Sjoegren's syndrome
--SLE
--Mixed connective tissue disease
-HIV infection
-Human herpes virus-8 infection
-Kaposi's sarcoma
-Plasma cell dyscrasia, 特にPOEMS症候群
-その他腫瘍, 特にHodgkin's lymphoma
-その他；primary immunodeficiencies, glomerulopathy, skin...
''特発性 および 二次性に IL-6 syndromeを分類する''~
primary
+Castleman disease, PC型の組織像を呈する多発性, リンパ節...
+HHV8はKaposi's sarcoma, primary effusion sarcomaの原因と...
-Non-HHV8-related
-HHV8-related
Secondary
-in HIV infection (with/without Kaposi sarcoma)
-in Kaposi's sarcoma
-in plasma cell dyscrasia
-in malignant lymphoma
-in autoimmune disease
-in other clinical situation
**Castleman disease症例 [#f5031dbb]
&aname(piyo);
#br
#br
***Case01 [#t1d3b389]
//Saiseikai-H2202551 Castleman HV type.
54歳男性 右下腹部痛あり, CTで後腹膜腫瘤を指摘された.
#ref(Sai-H2202551_vascular dilatationOK.jpg,around,40%)
左腎前方にφ3.3cm大の石灰化を伴う腫瘤あり. paragangliomaが...
PET-CTでは, 左後腹膜, 腎静脈直下に36x27mmの腫瘤あり. 周囲...
-&color(crimson){''リンパ節の辺縁に拡張した血管が存在する...
#br
-リンパ洞が消失して見えない. (これもHV型の特徴になる. Dr...
#clear
>
#gallery(left,nowrap,noadd){{
HV_mpfx8.3OK.jpg>HE x100
HVtypeCastlemanOK.jpg>HE x100
Sai-H2202551_onionskin-OK.jpg>Onion skin
GC-castlemanHVOK.jpg>HE x200
}}
***Case02 [#rc537692]
''87歳男性''~
発熱があり, 尿路感染症を疑われ受診をする。尿路感染症の所...
>&color(#c71585){■};鼠径部リンパ節---> [[Virtual Slide:ht...
Sorry you need ID and Psswrd to see the virtual slide
#br
#gallery(left,nowrap,noadd){{
Castle01-loupe.jpg
Castle-mpf01.jpg
follicle02.jpg>濾胞内血管進入
plasma01.jpg>濾胞間形質細胞
plasma02.jpg>濾胞間形質細胞と腫大した内皮
}}
#br
''濾胞のCD21, CD35免疫染色（群馬がんセンタ－ 小島勝先生...
#gallery(left,nowrap,noadd){{
CD21-35b.jpg>CD21+CD35
CD21-35a.jpg>CD21+CD35
}}
濾胞胚中心は萎縮しているのにもかかわらず, CD21＋CD35(C3b/...
follicular dendritic cellsの染色には&color(#e60033){CD21,...
#br
''Pathological diagnosis: Castleman disease, plasma cell ...
#br
#br
***Case03 [#q1a9a9f5]
#ref(Castleman02.jpg,around,40%)
萎縮した濾胞がたくさん見られるリンパ節.
''70歳男性''~
健康診断で腋窩リンパ節の腫大を指摘される。とくに症状はな...
>&color(#c71585){■};腋窩リンパ節---> [[Virtual Slide:http...
//H0400378
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[[Wikipathologica-KDP]]
[[To End>#piyo]]
#contents
*Castleman disease [#t378aed2]
#ref(castleman.gif,around,right)
1956年Dr. ''Benjamin Castleman''らは著しい血管増生と胸腺H...
[Castleman B., Inverson,L., Menendez V.P.: Localized medi...
その後症例が集積されCastleman diseaseはリンパ節組織の病理...
>Keller, A.R., Hochholzer, L., Castleman, B.: Hyalin-vasc...
WHO 5th 分類ではB-cell lymphoid proliferations and lympho...
unicentric CDと idiopathic multicentric CDの2つに分類され...
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#br
#ref(Idiopathic multicentric CD-WHO5th.txt)
#clear
#ref(Castleman-disease.jpg,around,right,60%)
#br
***本邦におけるCastleman病の考え方 [#idf976e1]
2018年小島勝先生のご講演から
&color(blue){1. ''硝子血管型''hyalinevascular type(HV型)}...
>孤立性の腫瘤を形成し, IL-6高値に伴う全身症状を伴わない.
>近年HV型CDにおいて, 濾胞樹状細胞や細胞遺伝学的異常や, 単...
&color(blue){2. ''形質細胞型'' plasma cell type(PC型)};：...
>この２種類の組織型は症例ごとにさまざまな割合で混在してい...
>
Kellerらは形質細胞型腫瘤には限局性と全身性があり、全身性...
腫瘤は腫大したリンパ節で大きさは<3cm。
&color(blue){3. ''第3の型''として, 1,2の組織型が混在する...
>
全身症状は, ''B symptoms(発熱, 盗汗,るいそう), 急性期反応...
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Castleman diseaseと, よんでいる疾患は''以下の3つの全く異...
-１．&color(#e2041b){''硝子血管型(Hyaline vascular type)'...
#br
-２．&color(#e2041b){''形質細胞型(Plasma cell type)''};; ...
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-&color(#c9171e){''形質細胞型は, 孤立性病変にせよ, 全身性...
-&color(#c9171e){''混合型もIL-6が関与している.''};
特発性多中心性キャッスルマン病（指定難病３３１）--->[[iMC...
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**Castleman diseaseの病理 [#ud1e24df]
&color(#d7003a){''局所型CDの90%はHV type, 10%がPC type.''};
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&color(blue){''硝子血管型 hyaline vascular type''};: 臨床...
1. 萎縮した胚中心をもつ異常な血管増生を示すリンパ濾胞（&c...
2. 濾胞間リンパ組織の線維化, 血管増生
3. 被膜は肥厚し, 少なくとも病変中心部ではsinuses(リンパ洞...
我が国の教科書には, HV type Castleman diseaseに関して''主...
#clear
&color(#e60033){Castleman病, Hyalin vascular typeの, 実は...
-肉眼的には弧在性腫瘤が最も多い。
#br
-濾胞と濾胞間組織の割合は症例によりさまざま。
#br
-濾胞は小型で周囲を広いmantle zoneで囲まれている。同心円...
#br
-濾胞胚中心のみられない濾胞が発達した症例はHyaline-vascul...
#br
-濾胞内に複数の胚中心が出現することがある。[ one germinal...
#br
-濾胞間組織には非常に多くの細血管が増生する。平坦な内皮や...
#br
-濾胞間の細胞は小型リンパ球が主でときに形質細胞, まれには...
#br
-濾胞間には''血管周囲性硬化像やリンパ節実質の広範な硬化像...
#br
-HV type CDの所見は&color(#0000ff){''HIV lymphadenopatyや...
#br
-&color(blue){Castleman's disease症例の10-20%にFDCSが発生...
■ -->[[Castleman diseaseに合併したFDC sarcomaの症例ページ...
#br
''「広いmantle zoneの取り巻いたリンパ球の少ないFDCのめだ...
#br
#br
&color(red){''形質細胞型 plasma cell type''};
-肉眼所見では3-15cmで数個の独立した結節からなる病変。小さ...
#br
-HV型と異なり種々の症状や異常検査値を示す
--低色素性貧血
--多クローン性γ-globulin増加
--ESR亢進
#br
--骨髄異常--&color(#c9171e){''plasmacytosis, thrombocytos...
#br
-腫瘤の切除により症状は消失し, 検査所見も改善する。
#br
-HVとPC では病変の局在が異なる。&color(#e60033){PC typeは...
#br
***IL-6 syndrome/ IL-6 lymphadenopathy [#o6fa67c0]
multicentric CDに記載されるPC型の病理組織・臨床所見は多く...
IL-6 syndromeの組織・臨床症候群を呈する疾患
-Autoimmune disease
--Rheumatoid arthritis
--Sjoegren's syndrome
--SLE
--Mixed connective tissue disease
-HIV infection
-Human herpes virus-8 infection
-Kaposi's sarcoma
-Plasma cell dyscrasia, 特にPOEMS症候群
-その他腫瘍, 特にHodgkin's lymphoma
-その他；primary immunodeficiencies, glomerulopathy, skin...
''特発性 および 二次性に IL-6 syndromeを分類する''~
primary
+Castleman disease, PC型の組織像を呈する多発性, リンパ節...
+HHV8はKaposi's sarcoma, primary effusion sarcomaの原因と...
-Non-HHV8-related
-HHV8-related
Secondary
-in HIV infection (with/without Kaposi sarcoma)
-in Kaposi's sarcoma
-in plasma cell dyscrasia
-in malignant lymphoma
-in autoimmune disease
-in other clinical situation
**Castleman disease症例 [#f5031dbb]
&aname(piyo);
#br
#br
***Case01 [#t1d3b389]
//Saiseikai-H2202551 Castleman HV type.
54歳男性 右下腹部痛あり, CTで後腹膜腫瘤を指摘された.
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左腎前方にφ3.3cm大の石灰化を伴う腫瘤あり. paragangliomaが...
PET-CTでは, 左後腹膜, 腎静脈直下に36x27mmの腫瘤あり. 周囲...
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#br
-リンパ洞が消失して見えない. (これもHV型の特徴になる. Dr...
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>
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***Case02 [#rc537692]
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発熱があり, 尿路感染症を疑われ受診をする。尿路感染症の所...
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#br
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''Pathological diagnosis: Castleman disease, plasma cell ...
#br
#br
***Case03 [#q1a9a9f5]
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